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1、恶性淋巴瘤医学知识,恶性淋巴瘤医学知识,一、定义,恶性淋巴瘤是源于淋巴组织的实体瘤，多起源于淋巴结，少数原发于淋巴结外器官，晚期可广泛侵犯而累及周身。本病分为霍奇金病(Hodgkins disease, HD)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins Lymphoma, NHL)两大类。两类在临床表现及病理学上即有相同之处，又各有其特点。,恶性淋巴瘤医学知识,2,一、定义恶性淋巴瘤是源于淋巴组织的实体瘤，多起源于淋巴结，少,二、发病率,恶性淋巴瘤在我国的死亡率为1.56/10万，男/女=1.4，在恶性肿瘤死亡率中占第9位(男性)或第11位(女性)。本病在我国的发病率低于欧美及世界上大多数国家
2、，尤其是HD的发病率显著低于欧美国家。发病年龄分布较广，从小儿到老年均可发病，高峰在2040岁。因本病可发生于儿童及青少年，在青少年肿瘤中占有较大比重，应予重视。,恶性淋巴瘤医学知识,3,二、发病率恶性淋巴瘤在我国的死亡率为1.56/10万，男/女,三、病因及发病机理,病毒学说：Epstein-Barr(EB)病毒与Burkitt淋巴瘤。 Human T-cell Leukemia/Lymphoma Virus-I 与成人T细胞白血病/淋巴瘤免疫学说：遗传性免疫缺陷患者，肾移植后长期应用免疫抑制剂 患者，干燥综合征患者中淋巴瘤的发病率显著高于正 常人群。基因重排：B细胞淋巴瘤的瘤细胞有特异的I
3、g基因重排 T细胞淋巴瘤的瘤细胞有T细胞受体(TCR)基因的重排。染色体畸变：如Burkitt淋巴瘤有t(8;14)(q24;q32)，原癌基因c-myc 位于q24，发生重组。确切的病因及发病机理尚待阐明。可能是多种因素综合作用导致 发病。,恶性淋巴瘤医学知识,4,三、病因及发病机理病毒学说：Epstein-Barr(EB),四、病理及分类,意义：病理是淋巴瘤诊断的依据。病理分类与治疗 选择、预后有关。霍奇金病(HD) 病理特点：淋巴结正常结构破坏；细胞成份包括肿 瘤细胞(Reed-Sternberg细胞/图1，异形组 织细胞，异形网状细胞)和多样化的反应 性细胞成份(淋巴细胞，网状细胞，浆
4、细 胞，嗜酸性粒细胞等)。,恶性淋巴瘤医学知识,5,四、病理及分类意义：病理是淋巴瘤诊断的依据。病理分类与治疗恶,图1 Reed-Sternberg细胞,恶性淋巴瘤医学知识,6,图1 Reed-Sternberg细胞恶性淋巴瘤医学知识6,HD病理分类-Rye国际会议(1965)分类法,恶性淋巴瘤医学知识,7,HD病理分类-Rye国际会议(1965)分类法恶性淋巴,非霍奇金淋巴瘤(NHL),病理特点：淋巴结正常结构破坏；细胞成份单一，即 肿瘤细胞增殖、浸润。(图2),恶性淋巴瘤医学知识,8,非霍奇金淋巴瘤(NHL) 病理特点：淋巴结正常结构破坏；细,病理分类：1、Rappaport分类法(196
5、6)：简单，明确,恶性淋巴瘤医学知识,9,病理分类：1、Rappaport分类法(1966)：简单，,病理分类：2、国际工作会议(1982)分类法：与预后关系密切,低度恶性：(1) 淋巴细胞细胞型(2) 滤泡性小裂细胞为主型(3) 滤泡性小裂与大裂细胞混合型中度恶性：(4) 滤泡性大细胞为主型(5) 弥漫性小裂细胞型(6) 弥漫性大、小细胞混合型(7) 弥漫性大细胞型,恶性淋巴瘤医学知识,10,病理分类：2、国际工作会议(1982)分类法：与预后关系密,高度恶性： (8) 大细胞、原免疫细胞型 (9) 原林巴细胞型：扭曲细胞与非扭曲细胞 (10) 小无裂细胞(Burkitt)型 杂类 (低度至
6、高度恶性)：复合型，蕈样霉菌病，组织细胞型， 骨髓外浆细胞瘤，不能分类的。3、免疫学分类(Lukes-Collins分类) B细胞型 T细胞型 U细胞型 组织细胞型,恶性淋巴瘤医学知识,11,高度恶性：恶性淋巴瘤医学知识11,4、中国病理学家洛阳会议(1979)分类法：以形态学 为主要依据,一、淋巴细胞肉瘤 I、淋巴细胞肉瘤 A、滤泡型：1、裂细胞 2、裂细胞及无裂细胞 B、弥漫型：1、小淋巴细胞 2、浆细胞样淋巴细胞 3、浆细胞 4、无裂细胞 5、免疫细胞 6、扭曲细胞 7、淋巴母细胞 8、Burkitt淋巴瘤 9、未定型细胞 II、蕈样霉菌病-Szary综合征,恶性淋巴瘤医学知识,12,4
7、、中国病理学家洛阳会议(1979)分类法：以形态学,二、组织细胞肉瘤三、浆细胞肉四、不能分类组 病理分类除了主要依据形态学特征外，尚可辅以组织化学，分子生物学等检查，帮助病理学诊断及病理分类。 1994年提出REAL分类法，目前尚未应用于临床。 目前NHL的病理分类主要依据国际工作分类法和免疫学分类法。,恶性淋巴瘤医学知识,13,二、组织细胞肉瘤恶性淋巴瘤医学知识13,REVISED EUROPEAN-AMERICAN CLASSIFICATION,恶性淋巴瘤医学知识,14,REVISED EUROPEAN-AMERICAN CLAS,五、临床表现,淋巴结肿大(多为原发部位)-无痛性，进行性肿
8、大。浅表淋巴结肿大：颈部最常见；依次为腋下，腹股沟， 滑车上(图36)。深部淋巴结肿大：纵隔，肺门，咽淋巴环，肠系膜， 腹主动脉旁。病变传播途径：直接浸润，沿淋巴管传播，血行传播。结外病变(原发或继发)：引起相应临床症状。 脾，肝，胃肠道，胸腔内，肾，生殖系统， 神经系统，骨髓，骨骼，皮肤周身症状：发热，乏力，盗汗，消瘦，皮肤瘙痒。,恶性淋巴瘤医学知识,15,五、临床表现淋巴结肿大(多为原发部位)-无痛性，进行性,图3,恶性淋巴瘤医学知识,16,图3恶性淋巴瘤医学知识16,图4,恶性淋巴瘤医学知识,17,图4恶性淋巴瘤医学知识17,图5,恶性淋巴瘤医学知识,18,图5恶性淋巴瘤医学知识18,恶
9、性淋巴瘤医学知识培训课件,HD与NHL临床表现的不同点：HD的周身症状较NHL常见。HD的免疫功能异常较NHL常见。NHL的结外病变较HD多见。NHL病情进展较快，晚期可发展为急性白血病，预后较差。,恶性淋巴瘤医学知识,20,HD与NHL临床表现的不同点：恶性淋巴瘤医学知识20,六、临床分期,临床分期的意义：对指导治疗，判断预后有重 要意义。临床分期方法：依据物理体检，各种影像学检 查(CT，B超，淋巴造影，核素 显像，MRI等)，必要时剖腹探 查及切脾，全面了解病变范围 及程度，划分临床分期。,恶性淋巴瘤医学知识,21,六、临床分期临床分期的意义：对指导治疗，判断预后有重恶性淋巴,临床分期标
10、准： I期：病变涉及一个淋巴结 区 (I)或一个淋巴结 外器官或组织的局限 病变(IE),恶性淋巴瘤医学知识,22,临床分期标准：恶性淋巴瘤医学知识22,II期：病变涉及膈肌一侧 的两个或更多个淋 巴结区(II)，或一个 以上淋巴结区及一 个结外器官或组织 的局限病变(IIE)。,恶性淋巴瘤医学知识,23,II期：病变涉及膈肌一侧恶性淋巴瘤医学知识23,III期：病变涉及膈肌两侧淋巴结 区(III)，或膈肌两侧淋巴 结病变伴发结外器官或组 织的局限病变(IIIE)，或有 脾脏的侵犯(IIIS)，或两者 都有侵犯(IIIES)。,恶性淋巴瘤医学知识,24,III期：病变涉及膈肌两侧淋巴结恶性淋巴
11、瘤医学知识24,IV期：在淋巴结，脾脏，咽淋巴 结环之外，一个或多个结 外器官或组织的广泛侵犯 (如骨髓，肺，胸膜，肝脏， 骨骼，皮肤)。A组：无周身症状。B组：有周身症状(发热38C， 盗汗，体重下降10%以上)。,恶性淋巴瘤医学知识,25,IV期：在淋巴结，脾脏，咽淋巴恶性淋巴瘤医学知识25,七、诊断及鉴别诊断,淋巴瘤临床表现和一般实验室检查无特异性，故诊断必须经病变淋巴结或组织的病理学检查证实。由于淋巴瘤的临床表现多样化，常需与淋巴结结核，嗜酸淋巴肉芽肿，巨大淋巴结病(Castlemans diease)，血管性原免疫细胞淋巴结病(angioimmunoblastic lymphaden
12、opathy)，结节病，慢性淋巴细胞白血病，恶性组织细胞病，淋巴结转移癌等相鉴别。,恶性淋巴瘤医学知识,26,七、诊断及鉴别诊断淋巴瘤临床表现和一般实验室检查无特异性，故,八、治疗,霍奇金病(HD),恶性淋巴瘤医学知识,27,八、治疗霍奇金病(HD)恶性淋巴瘤医学知识27,非霍奇金淋巴瘤(NHL),恶性淋巴瘤医学知识,28,非霍奇金淋巴瘤(NHL)恶性淋巴瘤医学知识28,常用化疗方案：,MOPP (霍奇金病) 氮介(nitrogen mustard) 46mg/m2, i.v. d1,8 长春新碱(Oncovin) 1.21.4mg/m2, i.v. d1,8 甲基苄肼(procarbazin
13、e) 70100mg/m2/d, p.o. d114 强的松(prednisone) 4060mg/d, p.o. d114注： (1) 间歇两周为一疗程。 (2) 强的松仅用第1，4疗程。 (3) 若用环磷酰胺(Cyclophosphamide)40600mg/m2, i.v. d1,8，代替氮介，即为COPP方案。,恶性淋巴瘤医学知识,29,常用化疗方案：MOPP (霍奇金病)恶性淋巴瘤医学知识29,ABVD 阿霉素(Adriamycin) 25mg/m2, i.v. d1,15 博来霉素(Bleomycin) 10u/d, i.v. d1,15 长春花碱(Vinblaotine) 6mg
14、/m2, i.v. d1,15 氮烯咪胺(Dacarbazcine) 375mg/m2, i.v. d1,15,常用化疗方案：,恶性淋巴瘤医学知识,30,ABVD常用化疗方案：恶性淋巴瘤医学知识30,常用化疗方案：,CHOP (非霍奇淋巴瘤) 环磷酰胺(Cyclophosphamide) 750mg/m2, i.v. d1 阿霉素(Hoxorubicin, Adriamycin) 50mg/m2, i.v. d1 长春新碱(Oncovin) 1.4mg/m2, i.v. d1 强的松(Prednisone) 60100mg/d, p.o. d15,恶性淋巴瘤医学知识,31,常用化疗方案：CHOP (非霍奇淋巴瘤)恶性淋巴瘤医学知识3,其他治疗方法：,干扰素：化疗或放疗取得缓解后，用干扰素作为维持治 疗，或可延长缓解期。手术治疗：原发性结外病变局限(如胃淋巴瘤)，或有关并 发症而需手术治疗(如并发肠梗阻)，可行手术 切除，术后进行放疗或/和化疗。骨髓移植：对中度、高度恶性淋巴瘤，或有不良预后因 素者，可考虑进行大剂量化疗+周身放疗后进 行异体或自体(无骨髓侵犯)骨髓移植，争取根 治或长期生存。,恶性淋巴瘤医学知识,32,其他治疗方法：干扰素：化疗或放疗取得缓解后，用干扰素作为维持,九、预后,恶性淋巴瘤医学知识,33,九、预后恶性淋巴瘤医学知识33,
