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1、,特发性肺间质纤维化CT诊断The CT diagnosis of idiopathic interstitial pulmonary fibrosis (IPF),1,概 述,IPF也称为：弥漫性肺间质性纤维化症(diffuse interstitial fibrosis)、隐原性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis)、特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonitis)、蜂窝肺(honeycomb lung)等。,2,发病率:有逐年增高趋势0.33/10万,75岁以上年龄组为175/10万 。男性发病率略高于
2、女性。70%以上患者有吸烟史。,3,病因不清 1.自体免疫性疾病 2.遗传因素 3.病毒感染 4.环境因素 5.中毒 持续的自体免疫及炎性反应、组织损伤和修复过程共同作用，可能是导致IPF的主要机制。,4,病理：肺间质和肺泡炎性浸润并纤维化。 早期肺泡壁水肿，淋巴细胞为主的浸润，肺部结构正常。 中期出现肺泡上皮的增生、坏死、脱落和成纤维细胞、纤维组织增生，肺泡壁增厚，其毛细血管被纤维组织破坏，肺泡量减少变形。 晚期肺间质纤维组织收缩，肺体积缩小变硬，同时肺泡和支气管扩张呈囊状，形成蜂窝肺。,5, 临床表现分型： 急性或亚急性型：Hamman-Rich，s综合征为IPF的一种特殊类型，少见，其特
3、点为临床发病急、病程短、预后差，患者可在发病后612月内渐出现呼吸功能衰竭并导致死亡。 慢性型：常见。,6,CT表现 早期中下肺野毛玻璃状或实变。 中期小叶核和间隔不规则增厚，肺小叶结构变形。不规则线状阴影、网状结节影等。可见支气管、细支气管扩张。肺气肿和肺大泡。 晚期表现为蜂窝肺。肺动脉高压。肺门纵隔淋巴结增大。局限性胸膜的增厚。,7,影像学表现复杂，多缺乏特异性，且相互间有重叠。X线对肺弥漫性疾病的诊断受到较大限制。CT特别是高分辨率CT(HRCT)的应用，为疾病的诊断和研究提供了新手段。影像诊断必须结合临床等并排除其它疾病。,8,特发性肺间质纤维化的 基本影像学表现,9,1 肺内的异常
4、,分为毛玻璃样渗出（exudation of groundglass opacity）和实变（consolidation）。,10,（1）毛玻璃样渗出,一般为浆液性渗出，提示有肺泡炎或肺间质的充血、水肿、肺血流增加或感染等。HRCT表现为肺内有淡薄的边缘不清的渗出，其特点是透过渗出性病变仍隐约可见肺纹理。,11,12,13,14,15,16,也称气腔实变，肺实质内含有大量的细胞成分的渗出。HRCT表现为沿着支气管血管束分布的斑片状、形状不规则的影像，有时可见支气管气像。,（2）实变,17,18,肺小叶结构异常：（1）肺小叶核增粗(thickening of lobular core) ,小叶核
5、增粗的病理学基础是肺小叶中心动脉和细支气管及管壁周围的结缔组织增生、纤维化或细支气管炎等。小叶核周围渗出性改变可表现为小叶核的模糊。,19,20,21,（2） 小叶内结节(interlobular nodule) ,小叶内结节的出现提示在肺小叶内的腺泡中有肉芽组织形成、纤维化等。,22,23,24,（3） 小叶内线影(interlobular linear shadow),在肺小叶内有明显的细网状的小叶内线影，提示肺内有较明显的纤维化。,25,26,（4） 肺小叶间隔异常 (abnormal pulmonary lobular septum ) ,肺小叶间隔厚度应小于1毫米。,27,纤维化引起
6、的肺小叶间隔增厚密度高，边界锐利，走行僵直，常伴有间隔的扭曲及肺小叶结构变形。,28,29,30,3 支气管血管束异常 (abnormal bronchvascular bundle) ,在同级水平，支气管血管等粗，如呈同比例的增粗，则提示支气管束周围结缔组织充血、水肿、结缔组织的增生。,31,32,33,34,结缔组织明显增生、纤维化可表现为支气管血管束的扭曲、僵直。,35,36,支气管血管束周围有渗出性改变可表现为支气管血管束周围的模糊。,37,38,肺动脉大于支气管，则提示可能有肺动脉压力增高。,39,40,支气管大于肺动脉，则提示支气管炎或支气管扩张印戒征(ring sign)。,41
7、,42,阻塞性肺气肿肺的中外带见到有支气管血管束的变细。,43,44,4 弥漫性肺内结节（diffuse nodule ） ,许多不同的病理基础（炎症、结缔组织增生、纤维化等）可以造成肺内的结节影像，可以分布在肺实质内，也可以分布在支气管血管束、肺小叶间隔、叶裂或胸膜下等部位。,45,结节病变分布的特点,肺血行转移性肿瘤结节和支气管播散性肺结核多见于下肺野,46,47,急性粟粒性肺结核结节分布均匀,48,49,肺类风湿结节；亚急性、慢性血行播散性肺结核；结节病和肺噬酸性肉芽肿的结节多分布于上肺野,50,51,肺间质纤维化、硬皮病的结节分布无规律等。,52,53,54,5 肺气肿（emphyse
8、ma ） （1）小叶中心型肺气肿（centrelobular emphysema） ,病变主要累及肺小叶中央部的呼吸细支气管及相连的肺泡，多分布于两上肺，表现为数目不定的异常透光区，其周边无可见的壁，相邻肺野可见正常小叶结构，病变严重时与全小叶型肺气肿不易区别。,55,56,小叶中心性肺气肿,57,（2）全小叶型肺气肿（pan lobular emphysema） ,病变累及肺小叶的全部腺泡， HRCT常常显示一个较大的异常透光区，常位于中下肺，病变区少有肺血管纹理，多合并肺大泡形成。,58,59,全小叶肺气肿,60,小叶中心型和全小叶型肺气肿可并存,61,（3）间隔旁肺气肿 （parasep
9、tal emphysema）,为肺小叶边缘部分肺气肿，常位于胸膜下肺，表现为胸膜下、纵隔旁气泡样阴影，常伴有肺大泡。,62,63,（4）多个全小叶肺气肿,多个全小叶肺气肿的破裂可以形成肺大泡（bulla）。,64,65,肺大泡,66,6 肺弥漫性囊性病变,支气管扩张和牵引性支气管扩张（traction bronchiectasis）、肺囊肿、肺大泡和肺气囊（见于肺淋巴管平滑肌增生症、肺吸虫病、卡氏肺囊虫病、肺嗜酸性肉芽肿、肺泡微石症和干燥综合征等）。,67,68,69,7 肺内的异常线影 （abnormal linear shadow in lung）,代表明显的纤维化等改变。 多表现为不规则
10、的13毫米粗细的线影，由肺髓质分布至肺皮质。这些线影常常与肺小叶间隔、支气管血管束、结节性病变或肺内的渗出性病变相互连接。 分布于胸膜下则称之为胸膜下线影（subplural line）或短线。,70,71,72,73,74,75,8 肺纤维化（pulmonary fibrosis） 、蜂窝肺（honeycombing） ,肺纤维化为多数2 5厘米线影，粗细、走向无规则，代表较严重的晚期间质病变，范围较广 蜂窝肺是弥漫性肺疾病的终末期。表现为肺内有几个或多个的囊状气腔，大小约0.310厘米，多数在2.5厘米，囊壁较厚，境界可以清楚或模糊，病变一般位于胸膜下。,76,77,78,79,9 肺门和纵隔淋巴结增大,矽肺、结节病、结核、淋巴瘤、转移瘤、系统性红斑狼疮、特发性肺间质纤维化和干燥综合征等。,80,81,特发性肺间质纤维化 CT典型表现,82,83,84,85,86,谢谢！,87,
