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1、小儿贫血概述(The Pediatric Anemia),贫 血 定 义(Definition of Anemia),外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。,世界卫生组织 6月6岁110g/L 614岁120g/L,血红蛋白正常值,中国儿科血液学组 新生儿145g/L 14月90g/L 46月100g/L,*海拔每升高1000m,Hb上升4%,贫血分度,极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白 30 60 90 120(g/L)*(60)(90)(120)(145)RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0(1012/L),*括号内为新生儿分度标准,贫血分类(Classification o
2、f anemia),病因分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血)红细胞丢失过多,红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏 缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等,红细胞破坏增加 红细胞内在异常 红细胞膜结构异常:遗传性球形红细胞增多症 红细胞酶缺陷:G6PD缺乏、PK缺乏 血红蛋白结构异常或合成障碍:地中海贫血、异常血红蛋白病,红细胞外在因素 免疫性:新生儿溶血症,自身免疫性溶血,药物 性免疫性溶血 非免疫性:感染、理
3、化因素、毒素、脾功能亢进、DIC,红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多,*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常 8094 2832 3238大细胞 94 32 3238 正细胞 8094 2832 3238单纯小细胞 80 28 3238小细胞低色素 80 28 32,MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度,*MCV 红细胞平均容积,MCH 红细胞平均血红蛋白量,形态分类,贫血临床表现(Clinical Manifestation),与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现 皮肤(面、耳轮、手掌等),黏膜(口 唇、脸结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、
4、耳鸣、毛发干枯、营养低 下,体格发育迟缓髓外造血表现:肝、脾、淋巴结轻度肿大,非造血系统表现 循环、呼吸系统:呼吸、心率加快,脉速、毛细血 管搏动;重度时心脏扩大,杂音,心衰 消化系统:食欲减退,恶心,腹胀、便秘,偶有舌炎,舌乳头萎缩 神经系统:精神不振,注意力不集中,情绪易激动 免疫系统:免疫功能下降,易感染,小儿贫血的诊断(Diagnosis of Anemia),病史 发病年龄 出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他,病程经过和伴随症状 起病快、病程短:急性溶血或急性出血 起病缓慢:营养性贫血、慢性溶血、慢性失血 伴随
5、症状:黄疸、血红蛋白尿,出血 感染,神经症状,骨痛,肿块,肝脾肿大等,喂养史:添加辅食,饮食质和量,食物搭配等过去史:感染史(结核、钩虫)慢性疾病史(肾病、风湿等)服药史(氯霉素、磺胺等)家族史:遗传性贫血,体格检查 生长发育:发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤、黏膜 指甲、毛发 肝、脾、淋巴结,He looks pale and his hand is also bloodless,实验室检查 血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因 RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能,营养性缺铁性贫血外周血涂片,,,缺铁性贫
6、血红细胞形态:图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主,中心浅染区扩大,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,缺铁性贫血骨髓,缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少,缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少,骨髓检查:对有些病有诊断价值如:再障,白血病 血红蛋白分析检查:HbF,Hb电泳、包涵体等,红细胞脆性:增高(HS)降低(地贫)特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs test)血清铁代谢的检查:SI,SF,FEP(ZPP)基因分析,A Diagnostic Approach to Anemia,贫血诊断流程图,小儿贫血的治疗原则,去除病因 一般治疗药物治疗 铁剂 IDA 维生素B12、叶酸 巨幼细胞性贫血 皮质激素 自身免疫性溶血、纯红再障 联合免疫抑制 再障,输红细胞 注意适应证、速度和量 一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎:57ml/kg 造血干细胞移植 并发症的治疗,小 结 贫血为综合征,应积极寻找病因 病因分为三大类 不同年龄组贫血诊断标准不同 诊断分三步进行 治疗按六大原则,Thank You!,