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1、,新生儿血小板减少症,主讲人：佟 丽2012年10月29日,发病率： NICU：18-35% 危重患儿和早产儿：50%,危害性： 出血 神经系统后遗症 死亡,前 言,新生儿血小板减少症,概 念,血小板150109/L为新生儿血小板减少症,新生儿血小板减少症,新生儿血小板减少症,新生儿血小板减少的原因分析,其 他,肝素诱导的血小板减少,自身免疫性血小板减少,同种免疫性血小板减少,药物诱发免疫性血小板减少,胎儿与母体血小板抗原不相合导致母体产生针对胎儿血小板抗原的抗体仅破坏胎儿或新生儿血小板,继发于母体的自身免疫性疾病如特发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮等破坏母体及胎儿的血小板,先天性:过敏体
2、质的孕妇在妊娠期用某些药物(磺胺类奎尼丁 对氨基水杨酸钠等)产生特异性抗体破坏母体及胎儿的血小板后天性:新生儿使用某些药物(磺胺类地高辛吲哚美辛等),继发新生儿免疫性溶血性疾病的血小板减少，严重的新生儿溶血病（如Rh血型不合引起）,免疫因素,新生儿血小板减少症,（1）宫内感染：以病毒感染多见，如巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹 病毒、梅毒螺旋体、乙肝病毒、麻疹病毒和HIV等均可引起（2）围生期感染：以细菌感染为主，多见于金黄色葡萄球菌和革兰 阴性杆菌感染，如败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、肠炎脐炎等,先天性：先天性巨核细胞增生不良如血小板减少无桡骨综合征遗传性：遗传性血小板减少性紫癜,非免疫性因素,新生
3、儿硬肿症、巨大血管瘤、呼吸窘迫综合症、栓塞血小板减少性紫癜,新生儿血小板减少症,新生儿血小板减少发病机制,血小板产生受损： 75%患儿血小板减少发生在出生时或72小时，多数由于妊娠合并症，如先兆子痫、胎盘功能不全、胎儿宫内生长迟缓及宫内缺氧，引起巨核细胞及血小板生成受损,新生儿血小板减少症,2. 血小板消耗增加：母亲同种免疫性抗体和自身免疫性抗体通过胎盘途径进入婴儿体内引起围产期窒息和严重感染导致DICNEC和大的血管瘤3. 联合机制：以上多种因素同时存在,新生儿血小板减少症,几种主要的新生儿血小板减少,（一）同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜a.流行病学：占所有新生儿血小板减少的25%，发病
4、率约1/5000b.特点： 血小板具有多种抗原型，其中以PIA1抗原 性最强，占人群95%以上。 如胎儿具有PIA1阳性抗原，而母亲为PIA1 阴性，妊娠时母可因输入PIA1抗原血而致敏 （与Rh溶血病相同），产生抗体通过胎盘入胎 儿血循环，导致胎儿血小板破坏。,新生儿血小板减少症,c.临床表现,(1)第一胎即可发病。占40%-50%，以后胎次受累者 为75%(2)出生后数分钟至数小时出现瘀点，以后可见紫 癜、瘀斑（以骨骼突出及受压部位明显），头颅 血肿，严重者有呕血、黑便、血尿、脐带残端出 血、针刺处渗血、颅内出血。(3)黄疸多在生后第2天出现，胆红素为257mol/L- 342mol/L(
5、4)肝脾不肿大,新生儿血小板减少症,d.实验室检查,(1)血小板计数在30109/L以下，严重者1109/L，MPV、PDW增大。脐血测定可发现血小板减少，血小板减少持续时间平均2周。(2)白细胞正常，贫血少见，出血严重者有贫血，网织红细胞及有核红细胞增加。(3)出血时间、血块收缩时间延长，凝血时间正常，Coombs试验一般阴性。(4)骨髓象主要表现为红细胞系统及巨核细胞系统增生活跃。(5)高间接胆红素血症。,新生儿血小板减少症,e.诊断,(1)先天性血小板减少(2)生后不久出现出血现象(3)母亲血小板计数正常，且无出血倾向，无特发性 血小板减少性紫癜病史或服用能引起免疫性血小 板减少的药物的
6、历史(4)新生儿无其它可致血小板减少的疾病，如感染、窒息、用药、血管瘤、硬肿等(5)肝脾不肿大，常伴有黄疸(6)Coombs试验一般阴性(7)能检测出母、儿血小板抗原，可确诊,新生儿血小板减少症,f.治疗,(1)血小板30109/L以上，出血不严重，不作处理，数日到1-2周可自然回复(2)血小板30109/L以下或出血严重，采取以下处理肾上腺皮质激素应用：强的松1-2mg/Kg.d，疗程1月换血疗法：血小板抗原匹配的血（P1A1抗原阴性）血小板输注：用正常的血浆洗涤患儿母亲的血小板或PIA1阴性的血小板。如无上述血小板，有学者建议可用一般献血员血小板加球蛋白静注。输注新鲜血：与患儿血小板同型的
7、新鲜全血输注丙球（400mg/Kg.d，5天或1g/Kg.d，2天）黄疸者光疗,新生儿血小板减少症,g.预后,未治疗病例死亡率12%-14%，治疗有效者常在生后2-3周血小板高于60109/L。,新生儿血小板减少症,（二）自身免疫性血小板减少,a.病因： 母患原发性血小板减少（ITP)或红斑狼疮： 怀孕时抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏血小板。b.临床表现：(1)临床表现与同种免疫血小板减少相似(2)重症很快出现出血现象，轻症可3周后发病(3)血小板减少持续时间平均1月，个别4-6月(4)肝脾不肿大。当出现紫癜或出血时，可见黄疸现象,新生儿血小板减少症,c.实验室检查： (1)血小板常为（5-
8、10）109/L，应动态观察，注 意血小板大小 (2)Hgb正常，出血量多时有贫血，有核红细胞及网织 红细胞增多，红细胞形态正常 (3)胆红素可增加，以间胆为主，常在出生24小时后 发生 (4)骨穿：巨核细胞数增加，形态不成熟,新生儿血小板减少症,d.处理,(1)母亲如确诊ITP，产前2周使用强的松10-20mg/d，并且检测母血中血小板抗体及胎儿头皮血血小板计数，如血小板计数低，应选择剖宫产(2)新生儿如仅有瘀点和血小板减少者，不用激素。(3)严重出血者或血小板30109/L可考虑使用强的松2mg/kg.d或地塞米松（0.5-1mg/kg.d），疗程一般1-2周。(4)当血小板10.0109
9、/L，可考虑输血小板、新鲜全血、换血等，母血禁用(5)当血小板3.0109/L，无论有无出血，应给IVIG,新生儿血小板减少症,e.预后,本病为自限性，一般几周至4个月消失，死亡率约7%-10%。如产前使用激素，选择性剖宫产，输注血小板，对严重出血者使用激素，可明显降低死亡率。,新生儿血小板减少症,药物所致血小板减少性紫癜新生儿溶血病并有血小板减少感染性血小板减少先天性或遗传性血小板减少血小板减少伴巨大血管瘤,母 亲,母有出血（包括药物和疾病所致）、子女紫癜、孕期风疹史及血小板减少,1.母特发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮或药物所致新生儿血小板减少性紫癜2.遗传性血小板减少性紫癜,母无出血
10、、子女紫癜、孕期风疹史及血小板数正常,肝脾不肿大,1.同种免疫性血小板减少性紫癜2.药物所致的血小板减少紫癜3.早发先天性再生障碍性贫血4.血栓性血小板减少性紫癜5.新生儿某些危重症、DIC等,肝脾肿大,1.感染性血小板减少性紫癜（细菌性败血症、先天性梅毒感染）2.先天性白血病3.溶血合并血小板减少性紫癜,先天畸形,1.风疹综合征2.巨大血管瘤3.范可尼贫血,诊断与鉴别诊断,新生儿血小板减少症,治疗方法,主要手段,血小板输注,血小板生成素,白介素11（IL-11）,其他,治疗方法,静脉丙球、激素,临床实验,新生儿血小板减少症,新生儿血小板减少症,新生儿血小板减少症,血小板输注指征,当血小板减少
11、或血小板功能缺损时，可以考虑输注。 但不是任何原因引起的血小板减少症都适用。,明确指征: 血小板减少或功能异常 引起的活动性出血,新生儿血小板减少症,新生儿血小板减少症,（一）血小板输注与ABO关系,1、尽可能使用ABO相同的血小板。这是因为ABO血型相同的血小板存活时间长于ABO血型不同者，且分离血小板时难免混入红细胞2、用ABO不同的血小板可能会引起血小板输注无效。,新生儿血小板减少症,血 小 板 选 择,（二）RhD与血小板输注,1.Rh阴性血小板在ABO血型相同、配血相合前提下可输注给Rh阳性患者2.Rh阴性患者一般只能接受同型输注，但紧急情况下，无抗体时可输注Rh阳性血小板。注意有可
12、能产生抗体，以后则只能输注Rh阴性血小板。3.特殊情况下，若RhD阳性血小板输注给可能怀孕的RhD阴性妇女时，可考虑使用抗D免疫球蛋白阻止其致敏,新生儿血小板减少症,（三）辐照的血小板,有输血相关移植物抗宿主病(TA-GVHD)危险的患者应接受辐照的血小板。最低照射剂量为25Gy 包括：先天性免疫缺陷症、骨髓移植受者、实体器官移植的免疫低下受者、接受直系亲属血液者等,新生儿血小板减少症,剂 量,年长儿如血小板减少不是由于破坏增加，则给1u/5kg，可使患儿1小时后血小板增加50109/L足月儿1u/3kg，可使血小板增加(75-100)109/L，如为破坏性血小板减少，则剂量及输注次数增加（根
13、据血小板反应决定）如为同种免疫性血小板减少，则用1u洗涤后母亲血小板替代治疗,新生儿血小板减少症,血小板输注疗效评估,1、止血效果（治疗性输注最重要的指标）2、外周血血小板计数（预防性输注）,新生儿血小板减少症,血小板治疗禁忌症,血小板输注禁忌症,血栓性血小板减少性紫癜（TTP）,肝素诱导血小板减少症（HIT）,输 血 后 紫 癜(PTP),新生儿血小板减少症,血小板输注不良反应,1、细菌污染2、非溶血性发热反应和过敏反应3、巨细胞病毒的传播4、血小板输注无效（PTR）5、输血相关的肺损伤（TRALI）6、输血相关性移植物抗宿主病（GVHD）7、输血相关的免疫抑制（TRIM ）8、血浆引起的不
14、良反应等,新生儿血小板减少症,血小板输注无效,(一)血小板输注无效的概念: 多次输入血小板后，由于产生了免疫相关及非免疫相关因素的影响，致使血小板输注无效，出血趋势不减轻，甚至加重出血。发生率30-70%，此外还可引起发热反应或输血性紫癜。 2次及2次以上输注血小板效果都不好,新生儿血小板减少症,(二) 血小板无效输注的判断标准,1、临床表现:出血趋势不减轻，或出现输血性紫癜、 出血加重2、实验室:血小板计数较输注前又有下降. CCI（血小板增高指数） PPR（血小板回收率）,新生儿血小板减少症,注：全血容量=体表面积2.5 P=2/3,若：24h CCI4.5109/L或PPR20%为无效
15、或 1h CCI7.5109/L或PPR20%为无效,新生儿血小板减少症,(三） 血小板输注无效的原因,1、免疫性（17.5%）： ABO血型不合(多次输注后) HLA（人类白细胞抗原A系统）抗原不合2、非免疫性(67.5%)： 发热、感染 DIC 脾肿大 药物治疗(二性霉素 、万古霉素、环丙沙星等）,新生儿血小板减少症,1、免疫为主： （1）采用配型相合的血小板输注 （2）去白细胞的血小板输注 （3）大剂量静脉丙种球蛋白的输注 （4）血浆置换 （5）输注前加用肾上腺皮质激素等药物 （6）冰冻保存自身血小板等,新生儿血小板减少症,(四)血小板输注无效的处理,2、非免疫为主： （1）积极治疗原发病，控制感染，纠正DIC（2）适当增加血小板输注数量及次数（3）尽可能输注24h内采集的新鲜血小板（4）脾肿大者，需增加每次输入的血小板数量， 脾切除可纠正此情况（5）病人情况许可条件下，避免使用万古霉素、 环丙氟哌酸等,新生儿血小板减少症,谢谢观赏！,好学近乎知，力行近乎仁，知耻近乎勇。,中庸,
