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1、泌尿系统疾病,郑州大学第一附属医院 肖 静,Nephrotic Syndrome,（NS）,肾病综合征,肾病综合征（NS）,概念,尿蛋白 3.5g/24h血浆白蛋白 30g/L水肿 高脂血症,肾病综合征（NS）,分类及常见病因,电化学滤过屏障和/或 机械屏障受损,大量白蛋白滤出(选择性蛋白尿),大、中、小分子蛋白无选择性滤出(非选择性蛋白尿),大量蛋白尿,低蛋白血症,脂代谢紊乱,血浆胶体渗透压,高脂血症,水肿,肾病综合征（NS）,病理特点：,光镜(-)免疫荧光(-)电镜:肾小球脏层上皮细胞足突肿胀融合,微小病变肾小球病(MCD),肾病综合征（NS）,微小病变肾小球病MCD,脏层上皮细胞足突肿胀
2、融合,MCD,normal,MCD,临床特点：,2-8y or old 65y 无肉眼血尿对激素敏感但易复发,肾病综合征（NS）,微小病变肾小球病(MCD),肾病综合征（NS）微小病变肾小球病(MCD),万幸 30-40%自发缓解幸运 90%激素敏感不幸 60%复发侥幸 反复治疗 反复有效,预 后,光镜：系膜细胞和基质弥漫增生免疫荧光：IgA或非IgA IC沉积电镜：系膜区电子致密物沉积,病理特点：,系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN),肾病综合征（NS）,系膜增生性肾小球肾炎,发病率 30%非-IgA 50%表现为 NS 70%表现为血尿 IgA 15%表现为 NS 100%表现为 血尿 对激
3、素疗效和病理有关,肾病综合征（NS）,临床特点：,系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN),病理特点：,系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN),肾病综合征（NS）,光镜：系膜细胞和基质弥 漫重度增生“双轨征”免疫荧光：IgG、C3沉积电镜：系膜区、内皮下电 子致密物,MPGN,sublobe,MPGN,C,EC,MC,mesangium,双 轨 征,EM,silver,MPGN,Bandlike staining of C3,系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN),肾病综合征（NS）,临床特征：,青少年、男性多见多数肾炎综合征60%肾病综合征高血压、肾损害70%C3持续低对激素、细胞毒药反应差发病10年
4、后50%进入慢性肾衰,膜性肾病(MN),肾病综合征（NS）,病理特征：,光镜：基底膜弥漫增厚，钉突形成免疫荧光：IgG和C3颗粒状沉积 电镜：基底膜上皮侧电子致密物,膜性肾病病理分期,钉突,MN,HE,Massons,silver,膜性肾病(MN),膜性肾病(MN),肾病综合征（NS）,临床特点：,好发于中老年80%表现为NS无肉眼血尿高凝状态肾静脉血栓40-50%病程缓慢疗效与分期有关,局灶性阶段性肾小球硬化症(FSGS),肾病综合征（NS）,病理特征：,局灶节段性硬化 间质纤维化 小管萎缩 IgM和C3沉积,局灶性阶段性肾小球硬化症(FSGS),肾病综合征（NS）,临床特征：,局灶性阶段性
5、肾小球硬化症(FSGS),好发于青年男性 20%伴肉眼血尿 常伴高血压 常伴肾功能减退 对激素和细胞毒药物反应差,并发症：,蛋白质营养不良免疫功能紊乱应用糖皮质激素上呼吸道 皮肤自发性腹膜炎,（1）感染,肾病综合征（NS）,高凝状态高脂血症纤溶系统失衡血栓、栓塞肾静脉血栓(10-50%),肾病综合征（NS）,并发症：,(2)血栓、栓塞,有效血容量的的不足大量蛋白尿堵塞肾小管（扩容利尿无效）,（3）ARF,肾病综合征（NS）,并发症：,低蛋白血症 金属蛋白丢失 内分泌结合蛋白不足 药物结合蛋白减少 高脂血症,蛋白质及脂肪代谢紊乱,肾病综合征（NS）,并发症：,(4),诊断：,确诊NS?,肾活检！
6、,肾病综合征（NS）,并发症,排除继发因素,鉴别诊断：,肾病综合征（NS）,肾病综合征（NS）,：休息 限盐限水 优质蛋白饮食：利尿消肿 减少尿蛋白（ACEI or ARB）,治疗：,一般治疗,对症治疗,主要治疗,糖皮质激素,抑制炎症反应抑制免疫反应抑制醛固酮及利尿激素分泌影响GBM的通透性,机制,肾病综合征（NS）,起始足量缓慢减药长期维持,原则,肾病综合征（NS）,主要治疗,糖皮质激素,微小病变肾小球病 激素敏感 轻度系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 60%左右可缓解局灶性阶段性肾小球硬化重度系膜增生 激素抵抗膜增生性肾小球肾病,疗效反应,肾病综合征（NS）,主要治疗,糖皮质激素,细胞毒药物
7、,糖皮质激素 无效糖皮质激素 复发糖皮质激素 依赖糖皮质激素 禁忌症,适应症,肾病综合征(NS),主要治疗,环磷酰胺盐酸氮芥 环孢素麦考酚吗乙酯,肾病综合征（NS）,主要治疗,细胞毒药物,脱发 泌尿系肿瘤肝损害 性腺抑制出血性膀胱炎骨髓抑制,并发症的治疗,肾病综合征（NS）,总 结,临床表现与病情轻重不成正比肾活检非常重要.必须规律应用激素治疗预防并发症注意药物的副作用,无症状性蛋白尿 或（和）血尿(Asymptomatic hematuria and/or proteinuria）,隐匿性肾炎,Latent Glomerulonephritis,隐匿性肾炎,Latent Glomerulon
8、ephritis,有前驱感染史，潜伏期短病理：较轻，轻微 轻度 局灶节段临床：无症状性血尿或/和蛋白尿免疫：IgA肾病和非IgA肾病,小球性蛋白尿 无水肿 高血压 肾功能减退 功能性蛋白尿 体位性蛋白尿 胡桃夹征,隐匿性肾炎,Latent Glomerulonephritis,LGN,排除,无症状性蛋白尿,胡桃夹现象,小球源性血尿 无水肿 高血压 肾功能减退 系统性疾病 Alport综合征 薄基底膜肾病,隐匿性肾炎,Latent Glomerulonephritis,LGN,排除,反复发作的单纯性血尿多为IgA肾病（60-70%）,单纯性血尿,肾小球系膜区以IgA或IgA沉积 为主的原发性肾小
9、球病肾小球源性血尿最常见的病因,IgA Nephropathy,IgA Nephropathy,概念,亚洲发病率高与前驱感染有关免疫反应介导肾小球系膜区病变伴IgA1沉积血清中IgA1较正常人高,IgA Nephropathy,弥漫型系膜细胞和基质增生（IgA or main IgA),临床表现,青少年，男性多见前驱感染，潜伏期短部分患者反复发作性肉眼血尿持续性或间发性镜下血尿10-15%急性肾炎综合征每年1-2%发展成尿毒症,IgA Nephropathy,诊断：,肾小球源性血尿血IgA 升高肾活检,IgA Nephropathy,实验室检查,IgA Nephropathy,肾小球源性血尿,非肾小球性血尿,IgA Nephropathy,鉴别诊断,治疗：,单纯血尿/轻微蛋白尿 切除扁桃体 大量蛋白尿（3.5g/d）NS 急进性肾小球肾炎 激素+环磷酰胺+血浆置换慢性肾小球肾炎 尿蛋白1g/24h ACEI+ARB 2g/24h 激素+细胞毒药物 Scr265umol/L 按慢性处理,IgA Nephropathy,
