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1、急性白血病的临床表现、诊断与治疗原则,急性白血病的临床表现、诊断与治疗原则,定义：,是由于造血祖细胞在增殖发育过程中发生了一系列基因的改变，从而使得造血祖细胞增殖失去调控和分化停滞，使得大量的原始造血细胞积聚在骨髓和外周血中，这些细胞对正常造血细胞的生长具有抑制作用，并逐渐取代正常的造血组织结构。,定义：是由于造血祖细胞在增殖发育过程中发生了一系列基因的改变,发病机制,病因包括放射、化学、病毒、遗传学因素等白血病干细胞：被认为是白血病发生、发展及治疗后复发的根源，具有其特异的性状特征，以及自我更新、增殖和分化等能力，目前已报道的表型标志包括：CD96、CD117、CD123、C型外源凝集素样分
2、子1（CLL-1）等,基因组异常在白血病发病中起关键作用：在急性白血病中约50%以上的患者可发现特征性的非随机染色体易位 目前认为有两类基因突变在白血病的发病机制中起重要作用：第一类突变累及酪氨酸激酶，如FLT3突变、C-KIT突变及CML中的BCR-ABL融合基因：第二类突变累及造血调控相关转录因子，如APL中的PML/RAR融合基因、AML1-ETO融合基因和C/EBP突变,发病机制病因包括放射、化学、病毒、遗传学因素等基因组异常在白,“多次打击”学说（阶梯式发病机制）对小鼠模型的研究提示，上述两类基因突变单独发生时可分别引起CML样或骨髓增生异常综合症样（MDS-like）的造血异常，两
3、者合并作用方可导致白血病的发生：在CML中，GATA-2突变可能与BCR-ABL共同作用导致CML”急变“在M2b性急性髓性白血病中，C-KIT突变可能是在AML1-ETO基础上的再次遗传学异常 在TEL-AML1相关的儿童急性淋巴细胞白血病由正常TEL基因丢失作为第二次打击而致病。,“多次打击”学说（阶梯式发病机制）,流行病学特定,Fig.3.1.Age-standardized world incidence rates of AML 1997 92.,流行病学特定Fig.3.1.Age-standardiz,Fig.3.2.Age-specific incidence of AML:US
4、A 20002004 6.,Fig.3.2.Age-specific inciden,急性白血病的诊断与治疗医学课件,临床表现：（一）正常血细胞减少症状 1.感染 2.出血：多发性 3.贫血：进行性,临床表现：,（二）白血病细胞增多症状 1.淋巴结和肝脾肿大 2.骨骼和关节：胸骨下段压痛 3.眼部：粒细胞肉瘤（绿色瘤）,（二）白血病细胞增多症状,4.口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀 5.中枢神经系统 6.睾丸,4.口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀,AL的诊断标准：,除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类目前仍是诊断急性白血病的主要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。,骨髓穿刺,
5、原、幼红细胞50ANC,原、幼红细胞50ANC,原始细胞20NEC,原始细胞20NEC,AML-M6,MDS,ALL,M0-M5,M7,原始细胞20ANC,原始细胞20ANC,ANC：全部骨髓有核细胞；NEC：非红系骨髓有核细胞,骨髓增生活跃以上,骨髓增生减低或重度减低,骨髓活检,AL的诊断标准：除临床症状、体征,WHO分型,急性髓系白血病(AML)分类伴有重现性遗传学异常AML：AML伴有t(8;21)(q22;q22)，(AML1/ETO)AML 伴有骨髓异常嗜酸粒细胞和inv(16)(p13q22)或 t(16;16)(p13;q22),(CBF/MYHII)APL伴有t(15;17)(
6、q22;q12),(PML/RAR)及其变异型 AML伴有11q23(MLL)异常伴有多系发育异常AML 继发于MDS或 MDS/MPD 无先期MDS或MDS/MPD，但髓系的2个或2个以上系别中发育异常的细胞至少占该系的50%,WHO分型急性髓系白血病(AML)分类,急性白血病的治疗原则,急性白血病的治疗原则,分层治疗,分层治疗RISK STATUSCYTOGENETICSMOL,成人AML的5年生存率与细胞遗传学改变的关系,成人AML的5年生存率与细胞遗传学改变的关系,AL治疗流程,诱导治疗,巩固治疗,强化治疗,维持治疗,AL治疗流程诱导治疗巩固治疗强化治疗维持治疗,目前AML的治疗水平,CR率 低危80,AML常用诱导与巩固方案,DA方案,HA方案,HDArac蒽环类药物,AML常用诱导与巩固方案药物剂量用法柔红霉素（DNR）40-,AML常用挽救方案,FLAG方案,CAG方案,AML常用挽救方案药物剂量用法福达拉宾25-30mg/m2I,ALL常用方案,VDCLP方案,ALL常用方案药物剂量用法长春新碱（VCR）1.4 mg/m,HyperCVAD-MA方案,药物剂量用法环磷酰氨（CTX）300mg/m2；Ivgtt,重视AL并发症的诊断与处理,感染早发现，早预防及时诊断，抢先治疗宁左勿右出血,重视AL并发症的诊断与处理感染,谢谢！,谢谢！,
