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1、耳硬化症诊疗规范耳硬化症(Otosclarosis)以内耳骨迷路包囊之密质骨出现灶性疏松，呈海绵状变性为特征的颍骨岩部病变，其以病理学为依据之名称为耳海绵症(otospongiosis)0临床耳硬化症发病率白种人高达0.5%,女性约为男性的2.5倍，我国发病较低，男女比例接近，以青壮年为主。临床以双耳不对称性进行性传导性聋为特征，晚期可发生感音神经性聋。1735年，VaISalVa发现骨迷路有一种局限性病灶，可以使镣骨足板与前庭龛连接固定，产生进行性听力下降。1893年PolitZer经过16例患者系统的临床观察和尸体颍骨组织病理学检查，证实其为骨迷路包囊之原发性硬化病变，并称之为耳硬化症。1
2、894年Bezold与Siebenmann等经过详细的组织病理学研究，证实了P。IitZer的发现，但指出，骨迷路包囊病变的特征是一种富于血管和细胞的海绵状骨代替了正常之致密骨质，虽有骨质再生表现但非硬化，认为正确命名应为耳海绵化症。但因原名已沿用成习惯，至今未作变更，仍称为耳硬化症。【病因】尚未明确，学者所见不同，说法不一，归纳有如下几种可能因素：1 .遗传性因素耳硬化症患者直系先辈后代中有相同病的较多，约为54%有家族史，有人认为是常染色体显性或隐性遗传，半数以上病例可以发现异常基因。2 .内分泌紊乱因素本病多见于青春发动期，以女性发病率高，且于妊娠、分娩与绝经期都可使病情进展加快，被认为
3、与激素水平有关。3 .骨迷路包囊发育因素人类出生时骨迷路包囊已发育完成，唯独在前庭前边缘的内生软骨层内遗留有一发育和骨化过程中的缺陷，称窗前裂(Fissulaante-fenestram)。裂内有纤维结缔组织束及软骨组织，成年后可继续存在或发生骨化而产生耳硬化病灶，临床及颍骨病理所见之耳硬化症病灶，亦多由此处开始。4 .自家免疫因素及其他ArSIan与RieCi(1963年)用组织化学染色法对耳硬化症病灶进行研究，发现在活动性病灶中，有粘多糖聚合作用改变及组织纤维、胶原纤维减少、断裂现象，与类风湿性关节炎等病理变化相似，Chevence(1970年)用电子显微镜和细胞化学的方法再次证实，耳硬化
4、症病灶属于胶原性疾病或间质性疾病。此外,还有人发现酶代谢紊乱,是使镣骨固定形成的原因。【病理】硬度仅次于牙釉质的骨迷路包囊由外骨衣骨层，内生软骨层和内骨衣骨层构成。耳硬化病灶始于中间的内生软骨层，70%90%发生于窗前裂，侵犯环韧带及镣骨足板致声音传导障碍，表现为传导性聋。40%病例，在蜗窗或蜗管上有病灶，少数尚可见于内听道壁中。由于尚不清楚的原因，病变活动期骨迷路壁的中层骨质在溶酶素性水解酶的作用下，发生局部分解、吸收等破骨过程,同时出现局部充血及血管增生，代之以主要由粘多糖骨样沉积产生的、不成熟的嗜碱性海绵状疏松骨。在不规则的网状的骨性腔隙中，有大量破骨细胞与成骨细胞共存。病变由中层向四周
5、扩展并侵及骨迷路全层，至病灶中血管腔隙变小，周围有大量纤维组织渐渐钙化，成骨活动增强，形成嗜酸性网状骨，再变成不规则的板状新骨，病变进入相对稳定期，成为与周围正常骨质有明显边界的不活动的硬化灶。姜泗长(1983年)根据病灶中破骨与成骨细胞的增减，海绵状血管腔增多或缩窄，嗜碱性骨质向嗜酸性骨板转变的程度等标志，将耳硬化症病灶的组织病理变化归纳为四种类型：活动型、中间型、静止型和混合型。耳硬化症病变呈局灶性发展缓慢者多，亦有进展较快，多处病灶同时活跃或呈不同类型。病灶侵犯前庭窗龛，环韧带及镜骨者，使镜骨活动受限至消失，此为临床上最常见的镣骨性耳硬化症(Stapedialotosclerosis)0
6、受侵犯之镜骨按病变形态不同，可分为：薄板型、增厚型和封闭型三种。此种直观形态特征与病理组织学分型无一一对应关系。若病灶发生在蜗窗、蜗管、半规管及内听道骨壁，病灶侵及内骨衣骨层，则可直接影响基底膜活动及内耳血液微循环，并可向外淋巴液释放细胞毒酶(CytotoXiCenZyme)等有毒物质，损伤血管纹及感觉毛细胞，产生眩晕及感音性听力下降，称之为耳蜗性或迷路性耳硬化症(CoChlearOrlabyrinthineotosclerosis),由于病灶有多发之可能，镜骨性耳硬化症与迷路性耳硬化症可以同时存在。【临床表现】无诱因双耳同时或先后出现缓慢进行性听力减退及低音性耳鸣，不伴耳闷、耳漏等其他耳部症
7、状是共同特征，部分病例可有眩晕，女性患者在妊娠、分娩期病程进展加快。患者自语声小，咬字吐词清晰，为自听增强现象。在嘈杂环境中感觉听力改善，称为韦氏误听(WilIiSparacusis)0【检查】1 .耳镜检查耳道清洁、较宽大，皮肤薄而毛稀。鼓膜完整，位置及活动良好，光泽正常或略显菲薄，部分病例可见后上象限透红区，为鼓岬活动病灶区粘膜充血的反映，称为SChWartZe征。2 .听功能检查(1)音叉检查1908年,Bezold用低频音叉检查,总结出气导缩短,及Rinre氏试验强阴性等三个特征，称为BeZold三征，现在，临床常用256HZ或512HZ音叉进行检查，结果如表：Weber试验：偏向听力
8、差侧Rinne试验：阴性，骨传导大于气传导(B.C.A.C.)Schwabach试验：骨导延长GelIe试验：阴性阻塞试验：无变化（阴性）（2）听力计检查结果与镣骨固定程度及有无蜗性损害有关，可表现为单纯传导性聋或伴不同程度耳蜗功能损失之混合性聋。早期：骨导正常，气导呈上升型曲线，气骨导差30dB45dB.中期:骨导基本正常，可表现为0.5至2kHz不程度下降,但妹HZ接近正常，称为卡哈切迹（Carhartnotch）,气导呈水平曲线。气骨导差45dB（图5-14-2）晚期：骨导与气导均呈下降曲线，低频气骨导差仍可存在，IkHz以上可能消失。3 .鼓室功能检查用声导纳法检查，鼓室曲线图，声顺值
9、及镣骨肌反射，咽鼓管功能等检查。鼓室图：为A型曲线，有鼓膜萎缩者可表现为AD型曲线。声顺值：正常。镜骨肌反射：不能引出，早期病例，镜骨固定未牢，可呈“起止型”双曲线（on-off-type）。咽鼓管功能：正常鼓室压曲线，高峰值在+100T00之间。无鼓室积液及负压征。4 .影像检查颗骨X线照片：双耳乳突气化良好（有中耳炎病史者例外）。螺旋CT检查：在Imm薄层扫描片上，可以观察乳突气房发育是否良好，鼓室腔听小骨及内耳发育有无畸形，重度耳硬化症病例，可以看到镶骨板增厚，前庭窗、蜗窗及半规管可能有病灶，表现为迷路骨影欠规则。【诊断与鉴别】病史中确认双耳原属正常，无诱因出现两耳不对称的进行性传导性聋
10、及低频耳鸣，鼓膜正常，咽鼓管功能良好，音叉检查有BeZold三征，GeIIe试验阴性，纯音骨导听力曲线可有Carhart切迹，鼓室导抗图A型或AS型，可诊断为镜骨型耳硬化症。确诊时要与先天性中耳畸形或镣骨固定、前庭窗闭锁、VanderHoeve综合征及分泌性中耳炎、粘连性中耳、封闭型鼓室硬化症、后天原发性上鼓室胆脂瘤、Paget氏病等作鉴别。无明显原因出现与年龄不一致的双耳进行性感音神经性聋，鼓膜完整，有SChWartZe征，听力图气、骨导均下降但部分频率（主要是低频）骨、气导听阈有15dB20dB差距，鼓室导抗图A型，有家庭耳硬化症病史者，应考虑为蜗性或晚期耳硬化症，经影像检查，发现骨迷路或
11、内听道骨壁有骨质不匀骨腔变形等征候者，可确诊为迷路型耳硬化症，但要注意与迟发的遗传性感音神经性聋、慢性耳中毒以及全身性疾病如糖尿病等因素所致之进行性耳聋相鉴别。【治疗】各期镜骨型耳硬化症均以手术治疗为主，早、中期效果良好，但晚期较差，有手术禁忌证或拒绝手术治疗者，可配戴助听器。迷路型耳硬化症除配助听器外，可试用氟化钠8.3mg、碳酸钠364mg,每日三次口服治疗，持续半年后减量，维持量二年，同时使用维生素D,据称可使病变停止进行。(一)镣骨手术包括镣骨撼动术及各种类型镣骨切除术1 .镜骨撼动术(StaPediolySiS)早在1878年KeSSel曾通过鼓膜后上象限松动镜骨，使听力明显改善，此
12、后，Boucheron(1888年)、Miot(1890年)和FUraCi(1899年)报道，其中获得成功者多数半年后再次下降，有部分病例先后报道了经鼓膜及掀起鼓膜完成镜骨撼动术数百例遗有鼓膜穿孔发生中耳感染而失败。1900年以后的50年内被完全放弃。直至1952年ROSen再次提倡镜骨撼动术，并且设计了相关器械，采用了目带放大镜头灯照明等设备，使近期有效率上升至80%以上,约1/3病例可获得一年以上的持久疗效。其手术方法为：在局部麻醉或全身麻醉下，作耳道内骨部后上壁弧形皮肤切口，将耳道切口内段之皮片和鼓膜后部掀起，显露鼓室的后上部，适当刮除上鼓室盾板，即可显露砧镜关节及镜骨头部。(1)间接撼
13、动法:用针形器械抵住镒骨头上下前后摇动，使镜骨板随之松动，以达到恢复镣骨传音功能的目的。此法常因足弓折断而失败。(2)直接撼动法：将微形器械直接刺到镜骨足板与前庭窗龛固定的病灶部位,直接松动镜骨足板。此法可避免足弓折断，成功率较高，但有时会引起面神经损伤及砧镣关节脱位或发生外淋巴液外溢。2 .镜骨切除术(Stapedectomy)1892年，Blake首次完成了错骨切除术，其后部分作者做了同样工作，但因效果不能持久，容易出现迷路炎头晕乃至重度感音神经性聋而被放弃。直至1956年Shea采用静脉瓣代替镣骨板封闭前庭窗、用聚乙烯管代替镜骨足弓，完成了镜骨切除及重建手术，使术耳之传音功能得到完全或接
14、近完全的恢复,报道后获得广泛应用。我国自1961年起开展此项手术，近期疗效达98.8%,80%以上气骨导差小于IOdB,随诊15年以上的术后病例，气导骨导差保在IOdB以内和听力仍在应用水平者分别为78.5%和75%。镜骨切除术式，经几十年的发展，术式繁多，主要在下述三个方面不同，分列如下：(1)镜骨底板处理方式不同:底板全切除术;底板碎裂后分块全部取出；底板部分切除式；底板钻孔式。由于手术器械使用不同，底板钻孔分手钻、电钻及激光打孔等不同方法。底板钻孔的小窗手术反应轻，安全性大，已被广泛使用。(2)前庭窗封闭物选用不同：静脉瓣法；明胶海绵法；骨膜软骨膜或筋膜法；脂肪团法，因其取材方便，可塑性
15、强，常被采用。(3)镣骨足弓替代物不同：聚乙烯小柱；不锈钢丝系脂肪栓；软骨或骨皮质小柱；聚四氟乙烯或惰性轻金属(钛钢、粗丝等)活塞；镜骨足弓再植入。目前，镜骨手术中在底板开小窗，用活塞法重建足弓传音功能的方法，己得到广泛应用。小窗之直径可在1mm左右，活塞棒比窗孔略小即可，但注意长短合适，若进入前庭窗超过1mm,即有刺破球囊，引起头晕及感音神经性聋之可能，若过短，即有脱出之可能。一般应为0.350.4mm之间。(二)内耳开窗术(FeneStratiOnofinneaear)先哲们曾经试图在鼓岬、上半规管、后半规管及外侧半规管上开窗，都曾获得短期的听力改善。直至1938年Lampert首创经外耳
16、道一期完成水平半规管壶腹部开窗术，用耳道皮肤封闭疼孔，获得满意和持久的疗效，约有80%病例术后听力达到应用水平，其中大部分病人听力稳定。此后，20多年中，外侧半规管开窗术(FeneStratiOnoflateralremicircularCanaI)成为治疗耳硬化症的常规术式。此术式需要切除乳突气房，摒弃中耳传音结构，手术创伤大，不能消灭骨气导差距。骨导听阈大于30dB者不宜选用。所以在Roson的镜骨撼动术及Shea的镣骨切除术报道后，渐被取代，目前，仅在镜骨及前庭窗区硬化病灶无法清除或镣骨手术失败之后，方有选择性地采用此法。【预后】耳硬化症为缓慢进行性侵犯骨迷路壁的内耳病变，可致传导性聋及感音神经性聋，目前尚无有效之药物可阻止其发展，手术治疗只能改善传导功能，不能阻止病灶的发展，部分进展较快多病灶者，最后有成为重度感音神经性聋之可能。
