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1、室间隔缺损,先天性心脏病各论,了解先心病的发病及自然闭合情况 熟悉先心病的病理解剖及发生机理 掌握先心病的病理生理及血流动力学变化，临床表现 及特殊检查如X线检查、心电图以及超声心动图的特征 了解先心病的心导管及心血管造影特征和意义 熟悉先心病的常见并发症及治疗原则 了解心导管介入新技术在先心病治疗中的应用进展,室间隔缺损,Ventricular Septal Defect胚胎期室间隔（流入道、小梁部和流出道）发育不全所致，是最常见先天性心脏病占我国先天性心脏病的50%,发病率及自然闭合率,发病率：最常见的先心病，我国50%左右 VSD可单独存在，或合并其他畸形（40%）自然闭合率：小型肌部和
2、膜周部VSD（5mm）自然闭合2050%，5岁内；干下型缺损无自然闭合,病理解剖,膜周部缺损：60-70%肌部缺损：20-30% 窦部肌肉缺损 漏斗隔肌肉缺损 肌部小梁部缺损,病理生理,缺损大小：分流量、分流方向肺血管阻力分型： 小型（Roger病）：缺损直径10mm或缺损面积1.0cm2/m2 (非限制性室缺）,艾森门格综合征（Eisenmenger)： 大量左向右分流量 容量性肺动脉高压 肺小血管痉挛 肺小动脉内膜增厚、管腔变小、梗阻 不可逆的阻力性肺动脉高压 当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀。,心室水平左向右分流,肺循环血流量增加,肺动脉扩
3、张,体循环供血不足,左心室、右心室、左心房增大,VSD,肺动脉高压,最常见,临床表现,单纯VSD的临床表现取决于缺损及分流量大小小型VSD(Roger病）常在体检时发现L3-4响亮粗糙的全收缩期杂音，常伴震颤,临床表现,中-大型VSD多消瘦，气短，多汗，易反复呼吸道感染心界双侧扩大，以左侧为主L3-4 可闻及3-5/6级全收缩期杂音，伴震颤 P2亢进,临床表现,大型VSD伴肺动脉高压发绀，杵状指、趾心界右侧扩大为主可闻及短促的收缩期杂音，伴震颤 P2亢进呈金属音,小型缺损 正常中、大型缺损 左心室肥厚或双心室肥厚肺动脉压力明显增高时 右心室肥大为主,心电图 Electrocardiograph
4、y,辅助检查Specific studies,小型缺损 多正常,V5 V6导联R波升高，伴深Q波，T波直立高尖,中、大型缺损 可显示左心室肥厚,导联的S波加深, V1的R波增高,V5的S波增深,肺动脉压力明显增高时 可出现右心室肥大为主,Diagrammatic representation of VSD,小型VSD：无明显改变中至大型VSD：双心室扩大，以左心室为主肺动脉段凸出，肺门“舞蹈症”肺多血主动脉结小,胸片,大型VSD伴重度肺动脉高压：右心室扩大为主肺动脉段凸出更加明显肺血减少（残根状）主动脉结多较小,胸片,小型,M型超声：左心房、左心室扩大，右心室可扩大二维超声：直接显示VSD彩色
5、多普勒：探及缺损口大小，分流及部位 伪彩色镶嵌状 LVVSDRV,超声心动图,VSD,VSD,心导管及造影,右心导管主要发现异常途径：导管右心室VSD左心室升主动脉血氧资料：右心室血氧含量比右心房高 心室水平左向右分流压力资料：肺动脉和右心室压力,并发症,肺炎心力衰竭 或肺水肿 肺动脉高压 细菌性心内膜炎,治疗,治疗方案选择：有效、合理、有针对性、利弊权衡内科治疗 预防和治疗各种并发症,外科手术 小型缺损 不一定要手术中型缺损 35岁手术为宜大型缺损、难以控制的充血性心力衰竭、肺动脉压力持续升高（体循环压1/2或肺循环/体循环量之比2:1)、合并主动脉瓣脱垂或反流 及时手术,治疗,VSD封堵器,国产封堵器,进口封堵器,
