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1、先天性唇腭裂与颅面裂,Cleft Lip and Palate,面部胚胎发育与发病因素,面部胚胎发育,开始于胚胎发育的第3周完成于胚胎发育第12周,颌面部胚胎发育的时期,额鼻突,上颌突,下颌突,舌 弓,原始口凹,胚胎发育35周,鼻小柱，人中，前颌,鼻孔底，上唇,下 颌,胎儿6周,面部与各胚突的关系,原发腭突,继发腭突,继发腭突,上颌突,原发腭突,切牙孔,胎儿6周时腭部的发育,腭部与胚突的关系,唇、面裂和腭裂的形成,胎儿发育的前12周各胚突的正常发育或融合受到阻碍出现各种不同的畸形,胚胎发育的48周受到影响，唇裂发生胚胎发育的812周受到影响，腭裂发生,面裂的形成,腭裂的形成,原发腭突,继发腭突
2、,前 颌,先天性唇、腭及面裂的发病因素,？,1.遗传因素 多基因遗传性疾病,Anderson:27,Barsky:5%,宋儒耀：4.3,One of twin with left incomplete cleft lip,2.营养因素,目前公认维生素的缺乏是造成唇腭裂的重要因素,动物实验表明：缺乏维生素A、B及叶酸等的适当供应，可以导致腭裂等畸形的发生,人类？,怀孕早期过度呕吐或偏食，造成营养维生素缺乏或营养不良,3.（怀孕初期）损伤和感染,损伤（不全人工流产、不科学的药物堕胎）,风疹病毒感染（胎儿畸形如：先天性白内障、心脏病、聋哑症，唇腭裂等）,1940年澳大利亚发生风疹流行导致唇腭裂新生儿
3、出生,怀孕早期的小鼠 腭裂幼鼠,4.内分泌的影响（激素）,机理：抑制纤维母细胞的发育,5.药物因素 环磷酰胺、苯妥英钠、甲氨蝶呤等,畸形发生（唇、腭裂）,苯妥英钠中毒综合症：眶间距增宽、鼻梁塌陷、唇腭裂、趾甲发育不良及智力障碍等,6.物理因素：射线（X线）、微波,7.烟酒因素：妊娠早期大量吸烟（被动吸烟）酗酒（胚胎酒精中毒综合症：小头畸形、面中份发育不足，唇腭裂伴有智力障碍等）,针对多种致病因素如何预防(怀孕早期)？,合理的营养：补充维生素、钙、磷等矿物质,避免过度劳累和外伤,避免精神过度紧张,避免病毒感染,避免频繁接触射线和微波,患病后避免应用致胎儿畸形的药物,戒烟（家庭戒烟）、禁忌酗酒,唇
4、腭裂给患者带来的影响,外貌,功能障碍：饮食、吞咽、呼吸,发音：腭裂语音,发育：颌骨发育障碍，全身营养不良,心理：自卑,对患儿成年后的学习、工作和生活都将产生较大的不良影响,唇腭裂的发病率,唇腭裂的患病率,根据国内外统计资料，大致在1/1000左右，近年来有上升趋势，约在1/800左右,薛冰调查1986年10月1987年9月，全国945所医院，1234284活产儿中，检出2265人患有唇腭裂，约为1/545,唇裂合并腭裂者1390例 61.4单纯唇裂690例 30.5单纯腭裂385例 8.2,645273男婴 唇腭裂1280例 597192女婴 唇腭裂975例,统计学比较男女间有统计学差异,男性
5、女性,我国的人口众多 唇腭裂患者（婴儿，幼儿，成人）多！,第二节：唇腭裂的多学科综合序列治疗,定义：,唇腭裂的多学科综合序列治疗：患者从出生到长大的每一生长发育阶段，治疗其相应的形态、功能和心理缺陷。涉及的学科包括口腔颌面外科、口腔正畸科、口腔内科、口腔修复科、耳鼻喉科、语言病理学、儿科、护理学、遗传学、心理学以及社会工作者等。,20世纪30年代，英国Cooper首先提出,唇腭裂的治疗应该由有关的专家组来完成：儿科、整形外科、口腔颌面外科、口腔正畸科，耳鼻喉科，语音病理学，心理学等多学科专家共同参与，成立专家组或治疗中心,序列治疗,在不同阶段，各科专家紧密合作配合，共同制订适合病人的周密计划和
6、合理的时间表，实施整体治疗,在各个时期完成本专业的具体工作，长期随访，渐进性治疗，以获得最理想的治疗效果。,唇腭裂的序列治疗在国外开展较早，国内也开始开展，虽然各个中心或单位的治疗方案不尽相同，但是序列治疗的原则已经打到公认，主要包括：,1.手术前处理：,完善的出生缺陷登记制度，以便指导治疗,向患儿父母做好解释工作，介绍基本知识并指导喂养,对患儿全身检查，追踪观察,术前简单的正畸治疗,2.唇腭裂的手术修复（最重要的治疗）,唇裂的修复主要是恢复其外形,腭裂的治疗则以恢复功能为首要，特别是发音功能,3.手术后的处理,腭裂术后语音效果改善的观察，有问题者尽早训练,根据牙列的情况，可以在乳牙期、混合牙
7、期、恒牙 期分别进行正畸治疗,4.颌骨和面部继发畸形的治疗,牙槽突的植骨（911岁）,鼻唇畸形的二期整复,上颌骨发育不足至面中份的后缩畸形的手术矫正,第三节：唇裂,唇裂的分类,单侧唇裂,国际,单侧不完全唇裂,单侧完全唇裂,国内,度唇裂,II 度唇裂,III 度唇裂,双侧唇裂,双侧不完全唇裂,双侧完全唇裂,双侧混合性唇裂,国际,国内,双侧II度唇裂,左侧III度右侧II度混合性唇裂,双侧III度唇裂,隐性唇裂 皮肤,黏膜无裂开,肌层发育不良,浅的沟状凹陷或唇峰分离,唇与唇裂的解剖学特点,正常唇的解剖学特点,组织学：皮肤,肌肉,黏膜,红唇与白唇交接有一脊状隆起，使红唇界限更加鲜明，上唇缘呈弓形称唇
8、弓，也叫“爱神之弓”,是女性容貌美的魅力点。,两只角位于两侧瞳孔的垂线上，口角轻度上翘。中央部小的突起叫唇珠，唇珠给口唇增加了灵气。,正对上唇人中脊的部位有两个明显的突起叫唇峰，两唇峰之间的凹，叫唇谷，唇谷正中为人中切迹。,唇的连续性中断,并伴有黏膜,肌肉,皮肤缺损,唇裂的解剖学特点,前唇缺乏口轮匝肌的作用发育受阻，鼻小柱过短若伴有腭裂，前颌骨的过渡生长，导致前唇翻转上翘，似与鼻尖相连,两侧口轮匝肌沿裂隙附着于鼻小柱基部和患侧鼻翼基部,肌肉收缩时，牵拉鼻小柱向健侧偏斜，牵拉患侧鼻翼基部向下、外后、鼻中隔软骨扭曲，鼻翼塌陷，鼻孔大而扁平,唇裂的手术年龄,使瘢痕组织减少到最小程度,依据患儿全身健康
9、情况及生长发育情况（基本生理指标）,早期进行手术，尽早恢复上唇的正常功能和外形,肌肉的对前颌的压迫作用，促使牙槽突裂隙逐渐靠拢，为腭裂的修复创造条件,单侧唇裂修复术 3 6个月 体重67Kg 以上,双侧唇裂修复术612个月,手术年龄,唇裂手术方法,国内：晋、隋和唐代已有记载,国外：16世纪，1556年,经过不断的实践和改进，现代的手术方法可以达到满意的修复效果,手术方法很多，基本步骤：,定点,连线,切开,缝合,原则：尽量保留唇部组织！,上三角瓣（旋转推进，Millard）下三角瓣（Tennison）,上三角瓣（旋转推进，Millard）,适应证：单侧部分或完全唇裂 并可以同期矫正鼻小柱畸形,M
10、illard（旋转推进法）定点,2,3,4,5,6,7,8,健侧口角,健侧唇峰,1,人中切迹,患侧唇峰,鼻小柱健侧基部,患侧口角,患侧唇峰,红唇皮肤交界处,鼻底水平线下方,根据裂隙的大小灵活掌握,Millard（旋转推进法）连线，切开,1,2,3,4,5,6,8,7,沿定点线全层切开健侧皮肤，肌肉，粘膜,下降健侧唇峰至正常位置,A,C,1,2,3,5,6,3,7,8,4,B,沿定点线全层切开患侧侧皮肤，肌肉，粘膜,下降患侧唇部，形成A、B、C组织瓣,Millard（旋转推进法）缝合,5,7,3,8,3,4,6,7,B瓣插入A，C瓣之间，C瓣插入B瓣下降后的裂隙中，对位分层缝合口腔侧粘膜，肌层，
11、皮肤,A,B,C,下三角瓣（Tennison法）,下三角瓣（Tennison法）定 点,9,10,7,健侧鼻底中点,下三角瓣（Tennison法）连线、切开,沿切口线全层切开皮肤、肌肉、粘膜下降上唇组织,下三角瓣（Tennison法）对位缝合,调整后，精确对位分层缝合粘膜、肌肉、皮肤,两种方法的比较,定点的难易程度,上唇下降切除组织的多少,人中嵴鼻小柱的影响,双侧唇裂的整复,1,2,3,4,6,5,定 点,鼻小柱根部外侧,前唇唇峰,鼻翼根部内侧,红唇下缘正中点,唇缘最厚处,1,2,3,4,6,5,连 线,唇裂的术后护理,平卧，头偏一侧，以免误吸,清醒后4小时，滴管或汤匙喂养给予少量流质或母乳,
12、早期暴露（术后第一天），双氧水和生理盐水清洗创口，防止痂下感染,约束双手活动，以免自行损伤或伤口污染,适量抗生素预防感染,正常57天拆线，如拆线前发现缝线周围炎，抗生素湿敷可以提前拆线,注意减张（唇弓，蝶形胶布等），至少使用10天，并注意皮肤对胶布有无过敏等,术后或拆线后，防止患儿外伤，以免伤口裂开,唇裂鼻畸形的初期整复,鼻骨,上颌骨腭突,鼻侧软骨,大翼软骨,小翼软骨,种子状软骨,大翼软骨,鼻前棘,大翼软骨内脚,大翼软骨外脚,穹 隆,鼻中隔解剖,鼻中隔,梨骨,筛板,鼻小柱的偏移和缩短,患侧鼻翼扁平,鼻翼基部向外下后移位明显塌陷，失去正常的拱形，,鼻尖圆钝,伴有鼻中隔和鼻梁弯曲,唇裂伴鼻畸形的特
13、点,是否同期矫治,？,焦点：,是否会影响鼻软骨的发育？,婴幼儿期实施鼻翼畸形，过多的剥离了鼻翼软骨，损伤了鼻翼软骨的骨膜，从而影响了鼻翼软骨的发育，导致成年后，出现更难以矫治的鼻翼畸形,在唇裂整复术中，广泛的剥离鼻翼软骨不会影响鼻翼软骨的发育,综合两种学术观点，目前认为，在初期唇裂畸形的修复中对鼻翼畸形的原则：,妥善修复鼻底裂隙,对患侧鼻小柱软组织予以松解和延长,内收患侧鼻翼基角,避免广泛性暴露性鼻翼软骨剥离,唇裂鼻畸形的II期矫治,唇裂二期整复手术特点,较原发性唇裂手术更加复杂设计的手术方法更加灵活多变唇继发畸形手术在初次手术的半年完成。伴有鼻畸形的唇裂畸形的二期手术最好与鼻畸形整复同步完成
14、,形成畸形的原因,客观原发性畸形较严重正常的组织缺损过多患侧健侧组织厚度差异大瘢痕体质患儿解剖结构位点不清楚手术方法选择错误手术者的相关原因术前分析错误手术中丢失正常组织过多,唇裂鼻畸形的II期整复年龄：,对于不涉及广泛剥离鼻翼软骨的手术，可 以在生长发育的各个年龄阶段,涉及广泛剥离鼻翼软骨的手术，安排在青 少年后进行,整复的方法,手术切口,游离患侧鼻翼软骨，与健侧鼻翼软骨缝合固定,缝合粘膜,手术切口,游离患侧鼻翼软骨，切断大翼软骨内脚,上提患侧鼻翼软骨与对侧鼻翼软骨缝合固定,唇裂术后继发唇畸形的II期整复,一 唇弓不整齐的矫正方法,对偶三角瓣法,定点，连线,转瓣缝合,二 唇弓不明显的矫正方法
15、,切除两块三角形组织,上移唇红粘膜，缝合,切除弓形组织,剥离红唇粘膜，上移，缝合,二 上唇过紧的矫正方法,Y型切口,V型缝合,二 上唇过松的矫正方法,Y型切口,V型缝合,面裂的治疗原则,先治疗对患儿生命和功能有严重影响的畸形，,先进行软组织形态的整复，硬组织手术延迟进行,一般原则,尽早松解对组织器官有迁拉的纤维组织（如系带的修整）,软组织整复不影响正常的解剖结构，有能复位移位的组织,软组织整复的原则,软组织整复要为硬组织的修复创造条件，尽量保留软组织,避免影响颌面部的生长发育,尖牙牙根形成1/21/3,硬组织（骨）整复的原则,如骨已无生长潜力，植骨手术应尽早进行,腭 裂cleft palate
16、,正常腭部的解剖,腭部的骨组织：,上颌骨的一部分（3/4）,前颌骨（比较小，切牙的牙槽部分）,腭骨（后1/4为腭骨的水平板）,腭大血管神经束,蝶腭神经,后鼻孔,腭腱膜,腭帆提肌,舌腭肌,咽腭肌,悬雍垂肌,构成软腭的肌肉,腭帆提肌,舌腭肌,咽腭肌,悬雍垂肌,腭帆张肌,软腭肌肉示意图,上腭的功能,分隔口腔和鼻腔,借助软腭的正常肌肉活动来控制咽部、口 腔、鼻腔的闭合程度，从而完成吞咽和发音（腭咽闭合）,腭咽闭合,在吞咽或发音时，由于软腭肌的收缩，软腭处于抬高状态，软腭的中、后1/3向咽后壁、侧壁靠拢，再配合咽上缩肌的活动，使口腔、鼻腔的通道暂时性部分或完全隔绝，形成”腭咽闭合”,腭裂患者,形态结构,
17、功 能,腭部穹隆的裂开，硬腭与鼻中隔不相连，口鼻相通,颌骨生长发育的障碍,软腭肌群的裂开，中断了腭咽部完整的肌环,无法形成腭咽闭合，导致语音，吮吸等功能障碍,腭裂的分类,裂隙的部位，裂开的程度,软腭裂,悬雍垂裂,软腭裂,I度腭裂,浅II度腭裂,Cleft soft palate(degree,不完全腭裂,软腭完全裂开并伴有部分硬腭裂,可以伴发单侧唇裂，牙槽突完整,无左右之分,深II度,Incomplete cleft palate(degree),单侧完全性腭裂,裂隙悬雍垂切牙孔牙槽突,健侧裂隙缘与鼻中隔相连,裂隙可以很宽，也可仅为裂缝,常伴发同侧唇裂,单侧III度,Left complete
18、 cleft palate(degree),双侧完全性腭裂,在前颌部分两个裂隙斜向两 侧，直底牙槽突,鼻中隔、前唇和前颌突孤立 于中央,常与双侧唇裂并存,双侧III度,Bilateral cleft palate(degree),特殊类型,隐裂：,粘膜完整，粘膜下骨组织裂开,悬雍垂缺失,腭部裂孔,腭裂的临床表现和特点,腭部形态的异常,吸吮功能障碍,腭裂语音,口鼻腔自洁功能的改变,牙列错乱,听力下降,颌骨发育的障碍,隐裂,软腭正中线粘膜层蓝色,扪诊可以触及软腭肌层的不连续,腭裂语音,腭裂的治疗,序列治疗,手术治疗,手术的目的,恢复解剖形态,改善生理功能，重建“腭咽闭合”,手术修复的原则,封闭裂隙
19、，将移位的组织复位,延长软腭长度，改善软腭的功能,减少手术创伤,腭裂手术年龄,？,焦点,手术后的语音效果,手术对上颌骨发育的影响,主张学龄前手术，56岁,手术和麻醉较困难，手术危险性较大,手术加重了对颌骨发育的阻碍,主要有两种意见,主张早期手术，2岁左右,正确的发音习惯,获得软腭肌群的较好发育，建立良好的腭咽闭合,手术对颌骨发育的影响不是决定性因素，可以 通过外科和正畸的方法得以矫治,得到国内外学者的广泛接受,颌骨发育不足的矫治效果好于腭裂语音的治疗 效果,国内主张23岁左右手术,综合考虑患儿全身情况，单位的麻醉水平等,腭裂较唇裂手术复杂，操作困难，创伤较大，并发症较多，术前应周密考虑。,扁桃
20、体,影响术后呼吸,麻醉选择,全身麻醉,手术方法,腭成形术：,咽成形术：,封闭裂隙，保持和延长软腭长度，恢复软腭生理功能为主（幼儿）,缩小咽腔，增进腭咽闭合为主（大龄或成人）,手术方法分为两种：,腭成形术,手术基本操作,二瓣法,（1）切口，切开,舌腭弓外侧，翼下颌韧带内侧绕过上颌结节的后方，到达硬腭，向前切开到侧切牙,切至腭骨表面,保护腭大血管神经束,（2）剖开裂隙边缘,沿裂隙边缘，由前向后切开，直达悬雍垂末端,（3）剥离粘骨膜瓣,粘骨膜瓣,骨面,将硬腭从骨面分离,（4）凿断翼钩,在上颌结节的后方，扪及翼钩的位置,予以凿断，腭帆张肌失去张力，两侧的软腭组织可以被推向中央，减少缝合的张力,翼突钩,
21、（4）游离血管神经束,腭瓣向后推移，延长软腭的长度，消除张力,显露腭大孔，暴露腭大血管神经束，充分游离2cm,腭大血管神经束,（5）剪断腭腱膜,在硬软腭交界处，显露腭腱膜，细长组织剪沿腭骨后缘剪断,使两侧软腭充分松弛，游离,与瓣相连的只有血管神经束,（5）分离并缝合鼻腔侧粘膜,剥离器沿硬腭边缘切口插入，充分分离，松弛鼻腔侧粘膜,在中线处缝合，结在鼻腔面,？,（6）缝合软腭肌层，口腔侧粘膜层,垂直褥式间断缝合,（7）填塞创面,碘仿油纱布填塞两侧松弛切口，可以防止出血，防止食物嵌塞，减少张力,也有学者主张不作任何处理,三瓣法,I,III,II,手术切口,形成的三个粘骨膜瓣,I,剥离并翻转I瓣，并将
22、边缘与对侧裂隙边缘对位缝合,经过游离血管神经束，剪断腭腱膜，拨断翼突钩等，将II、III两瓣后退，分层缝合,I,III,II,四瓣法,手术切口,形成的四个粘骨膜瓣,I,III,IV,II,将I、II瓣剥离，作瓦式缝合,III,IV,I,II,I,II,III,IV,经过游离血管神经束，剪断腭腱膜，拨断翼突钩等，将III、IV两瓣后退，分层缝合,犁骨瓣法,手术切口,形成的四个粘骨膜瓣,III,IV,I,II,I、II瓣位于鼻中隔的两侧,III,II,IV,I,将I、II犁骨瓣剥离，与裂隙侧鼻腔粘膜缝合,IV,III,I,II,经过游离血管神经束，剪断腭腱膜，拨断翼突钩等，将III、IV两瓣后退，
23、分层缝合,腭裂的术后处理,麻醉后复苏：完全清醒后拔管；及时吸引口腔及鼻腔分泌 物；观察呼吸道是否通畅；必要时气管切开,体位：平卧，头侧位或低位,注意术后出血：全身应用止血药；局部压迫止血；缝扎止血,饮食：完全清醒后4小时，予以少量糖水；观察半小时后，予 以流质饮食；流质饮食保留23周，般流质1周,保持口腔卫生，多饮水，,防止外伤,术后810天，抽除两侧填塞的碘仿纱条,抗生素预防感染,腭裂的术后并发症,咽喉部水肿,出血：原发性出血、继发性出血,窒息：平卧，头偏一侧,感染,打鼾,创口裂开或穿孔：硬软腭交界处或悬雍垂,腭裂术后穿孔的处理,腭裂术后穿孔，不论大小，不要急于再次手术缝合，一般在812月后
24、再行II期手术,牙槽突裂,牙槽突裂的分类,牙槽突裂的部位,最常发生于侧切牙和尖牙之间,其次再中切牙和侧切牙之间,少数也可发生在中切牙之间,完全性裂,从鼻腔到前颌骨的牙槽突完全裂开，口鼻相通,多见于单侧或双侧完全性腭裂,不完全性裂,牙槽突有不同程度的裂开，但是鼻底及前庭部位牙槽突有缺损，但保持连续性，粘膜完整，口鼻不相通,多见于不完全性唇腭裂,隐 裂,少见，牙槽突呈线形缺损或轻度凹陷，粘膜完整，口鼻不相通,手术治疗包括:,软组织裂隙或瘘口的关闭,骨组织移植,年龄,混合牙列期，尖牙萌出前,此期（10岁左右）尖牙牙根已经形成1/21/3,同时颌骨的发育基本完成,在尖牙萌出前植骨，可以使尖牙能通过移植骨区萌 出，可以刺激新骨的形成，增加牙槽突的高度,植骨骨源的选择,松质骨,髂骨,愈合快，抗感染能力强,移植的松质骨能对移动的牙作出反应,
