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1、ITP国内专家共识（修订）ITP的命名,特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)原发免疫性血小板减少症（primary immnue thrombocytopenia,ITP),免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia，ITP)是获得性自身免疫性出血性疾病，占出血性疾病1/3。,病因和发病机理 由于免疫功能紊乱，使体内产生了抗血小板的抗体，导致血小板在脾脏中的破坏增多；且因血小板与巨核细胞膜抗原相同，因而也影响巨核细胞的成熟。,临床表现（分为急性型和慢性型）急性型 慢性型 好发年龄 儿童 青少年性别 无差
2、异 女性多见起病情况 急剧 缓慢前驱症状 有 少见出血症状 广泛而严重 相对较轻血象 PLT20109/L骨髓象 巨核细胞幼稚型增多 巨核细胞颗粒型增多自然缓解 80%可以 一般不能病程 半年内 半年数年,急性型出血严重，可突然发生广泛的皮肤、粘膜出血致皮肤大片瘀斑、血肿或消化道、泌尿道出血，偶因视网膜出血而失明，甚至因颅内出血而危及生命。急性型病程多为自限性，一般4-6周，痊愈后很少复发。慢性型出血症状相对较轻，常反复发作，每次发作持续数周或数月，甚至迁延数年，很少自然缓解者，经治疗后能达长期缓解者仅10%-15%。其它 出血过多、病程持续过久可有贫血。反复发作可有轻度脾肿大。,实验室检查1
3、、外周血象：血小板计数明显减少，常为30-80109/L，也可低于20109/L，小板形态大多正常，可见大型血小板（直径大于2.5m）及颗粒减少、染色过深等改变，表示血小板更新加速。白细胞数正常或稍增高，也可偏低，嗜酸粒细胞可增多。少数病人可因出血过多而致贫血。,2、骨髓象：巨核细胞数增加，也可正常，但形成血小板的巨核细胞减少，即成熟障碍。,至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常脾脏一般不增大。骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少等。诊断ITP的特殊实验室检查,ITP国
4、内专家共识（修订）ITP的诊断,诊断ITP的特殊实验室检查：血小板膜抗原特异性自身抗体检测：MAIPA（Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但实验方法尚待标准化。血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。幽门螺杆菌检测、HIV、HCV,ITP国内专家共识（修订）ITP的诊断,二、鉴别诊断：与能引起血小板减少的其他疾病相
5、鉴别，如系统性红斑狼疮、再障、急性白血病、Evans综合征、脾功能亢进等相鉴别。治疗 治疗应考虑病人的年龄、严重程度、自然病程。血小板明显减少、出血严重者应绝对卧床休息，防止外伤，避免应用降低血小板数量和抑制血小板功能的药物。儿童ITP80%-90%在病后1年内恢复，而成人ITP自发缓解少见，因此，成人ITP的治疗就更具有重要性。,慢性ITP患者生活质量低于癌症患者,American Journal of Hematology DOI 10.1002/ajh 2008,与ITP患者比较：高血压(P0.0001)关节炎(P=0.0014)癌症(P=0.0003)糖尿病(P=0.52),健康人,普
6、通人,癌 症,高血压,关节炎,慢性ITP,糖尿病,慢性心衰,截肢或瘫痪病人,有症状出血 PLT 2030 x 109/L,其它因素 年龄/性别 职业/活动度 伴发疾病/治疗 妊娠 其它,目标 预防出血 治愈,何时开始治疗?那些患者需要治疗?如何选择治疗方案?,治疗只用于严重症状患者，而非所有患者 目的是使血小板水平提高到安全水平，而非达到 正常 血小板计数30 x109/L即可 血小板的安全值（欧洲ITP诊断指南）拔牙/补牙30 x109/L 小手术50 x109/L，大手术80 x109/L 正常分娩50 x109/L，剖腹产80 x109/L,ITP的治疗原则,脾切除（60%有效）药物治疗
7、,硫唑嘌呤 环孢素A达那唑长春碱类抗CD20单克隆抗体（美罗华）TPO及其受体激动剂:雷米斯汀;艾曲泊帕；特比澳；,ITP国内专家共识（修订）成人ITP的治疗,肾上腺糖皮质激素：大剂量地塞米松(40mg4d）泼尼松（4周无效建议减量至停用）丙种球蛋白（IVIg）,一线治疗：,二线治疗：,一、肾上腺皮质激素：（为本病首选）1.作用机理：抑制血小板抗体的产生抑制脾脏对致敏血小板的破坏减低毛细血管通透性及脆性2.适应症：急性型ITP慢性型急性发作或出血明显者,3.剂量（临床常用）：轻型病例：0.5 mg/Kg/日中型病例：1 mg/Kg/日重型病例：2 mg/Kg/日4.疗效：有效率70%-90%，
8、一般用至出血症状明显改善，BPC正常或接近正常后再用2-3周，激素逐渐减量，最后以5-10mg/日维持4-6个月，并注意激素副作用。,二、脾脏切除1治疗原理：去除了产生血小板抗体的主要器官去除了破坏致敏血小板的主要场所2.适应症：急性型ITP经各种内科积极治疗无效者慢性型ITP经激素治疗半年以上疗效差或反复发作不能持久缓解者对激素治疗有禁忌症，或激素维持量大，减量后复发者。,3.疗效；切脾后有效率 70-90%完全缓解率 45-60%三、免疫抑制剂1.作用机理：抑制血小板抗体的产生。2.适应症：对激素治疗无效或效差，激素有禁忌症或维持量大者脾脏切除无效者3.常用制剂：CTX、VCR、环胞素A等。,须急症处理的患者：约10%的ITP的患者可出现严重甚至危及生命的出血。因此重度血小板减少（血小板 30109/L）且伴胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其它部位活动性出血和近期需行手术治疗的患者需要将血小板数量迅速提高至安全水平。,急症处理的手段,对于病情十分危急须立即提升血小板的患者应给予随机供者的血小板输注。同时应给予大剂量静注丙种球蛋白（HDIVIg）和(或)大剂量的皮质激素静脉（如甲基强的松龙冲击）治疗。在上述治疗效果不显著，且出血进行性加重危及生命的情况下，可考虑行急诊的脾脏切除手术。,
