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1、精神病学,初级心理治疗师二级心理咨询师 徐程佳,第十三章儿童少年期心理发育障碍,教学大纲目的要求（1）掌握精神发育迟滞的概念、诊断、临床分级。（2）了解精神发育迟滞的病因。教学内容 精神发育迟滞,心理发育与心理发育障碍,心理发育：儿童出生以后的认知、情感、意志及行为等心理活动以及性格、能力等心理特征的发展过程。心理发育障碍：各种有害的因素使儿童的心理发育受到阻碍，心理的各个方面达不到相应年龄的水平。,心理发育障碍的分类,精神发育迟滞: 以智力低下为主要临床特点的精神发育迟滞。特定发育障碍：是以言语和语言、学校技能、运动技能等发 育迟滞。 广泛性发育障碍：是以孤独症为代表的广泛性发育障碍。,精神
2、发育迟滞,精神发育迟滞（mental retardation，MR）是指个体在18岁以前先天或后天的各种不利因素（含生物学因素、社会或心理因素、物理或化学因素等方面），导致脑发育受阻，造成智力低下和社会适应不良。由于智力水平的低下，导致患者在正常的社会环境中对日常生活要求的适应能力下降，所伴随的精神或躯体障碍对临床表现和各项能力的运用均可能有很大影响。所以对精神发育迟滞的评估，应是整体能力的评估，而不能局限于特异性损害的某一方面或单一能力的评估。,精神发育迟滞概念,较常见的一组疾病近义词：弱智 智障 智残 智力低下 痴呆 傻瓜起病于大脑发育成熟（18岁）以前。是一组由生物、心理和社会因素（先天
3、或后天的）所导致的脑发育障碍临床特征为智力发育低下和社会适应困难，可同时伴有其他精神障碍或躯体疾病。,精神发育迟滞概念解释,起病年龄：18岁以前痴呆：18岁以后由于某种原因引起脑损害智力减退一组疾病智力整体水平低于同年龄的平均水平智力即智能（P35）智商（IQ）70在智力低下的同时伴有社会适应能力不同程度的缺陷,精神发育迟滞智商（一）,智商是判断智力水平的方法之一智商=（智龄/实际年龄）100常用的测试工具：韦氏（Wechsler）量表分成人、学龄儿童、学前儿童量表测试分为言语测试和操作测试智商知商 智商能力 智商成绩,精神发育迟滞智商（二）,IQ水平在人群中呈 正态分布IQ70为智力低下 7
4、0-80为边缘智力80-110为正常智力110-130为高智商 130为超常智力,流行病学,患病率及发病率在不同的国家或地区存在较大差异。粗略估计，全世界精神发育迟滞患者约为12亿，我国约4千万。在精神发育迟滞患者中，男性多于女性，农村或不发达地区多于城市。患者的智力损害水平与社会经济水平呈负相关，在低社会阶层中重度或极重度患者的比例较高，但也可能是轻度者不易被发现之故。,病因和发病机制,精神发育迟滞的病因极为复杂，涉及范围广泛，尽管近年来有了重大研究进展，但迄今为止仍有诸多疾病的病因未明。目前已证实，遗传、产前感染、中毒、高龄妊娠、围生期损伤、后天的中枢神经系统感染和躯体疾病、营养不良、脑外
5、伤、社会心理因素等均是导致精神发育迟滞产生的主要原因。但轻度的精神发育迟滞与中度及以上严重程度者的病因可明显不同。多数轻症者均未能发现特异的病因。,遗传因素,染色体畸变 常染色体畸变 性染色体畸变 染色体脆性座位 先天性代谢缺陷症,染色体畸变,染色体数目异常（如非整倍体、多倍体）和结构异常（含染色体的缺失、重复、断裂、易位等）均可导致精神发育迟滞的产生。染色体畸变是中度以上严重程度精神发育迟滞的主要病因。,常染色体畸变,Downs综合征（21三体综合征）是导致精神发育迟滞的常见病因。该病是最常见的常染色体异常疾病，其特征是患者具有三条第21号染色体。除此之外，有的患者虽然染色体总数正常，但21
6、号染色体的长臂与G组或D组的染色体连接在一起，导致21号染色体出现三条长臂而引起精神发育迟滞。除21三体综合征外，18三体综合征、5P综合征（又称猫叫综合征）等，也可导致精神发育迟滞的产生。,性染色体畸变,先天性睾丸发育不全（Klinsflter综合征）本病中绝大多数患者的核型为47，XXY。即比正常男性多出一个X染色体。少数患者的核型可为48，XXXY。X染色体的数量越多，对睾丸发育的不利因素也越多。先天性卵巢发育不全（Turner综合征） 典型患者的核型为45，X，其余为嵌合型或X染色体的不同结构异常。发病率约占新生儿的15000。,染色体的脆性座位,染色体上的某些区域在特殊的条件下易发生
7、分离、断裂或衰减，这些区域被称为脆性座位。脆性X染色体综合征是最为常见的X连锁遗传所致精神发育迟滞的疾病，其脆性座位在Xq27.3,先天性代谢缺陷症,为单基因遗传疾病，是一对等位基因所控制的遗传病。根据致病基因的性质和所在的染色体，单基因遗传病又可分为常染色体显性遗传和隐性遗传、X连锁显性遗传和隐性遗传等。单基因遗传病包括苯丙酮尿症、糖原累积病、粘多糖病、肝豆状核变性等。现已发现至少有900种基因异常可导致精神发育迟滞。,妊、产期因素,因妊、产期各种有害因素所致的精神发育迟滞约占精神发育迟滞总数的1530。妊娠期感染 药物等化学物质的影响 其他,妊娠期感染,妊娠期头3个月的各种病毒（包括风疹病
8、毒、单纯风疹病毒、流感病毒、巨细胞病毒等）感染、细菌和梅毒感染等，使细胞的增殖与分化受到抑制。导致胎儿中枢神经系统发育不良或受累。因感染后产生的缺氧、高热、休克、毒血症等，也可累及胎儿的中枢神经系统。孕妇接触动物而感染原虫病、弓形虫病也是导致胎儿大脑发育受损的原因之一。,药物等化学物质的影响,孕妇在怀孕的头3个月，如服用药物不当，可导致胎儿畸形和大脑发育受损。临床上常用的抗甲状腺药物、水杨酸类药物、苯二氮卓类药物、抗癫痫药物（如苯妥英钠）、糖皮质激素等，甚至在整个妊娠期都可对胎儿的大脑造成损害。有机磷农药中毒、慢性铅中毒、一氧化碳中毒、汞中毒等工业污染也可引起胎儿畸形与大脑发育受损。,妊、产期
9、其他因素,孕妇长期大量饮酒等不良嗜好、营养不良、患心血管系统疾病和妊娠中毒症等，均可能累及胎儿，使胎儿的大脑发育受损。辐射等也可对胎儿正常发育产生影响。孕妇缺碘，可引起胎儿的甲状腺素合成障碍，导致大脑发育受损。孕妇年龄超过35岁，胎儿畸形的发生率大约增加3倍；高龄初产常导致Downs综合征。,出生时因素,因胎位异常、产程过长、产伤、脐带绕颈等原因，均可导致新生儿出现窒息、缺氧缺血性脑病或颅内出血，使中枢神经系统受损。,出生后因素,出生后，因中枢神经系统感染（如病毒性脑膜炎、结核性脑膜炎、疫苗接种后脑炎、化脓性脑膜炎等）、核黄疸、颅脑损伤、严重的躯体疾病（如严重先天性心脏病等）、营养不良、中毒等
10、均可使儿童的大脑功能受到损害，导致智力低下和社会适应能力不良。,社会心理因素,因各种原因（如文化落后，父母文化水平低等）导致儿童不能接受文化教育或接受文化教育的机会被剥夺，也是引起精神发育迟滞的原因之一。此类儿童智力发育受损的程度一般不严重，一旦有接受文化教育的机会，患者的智力水平可有提高，但智力改善的程度往往取决于患者的年龄及智力受损程度等因素。,临床表现与分类,精神发育迟滞的临床表现是智力低下、社会适应能力不良或伴有一些精神症状，不同的类型或不同的严重程度可有较大的差异。ICD10按轻重程度分为四型：,精神发育迟滞（Mental retardation）,等级边缘智力轻度中度重度极重度,I
11、Q709050693549203420,心理年龄(岁)12 159 126 93 6 3,IQ: intelligence quotient,轻度精神发育迟滞（mild mental retardation）,患者智商在5069之间，约占MR的80，通常在学龄期被发现。患者在语言学习上出现延迟，但大多数尚可交谈，并可配合临床检查。可自理生活，在进食、穿衣、洗漱、大小便控制及家务劳动等方面部可完全独立进行。在学龄前期，一般不引人注意。在入学后，学习成绩不佳，与正常儿童的差距日益明显。虽然患者的言语发育可能是良好的，但理解、分析、判断、推理能力较差，数学成绩明显差于其他科目。患者缺乏主见，依赖性强
12、。通过专门或特殊的教育。患者的缺陷可获得一定的改善，智力可达小学34年级的水平，甚至可获得及胜任需要实际能力的工作（非技术性或半技术性的体力劳动）。在不发达的社会文化环境中，患者的生存一般不存在明显问题。轻度精神发育迟滞的病因未明，躯体方面一般不存在异常，平均寿命接近正常人群。,中度精神发育迟滞 moderate mental retardation,患者智商在3549之间，约占MR的12，通常在35岁时被发现。患者早年各方面的发育均较普通儿童迟缓，尤其是语音理解及使用能力的发育迟缓，虽然可学会说话，但吐词不清，词汇与概念缺乏，言语简单，常间不达意，也缺乏抽象的概念，对周围环境的辨别能力差，认
13、识事物趋于表面与片段。虽然部分患者能掌握读、写或计算的基本技能，但在学业上的成就有限，不能超过小学二年级水平。规范的特殊教育与训练虽可使患者有机会发展有限的能力，但通常只能完成简单的实际操作。患者成年后。可在监护下从事简单刻板或机械的体力劳动，智力水平相当于69岁的正常儿童。患者的躯体发育较差，多数可发现器质性病因，但一般可活至成年。,重度精神发育迟滞,患者智商在2034之间，约占MR的8，通常在2岁前被发现。患者常有躯体或中枢神经系统的器质性病变，或伴有畸形，并出现癫痫、脑瘫等神经系统症状。多数患者在出生后不久即被发现有明显的精神和运动发育落后，语言发育水平低，发音含糊不清，有的甚至不能讲话
14、。患者掌握的词汇量少，理解能力极差，缺乏抽象思维能力，对数字的概念模糊，不能与正常儿童一起学习，情感反应不协凋，易冲动。有的患者自理生活能力极差，有的则不知躲避危险。患者动作笨拙，不灵活，经过长期的反复训练，可学会自己进食或简单的生活，但仍需人照管。患者成年后，可在监管下从事极为简单的体力劳动。,极重度精神发育迟滞profound mental retardation,患者智商在020之间，约占MR的12。患者存在明显的神经系统发育障碍和躯体畸形，智力水平极低，没有言语功能，大多数既不会讲话也听不懂别人的话，仅以尖叫、哭闹等来表示需求，感知觉明显减退，不能辨别亲疏，毫无防御和自卫能力，不知躲避
15、危险，日常生活全部需他人料理。经特殊训练，患者仅可获得极其有限的自助能力。大多数患者因病或生存能力差而早年夭折。,个别轻度患者可表现出某种特长（岛状）：比如机械记忆，音乐绘画等出现精神障碍的几率较高躯体疾病的处理,边缘智力,智商在70-85之间，为精神发育迟滞与正常智力的过度状态，可伴有轻度的社会适应不良。严格而言，边缘智力一般不诊断为精神发育迟滞。,精神发育迟滞的特殊类型,Downs综合征,旧称先天愚型，是常染色体畸形的常见类型，约占常染色体异常的88；患者体细胞内的2l号染色体呈三体性。该病引起的精神发育迟滞约占MR总数的l8.1。患者有特殊相似外貌而易识别，即双眼眼距宽，内眦赘皮，双眼外
16、角上斜，耳位和鼻梁低或扁平，舌体宽且厚，舌面沟裂多，舌常伸出门外(故又称伸舌样痴呆)，流涎多，短颈，手掌肥厚，指短粗，可有贯通掌。患者中的大多数为中度或以上严重程度的精神发育迟滞。大多数患者驯良温和，听话，喜听音乐，易管理和教育。少数患者在青春期时可变得好动，粗暴蛮横，好破坏。约50的患者并发先天性心脏病，易患白血病。患者平均寿命仅为12岁，多死于感染、心衰等。经过特殊训练，患者的适应能力可有不同程度的提高；并可有一定自理生活和从事简单劳动的能力。,苯丙酮尿症,为常染色体隐性遗传性疾病，是精神发育迟滞中常见的类型之一，约占MR的1；主要表现为智力缺损。患者因缺少苯丙氨酸羟化酶或该酶活性减低，苯
17、丙氨酸不能羟化为酪氨酸而使体内的苯内氨酸大量蓄积于血液和组织内，导致大脑发育障碍。患者金发碧眼，皮肤白嫩，口唇鲜红，震颤，步态不稳，肌张力异常。有的患者多动、兴奋。约30的患者可有癫痫发作，且常发生在婴幼儿期。本病约80的患者精神发育迟滞的严重程度为重度及以上。,苯丙酮尿征表兄妹婚配所生,半乳糖血症,糖代谢障碍所致精神发育迟滞之代表，为常染色体隐性遗传性疾病，包括半乳糖血症l磷酸尿苷转移酶、半乳糖激酶、尿苷二磷酸半乳糖4差向酶缺陷三种疾病。典型患者因缺乏半乳糖l磷酸尿苷转移酶，半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内蓄积，致大脑受损。患者在出生后数日即出现呕吐、腹泻、肝肿大和黄疸，如不进行处理则可出现低
18、血糖性痉挛、肝功能不全和进行性智力障碍。,先天性睾丸发育不全,又称为Klineflter综合征，染色体核型多数为47（XXY）。患者睾丸小，甚至无睾丸，无精子，乳房肥大，无须，喉结不明显，外貌呈宦官样，但在青春发育前期一般并不明显。因性染色体畸变的类型不同而致精神发育迟滞的严重程度不同。,Klinefelter综合征,先天性卵巢发育不全,又称为Turner综合征，染色体核型多为45（XO）。患者身材矮小，胸部平坦，乳房未发育，外阴呈婴儿样，无卵巢，无月经，可伴有心、肾等器官的先天畸形。约25的本病患者有精神发育迟滞，但程度较轻。,Turner综合征患者及其核型,脆性X综合征,为仅次于2l三体综
19、合征能引起精神发育迟滞的遗传性疾病。因X染色体的变异所致（脆性点被定位于Xq27.3位点上），主要为男性患者。患者身材较为高大，面长，耳大，前额突出，巨睾，语言不但发育延迟且有模仿言语、重复言语等语言方面的异常，语言发育的延迟和智力障碍相称。有的患者可出现多动或少动，或自伤，或出现类似孤独症样的症状。患者还可出现神经系统症状。女性通常为不发病的杂合子携带者，但精神障碍的患病率较高(如行为异常、学习困难等)。,X染色体长臂末端有一细丝部位,先天性甲状腺功能减低症,义称为呆小病、克汀病（cretinism），分地方性和散发性二类，为甲状腺素合成不足所致的全身性疾病。也是导致精神发育迟滞的常见疾病之
20、一，女孩患者是男孩的3倍。由甲状腺先天缺陷引起者称为散发性克汀病，由母孕期的饮食中缺碘而引起者则称为地方性克汀病。患者生长发育缓慢，身材矮小，躯干长而四肢短，头大，颈短，手掌方形；指粗短，皮肤干燥，毛发稀疏，面部粘液水肿，眼距宽，鼻梁扁平，唇厚，舌宽厚且常伸出口外。患者精神发育迟滞的症状明显，中等严重程度或以上者占了近l3。患者安静，少动，反应迟钝，门齿不清，精神萎靡；有的则喜怒无常，暴躁，听力和言语障碍均较明显。,克汀病案例,结节性硬化症,为常染色体显性遗传性疾病。但外显率及临床症状变异较大。本病的主要临床表现有三大特征，即智力缺损、癫痫、面部皮脂腺瘤。患者自幼就表现出智力发育受损的症状，并
21、随年龄增长而日趋明显。患者语言发育较迟缓，常可出现行为异常。约60的患者可出现癫痫发作，常于童年期开始发作。面部的皮脂腺瘤在45岁时出现，对称性地分布于鼻翼两侧，色褐或红。心脏、肾脏等器官也可发生腺瘤。颅内特别是侧脑室上皮细胞常可发生圆形纤维瘤。多数患者为中度精神发育迟滞。,结节性硬化症的面部皮脂腺瘤,胎儿酒精综合征,为母孕期（尤其是怀孕的头3个月）过量摄人酒精所致，也为MR的常见病因之一。患者主要表现为中枢神经系统症状、精神发育迟滞和身体发育缓慢等。,诊断要点,智力水平比同龄人明显低下，智商低于70；社会适应能力较相同文化背景的同龄人低下；起病在18岁以前。中重度者常有特殊的面容、体征、躯体
22、疾病或神经系统体征，可作为重要的参考依据。实验室检查（1）心理测评：用标准化的智力测评量表（如WISC、DDST等）测评智力状况，用标准化的适应性量表测评社会适应能力。（2）其他检查：必要时可进行包括内分泌水平（如甲状腺素）、遗传学、免疫学等病原学方面的检测和头颅CT、MR等检查。,鉴别诊断,如精神发育迟滞与其他精神疾病并存，对并存的其他精神疾病应单独列出诊断。儿童孤独症 精神分裂症 多动注意缺陷障碍 特殊心理发育障碍 精神发育暂时延迟,儿童孤独症,大多数儿童孤独症患者（约75）存在智力缺损，但其突出的临床表现是社会交往障碍、言语和非言语交往障碍、兴趣范围缩窄和僵硬、刻板的行为方式，对非生命物
23、体的过分依恋。而精神发育迟滞患者无刻板的行为方式，对人有情感反应，甚至主动与他人交往，依恋父母。,精神分裂症,儿童精神分裂症患者在发病前一般不存在躯体或精神发育的异常，有明确的发病过程，发病较迟，一般在10岁以后发病。主要临床表现为特征性的思维、情感与行为的不协调，反应迟钝，怪异的行为，淡漠，环境适应不良，而不存在真正的智力缺损。精神发育迟滞的病程为非进行性过程，临床表现为智力缺损和社会适应能力低下，常伴有躯体方面的发育异常。,多动注意缺陷障碍,多动注意缺陷障碍的主要临床表现是注意力维持困难，异常的躯体性不安（多动）和具有冲动性。因注意力不能集中，以致影响患者的学习和社会适应，但一般不存在躯体
24、和精神发育迟缓的现象，智力水平一般。服用提高注意力的药物后，可明显减轻或消除症状，智力明显提高。,特殊心理发育障碍,特殊心理发育障碍的患者也可存在学习困难，常被误诊为精神发育迟滞，但认真进行病史询问和检查可发现患者学习成绩不均衡，阅读、计算或朗诵困难，但其他方面的成绩却较好，社会适应能力也不存在明显缺陷。,精神发育暂时延迟,正常儿童的心身发育并非是稳态的直线发展，而在某些阶段发展较快，某些阶段发展较慢，如为后者，往往给人一种精神发育迟滞的假象。但如发育迟缓者一旦开始发育，却可在一定的时间内赶上其他发育正常的儿童，而不会出现差距。一般而言，未成熟儿或低体重儿在早年可能会发育迟缓一些，但在几年后或
25、在青春发育期时就可发育至正常儿童水平。在儿童早期如有营养不良或患慢性躯体疾病，或因教育措施不当，均可导致智力发育的延缓。但如这些外在的不利因素得以消除，智力的发育则可赶上正常儿童。,治疗与预防,精神发育迟滞的病因繁复，且因发育与病程并存，对患者心理活动的各过程和社会功能的影响颇大，故预后往往欠佳。因此，积极进行预防与治疗是必须的。,生物学措施,（1）病因治疗：尽早采用饮食疗法或补充必需的元素或甲状腺素，错过了关键期治疗往往无效。对性染色体遗传性疾病导致某些性激素分泌不足者，可在适当之时补充有关的性激素以改善患者性器官及性征的发育。（2）对症治疗：对精神发育迟滞伴有精神疾病或其他需要药物治疗的疾
26、病时可予以对症治疗。对兴奋不安、活动过度、易冲动者可适量使用镇静药或抗精神病药物。如合并癫痫，可使用抗癫痫药。（3）认知改善药物的使用：常用的有脑复康、脑复新、r-氨酪酸、康脑灵等。但认知改善药物的功效如何，难以正确评估。,教育训练,精神活动的发育与后天的环境、教育等密切相关。鉴于目前对精神发育迟滞仍无特殊的药物治疗手段，因此教育训练极为重要，尤其在幼年时期更是如此。教育训练主要为特殊教育和训练以及相关的康复方法，对任何类型、任何严重程度和任何年龄的精神发育迟滞患者均可采用。不同严重程度的患者应采用不同的方法，对轻度或中度的患者应尽早进行包括语言、生活技能和工作技能方面的训练。对重度或极重度的患者，应终身照顾，重点指导，以训练基本生活技能为主。不论何种严重程度的患者，在教育训练时应注意个性化。,预防,预防是一项减少精神发育迟滞患病率非常重要的措施。一级预防：做好婚前检查、围生期保健和计划生育工作。提倡优生优育，不提倡过分晚育。二级预防：通过检查对可疑病例进行定期随访和早期干预。三级预防：减少残疾的发生，尽量提高补偿能力。,小 结,要点回顾精神发育迟滞的概念、诊断、临床分级。讨论、思考题、作业： 1.精神发育迟滞的诊断要点是什么？2.精神发育迟滞的临床分级？,
