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1、小儿惊厥诊治思路,【概述】小儿惊厥（convulsion）或称抽风、惊风，为小儿时期的常见急症。是急性疾病的临床症状，随急性病的好转而消失。表现为突然发作的全身性或局限性肌群强直性或阵挛性抽搐。常伴有意识障碍。发作时间可由数秒至数分钟，严重者反复发作，甚至呈持续状态。新生儿及婴儿常有不典型惊厥发作。惊厥发病率为成人的10-15倍，尤以婴幼儿多见。,癫痫指反复的一过性大脑神经元异常放电及临床发作，可表现为惊厥发作，也可以不表现为惊厥（如感觉性发作、精神运动性发作、植物神经性发作等）。其临床特点为一过性、突然性、反复的短暂发作,“反复发作”尤具特征。惊厥可以是癫痫的一种表现，但并非所有的惊厥都是癫
2、痫。,惊厥,癫痫,颅内及颅外,颅内及颅外,感染性(热性惊厥),非感染性(无热惊厥）,【病因】,（一）感染性（热惊）,（二）非感染性（无热惊）,（二）非感染性（无热惊）,（二）非感染性（无热惊）,【发病机制】惊厥是大脑神经元兴奋过度，阵发性大量异常放电的结果。惊厥的发病机制很复杂。主要与以下因素有关:,小儿神经系统发育不完善，皮层功能未成熟，神经髓鞘形成不良，抑制作用差，兴奋冲动易于扩散和泛化而产生惊厥。,神经介质分为兴奋性及抑制性两类。兴奋性介质，如乙酰胆碱、谷氨酸、门冬氨酸等，可以使细胞膜两面的电位差减小，使膜发生去极化，产生兴奋性突触后电位，使兴奋易于扩散，有促发惊厥的作用。抑制性神经介质
3、，如r-氨基丁酸（GABA）、去甲基肾上腺素、多巴胺、5-羟色胺等，可使突触后膜发生超极化，产生抑制性突触后电位，使膜更加稳定，减少发生惊厥。当r-氨基丁酸（GABA）在脑内合成减少，浓度降低时，可发生惊厥。,小儿代谢旺盛，脑组织耗氧量高，脑神经细胞能量代谢障碍，可引起神经元供能紊乱。如缺氧缺血时，脑组织中产生过氧化脂质及糖有氧代谢下降，使神经细胞变性，ATP生成减少，钠泵功能差，引起突触膜除极化致惊厥发作。,各种电解质对神经肌肉的兴奋性和传导性有重要影响。Na+ 和K+ 为应激性离子，对神经的兴奋和传导起促进作用；Ca2+和Mg+ 为麻痹性离子，起抑制性作。血清Na+ 和K+ 浓度或Ca2+
4、和Mg+ 浓度，使神经元兴奋性增加，导致惊厥发作。,钙离子可以控制膜的稳定性和调节神经介质的释放。当钙离子减少时，神经轴突与肌膜对钠离子的通透性增高，容易发生除极化，使神经肌肉兴奋性增高，导致惊厥发作。其中游离钙下降最易引起惊厥。细胞外液钾离子和钙离子的比例平衡是惊厥阈的一个重要因素。细胞脱水或水过多都可以改变钠离子的通透性，使神经元兴奋性增强。,婴幼儿血脑屏障发育不完善，机体免疫功能未成熟，易患感染性疾病和中枢神经系统感染而致惊厥发生。,消化道,呼吸道,凡能造成神经元兴奋性过高的因素:脑缺血、缺氧、缺糖、炎、水肿、坏死、中毒、变性等、均可导致惊厥。,【临床表现】,阵挛性强直性强直-阵挛性,惊
5、厥三种全身性发作,一典型表现突然发生的全身性强直性阵挛性抽动，双眼凝视、斜视或上翻，头转向一侧或后仰，躯干及四肢对称性抽动，面色苍白或发绀，口吐白沫，牙关紧闭。多伴意识障碍，部分小儿有大小便失禁。多在数秒及数分钟内自行停止发作，重者可频繁反复发作，发作停止后进入昏睡状态。,二局限性惊厥表现为一侧肢体抽动或痉挛，较少见。,三新生儿惊厥（neonatal convulsion）分为五型，以微小惊厥、多灶性阵挛、局灶性阵挛、肌阵挛和肌强直等，以微小惊厥最常见，表现为一侧肢体或手指、脚指、面肌微细的震颤或抖动，频繁眨眼，眼球震颤或凝视，流涎、吸吮、咀嚼。还可出现阵发多汗、面色苍白、青紫、潮红，双手摆动
6、，常因呼吸肌痉挛而出现呼吸减慢，节律不整甚至呼吸暂停。,表现多见于早产儿、缺血缺氧性脑病、颅内出血、中枢神经系统畸形或某些代谢性疾病，由于无定型或多变发作，表现轻微，时间短暂，需仔细观察，才能发现并作出诊断。,四惊厥持续状态惊厥发作持续30分钟以上或间断反复发作，在间歇期意识不能恢复超过30分钟者。惊厥持续状态是惊厥的危重型，病死率高。抽搐持续时间过长可致高热、缺氧性脑损伤、脑水肿甚至脑疝等，其原发病多为颅内感染、颅内出血、癫痫、代谢紊乱等严重颅内外疾患。,（1）单纯性热性惊厥（febrileseizures，FS ）首发年龄6个月至3岁， 6岁后不再发作。在热性疾病初期，体温骤然升高(大多3
7、9)时，多发生于发热24小时内。 70以上与上呼吸道感染有关。惊厥呈全身性伴有意识丧失、次数少、时间短。发作后除原发疾病表现外，一切恢复如常，不留任何神经系统体征。发作2周后脑电图恢复正常，预后良好。有遗传倾向。,五高热惊厥,（2）复杂性热性惊厥(complex FS，CFS) 少数FS呈不典型经过，称复杂性FS(complexFS，CFS)。其主要特征包括一次惊厥发作持续15分钟以上；24小时内反复发作2次；局灶性发作；反复频繁的发作，累计发作总数5次以上。初次发作年龄可以6个月或6岁以上；低热时也可出现惊厥。,单纯性FS与复杂性FS的主要区别,【诊断】小儿惊厥的诊断关键是病因诊断，应结合小
8、儿的年龄、发病季节、惊厥同时伴有的症状、体检发现、流行病学和必要的实验室和辅助资料，综合分析。,（一）根据年龄判断惊厥病因1新生儿 以产伤、窒息、颅内出血多见，其次败血症、化脓性脑膜炎、核黄疸、脑发育畸形、代谢紊乱和维生素缺乏，破伤风。,2婴幼儿期 高热惊厥、中毒性脑病、颅内感染多见，手足搐搦症、婴儿痉挛症、脑发育畸形、脑损伤后遗症。,3学龄前期及学龄期 以中毒性脑病、颅内感染、癫痫多见，其次中毒、颅脑肿瘤、脑寄生虫病、高血压脑病，糖尿病酮血症。,(二)根据季节判断惊厥病因终年可见：高热惊厥、癫痫、中毒夏秋季：中毒性菌痢、乙型脑炎、肠道传染病冬春季：肺炎引起中毒性脑病、手足搐搦症、 流脑、呼吸
9、道传染病。,(三) 根据病史分析惊厥病因诱发因素,应注意惊厥发生的形式、次序、持续时间、是否有意识障碍、有无先兆及惊厥前后是否伴有发热、咳嗽、腹泻、呕吐、头痛、尖叫及精神行为与意识改变等伴随症状，惊厥后有无嗜睡、偏瘫、失语等，还要了解近期有无头颅外伤史、预防接种史、传染病接触史、毒物及药物接触史或服药史。 新生儿惊厥应着重于围产期健康情况、分娩史、开奶时间等。对疑及先天性遗传性疾病者应详问智能发育、家族史、父母亲婚配情况及职业、母妊娠期健康情况及用药史等。,（四）体格检查惊厥发作时能亲自观察抽搐情况对鉴别是否惊厥甚为重要，惊厥停止后全面详细体检，重点神经系统检查，包括：神智、头颅大小与形态、头
10、围、囟门、颅缝、颈抵抗、脑膜刺激征、病理反射、深浅反射、肌力、肌张力、肢体有无瘫痪、颅神经有无麻痹、瞳孔变化、眼底检查有无视乳头水肿等。,还应注意观察皮肤的改变，如皮疹、瘀点、毛细血管扩张、咖啡牛奶斑（见于神经纤维瘤病）、皮肤色素脱失斑（结节性硬化症）、面部有无血管痣（脑面部血管瘤病时可见）、面部血管纤维瘤（结节性硬化症）这一类疾病属神经皮肤综合症，常可合并惊厥。肝脾肿大常提示有代谢缺陷。血压测量可及早发现休克及高血压,（五）实验室及其他辅助检查（1）三大常规检查 白细胞增高、核左移、提示细菌性感染；白细胞分类嗜酸细胞增高提示脑寄生虫感染；涂片有特殊细胞或幼稚细胞，提示传单或白血病。尿检了解有
11、无肾盂肾炎、肾小球肾炎。粪便检查，注意除外痢疾。,（2）根据病情选择血糖，血电解质，肝肾功能检查。（3）病因不明的惊厥，特别有神经系统体征或怀疑颅内感染时，应做脑脊液检查。,（4）脑电图 是诊断癫痫的重要依据，帮助癫痫分型。癫痫是脑细胞阵发性过度放电所致，这种痫性放电在脑电图上表现为阵发性棘波、尖波、棘慢、多棘慢波等，3次/秒的棘慢波及高度失律有特征性意义。癫痫脑电图的阳性率可达70%，经睡眠或药物诱发后可提高到90%，但阴性结果不能除外癫痫，有时需多次复查。大约3%的正常小儿也可能出现局限性棘波或棘慢波，但追踪复查大多转为正常。所以评价脑电图时需结合临床判断。 便携式脑电图24小时监测，能提
12、高癫痫的诊断率，而且对一些非癫痫性发作有鉴别意义。,（5）电子计算机体层摄影（CT） 当怀疑有脑器质性疾病时可选择高密度影 钙化、出血、血肿及肿瘤等；低密度影 水肿、脑软化、脓肿、脱髓鞘病变及某些肿瘤，了解脑室大小、脑回及脑沟形态。,（6）磁共振成像（MRI）检查 较CT更灵敏反映出脑结构有无异常，但定性方面不及CT。MRI可提供三维立体图像，能更准确反映脑内病灶部位。,（7）单光子发射计算机体层成像（简称SPECT） 是一种脑血流显像技术。可以显示脑内不同断面的核素分布图像。在癫痫发作间期，癫痫病灶处血流灌注降低，相反，血流灌注明显增加。对癫痫病灶、肿瘤定位及脑血管病的诊断，提供了有力的证据
13、。,（8）可疑遗传代谢性疾病需行相应的生化、组织化学、染色体检查。（9）颅脑超声波检查 适用于前囟未闭患儿脑室内出血、脑积水等诊断，可床边检查、随访。,【鉴别诊断】小儿时期存在多种形式的非癫痫发作性疾病，应注意与癫痫鉴别。总的说来，除晕厥和屏气发作外，非痫性发作均无意识丧失和发作后症状，同时，发作中EEG均无痫性发作波出现。,1.婴幼儿擦腿综合征 发作时婴儿双腿用劲内收，或相互摩擦，神情贯注，目不转睛，有时两上肢同时用劲，伴出汗。发作时神志始终清楚，面红，无苍白青紫，可随时被人为中断，发作期和发作间期EEG正常，可与癫痫区别。,2婴幼儿屏气发作 多发生于618个月婴儿。典型表现是当任何不愉快引
14、起啼哭时，立即出现呼吸停止，青紫和全身肌张力低下。可有短暂意识障碍，一般不超过1分钟。再现自主呼吸后随即恢复正常。与癫痫的区别在于本病明显以啼哭为诱因，意识丧失前先有呼吸暂停及青紫，EEG无异，随年龄增大发作逐渐减少，5岁后不再发作。,3睡眠障碍 儿童期常见的睡眠障碍如夜惊、梦魇和梦游等。 夜惊常见于47岁儿童，属NREM期睡眠障碍。深睡中患儿突然坐起哭叫，表情惊恐， 伴有瞳孔散大、出汗、呼吸急促等交感神经兴奋表现，不易唤醒。数分钟后即再度安静入睡。次日对发作无记忆。根据其发作的自限性，EEG正常，可与癫痫区别。,梦魇yan以学龄前或学龄期儿童居多。常发生在后半夜和眼动(REM)睡眠期，患儿因
15、恶梦引起惊恐状发作。与夜惊不同，梦魇中患儿易被唤醒，醒后对刚才梦境能清楚回忆，并因此心情惶恐无法立即再睡。根据其EEG正常，和对发作中梦境的清楚回忆，可与癫痫鉴别。,梦游症也是NREM深睡期障碍。患儿从睡中突然起身，从事一些无目的活动，如穿衣、搜寻、进食，甚至开门窗等。发作中表情呆滞，自言自语地说一些听不懂的言词。醒后对发作无记忆。与精神运动性癫痫发作的区别在于各次发作中梦游症的异常行为缺少一致性，发作中EEG正常，患儿很易被劝导回床上，也无发作后意识恍惚或乏力等表现。,4偏头痛 是小儿时期反复头痛发作的主要病因。典型偏头痛主要表现为视觉先兆、偏侧性头痛、呕吐、腹痛和嗜睡等。儿童以普通型偏头痛
16、多见，无先兆，头痛部位也不固定。患儿常有偏头痛家族史，易伴恶心、呕吐等胃肠症状。实际上临床极少有单纯的头痛性或腹痛性癫痫者，偏头痛不会合并惊厥性发作或自动症，EEG中也不会有局灶性痫性波发放。,5抽动性疾患 抽动(Tics)是指突发性不规则肌群重复而间断的异常收缩(即所谓运动性抽动)或发声(即声音性抽动)。大多原因不明，精神因素可致发作加剧。主要有以下三种形式：,(1)简单性抽动：仅涉及一组肌肉的短暂抽动如眨眼、头部抽动或耸肩等，或突然爆发出含糊不清的单音如吸气、清喉、吸吮、吹气甚至尖叫声。,(2)复杂性抽动：多组肌群的协同动作，如触摸、撞击、踢腿、跳跃等，缺乏目的性，成为不适时机的异常突发动
17、作，或模仿性姿势。语声性抽动表现为秽亵性语言、自身或模仿他人用词的重复性语言。,(3)Tourete综合征：多种运动性和语声性抽动症状持续一年以上的21岁以下儿童及青少年患者。可能与遗传因素有关。发作程度时轻时重，形式常有变化。510岁之间发病，男孩更多见。初期可能仅为简单性抽动，以后发展为复杂性抽动，病情波动，并反复迁延不愈，甚至持续到成年。,抽动症需与癫痫肌阵挛发作鉴别。抽动症常为单侧肌群抽动，动作幅度较小，并可能伴语声性抽动。患者能有意识地暂时控制其发作，睡眠中消失，情绪紧张又导致发作加重。同时，EEG无异常。,6晕厥 是暂时性脑血流灌注不足引起的一过性意识障碍。年长儿多见，尤其青春期。
18、常发生在患儿持久站立，或从蹲位骤然起立，以及剧痛、劳累、阵发性心律不整、家族性QT间期延长等情况中。晕厥到来前，患儿常先有眼前发黑、头晕、苍白、出汗、无力等，继而短暂意识丧失，偶有肢体强直或抽动，清醒后对意识障碍不能回忆，并有疲乏感。与癫痫不同，晕厥患者意识丧失和倒地均逐渐发生，发作中少有躯体损伤，EEG正常，头竖直一平卧倾斜试验呈阳性反应。,7癔病性发作 可与多种癫痫发作类型混淆。但癔病发作并无真正意识丧失，发作中慢慢倒下不会有躯体受伤，无大小便失禁或舌咬伤。抽搐动作杂乱无规律，瞳孔无散大，深、浅反射存在，发作中面色正常，无神经系统阳性体征，无发作后嗜睡，常有夸张色彩。发作期与发作间期EEG
19、正常，暗示治疗有效，与癫痫鉴别不难。,【治疗原则】（一）一般处理 患儿平卧头侧位或侧卧，解开衣领，指压或针刺人中。吸出口鼻咽喉分泌物，保持呼吸道通常，以防吸入引起窒息。频繁抽搐时，可用纱布包裹压舌板置于上下磨牙之间，以防舌咬伤。严重者吸氧，减少惊厥引起的缺氧性脑损伤。,（二）控制惊厥控制惊厥主要应用抗惊厥药物，原则：及时快速合理用药；足量用药；必要时长效与短效药物结合应用，以防惊厥复发；做好气管插管准备，以防抗惊厥药物对呼吸的抑制；慢性复发性惊厥按癫痫进行治疗。,常用抗惊厥药物有：（1）地西泮（安定） 0.30.5mg/（kg次）， 缓慢静注 必要时重复24次/24小时 优点：见效迅速（1-3
20、分钟内见效） 对85%-90%发作有效 缺点：维持疗效短暂（1/2-1小时） 特异体质性可抑制呼吸劳拉西泮或氯硝西泮。,（2）苯巴比妥钠：5-10mg/kg/次，静推或肌注静注5-10分钟起效，必要时20-30分钟后重复给药一次，（10mg/kg）。首剂负荷量20 mg/kg给与，无效时30分钟再给10 mg/kg，止惊后维持量3-5mg/（kgd） 。 优点：止惊效果好，维持时间长，副作用少,（3）水合氯醛: 安全速效，10%制剂每次50 mgkg，保留灌肠，必要时30-60分钟后重复。,（4）复方冬眠灵：剂量为每次0.5-1mgkg，静注或肌注，常用于中毒型痢疾、乙脑等。,（5）以上药物无
21、效时氯硝西泮：剂量，0.02-0.08mgkg/次，静注 优点：维持时间较长，呼吸抑制较安定少见异戊巴比妥钠（阿米妥钠）：剂量，2-3mgkg/次，肌注或静注。优点：作用快而强。,咪达唑仑(midazolam,又称咪唑安定，为麻醉剂能与葡萄糖和盐水混合，起效快、消除半衰期短。咪达唑仑鼻腔滴入可作为小儿热性惊厥静推安定的替代用药。持续静脉滴注咪达唑仑则为癫痫持续状态乃至热性惊厥的有效治疗方法之一。,咪达唑仑：静脉用药，先用负荷量0.1一0.3mg/kg,继之开始按1一2ug/(kg.min)持续静脉滴注，如果惊厥持续发作，每15分钟增加1ug/kg.min )直至发作控制，患儿用最大有效量维持2
22、4一48小时后再按每15分钟至2小时减少1ug/(kg. min)的速率逐渐撤药直到停药。但其最佳用法、最佳剂量及其维待用药时间均未确定，有待在未来的研究中确立。,不宜在短期内应用多种止惊药物，或连续多次使用同一种药物。,注意,（三）控制体温：对高热患儿，尤其婴幼儿，给积极药物（布洛芬悬液）和物理降温。,（四）降低颅内压 惊厥持续状态或反复惊厥者，常有继发性脑水肿。20%甘露醇，每次2.5-5mlkg，静注，每4-6小时一次，以达降颅压作用。,（五）病因治疗 尽快找出惊厥的病因，给予相应的治疗是控制惊厥的关键。,【惊厥预防】对单纯性FS，针对原发病处理，包括退热药物和物理降温措施。对有复发倾向者，于发热病开始即使用地西泮(安定)lmg(kgd)，分3次口服，连服23天，或直到本次原发病体温回复正常为止。,对CFS或总发作次数已达5次以上者若以安定临时口服未能阻止新的发作可长期地口服丙戊酸钠15-30 mg(kgd)，或苯巴比妥3-5mg(kgd)，疗程1-2年，个别需适当延长。其他传统抗癫痫药对FS发作的预防作用较差。,有问题吗?,
