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1、目录,作者,:,楚兰、徐竹、贺电、张艺凡,单位,:,贵州医科大学附属医院,第十三章,中枢神经系统脱髓鞘疾病,目录,第一节,多发性硬化,第二节,视神经脊髓炎,第三节,急性播散性脑脊髓炎,第四节,弥漫性硬化和同心圆硬化,第五节,脑白质营养不良,第六节,脑桥中央髓鞘溶解症,多发性硬化,第一节,?,多发性硬化,（,multiple,sclerosis,，,MS,）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要,特点的免疫功能紊乱性疾病，主要以,CNS,白质受累为主，可合并部分灰质受累,?,具有病灶空间多发性（,DIS,）和病程的时间多发性（,DIT,）的临床特征,神经病学（第,8,版）,多发性硬化,（一）概
2、述,?,病毒感染与自身免疫反应,?,遗传因素,?,环境因素,神经病学（第,8,版）,MS,脱髓鞘示意图,多发性硬化,（二）病因学及发病机制,神经病学（第,8,版）,髓鞘脱失,淋巴细胞套,胶质细胞增生,MS,病理改变图,多发性硬化,（三）病理改变,?,肢体无力：最多见，大约,50,的患者首发症状，包括一个或多个肢体无力,?,感觉异常：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感,以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常，也可出现深感觉障碍,?,眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同,时受累；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼
3、肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征,(PPRF),?,共济失调：,30,40,的患者有不同程度的共济运动障碍,?,发作性症状,?,精神症状,?,其他症状,神经病学（第,8,版）,多发性硬化,（四）临床表现,?,复发缓解型（,relapsing remitting,R-R,）：临床最常见，约占,85%,?,继发进展型（,secondary-progressive,SP,）：,R-R,型患者经过一段时间可转为此型,?,原发进展型,(primary-progressive,PP),：约占,10%,，起病年龄偏大（,40,60,岁）,?,进展复发型,(primary-relapsing,P
4、R),：临床罕见,神经病学（第,8,版）,（五）临床分型,多发性硬化,神经病学（第,8,版）,1.MRI,特征,DAWSON,征：,走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区域的脱髓鞘病变,MS,患者失状位,垂直于侧,脑室旁高信号脱髓鞘病灶,MS,患者,垂直于侧脑室旁的,高信号脱髓鞘病灶,多发性硬化,（六）辅助检查,2.2016,年多发性硬化的磁共振诊断标准,空间播散性通过中枢神经系统受累区域体现，以下五个区域中至少包含两个,?,3,个或,3,个以上侧脑室旁病灶,?,1,个或,1,个以上幕下病灶,?,1,个或,1,个以上脊髓病灶,?,1,个或,1,个以上视神经病灶（新增内容）,?,1,个或,1,个以上皮
5、层或皮层下病灶,如果患者表现脑干或脊髓综合征，或视神经炎，那么这个或这些症状性病灶不被排除在诊断标准,外，在计数病灶数目时需计数在内,神经病学（第,8,版）,多发性硬化,（六）辅助检查,神经病学（第,8,版）,McDonald,多发性硬化诊断标准（,2010,年修订版本）,临床表现,附加证据,?,2,次或,2,两次以上发作（复发）,?,客观临床证据提示,2,个以上不同部位病灶,?,1,个病灶并有,1,次先前发作的合理证据,不需附加证据,?,2,次或,2,次以上发作（复发）,由以下,2,项证据的任何一项证实病灶的空间多发性（,DIS,）：,?,临床证据仅提示,1,个病灶,MS 4,个,CNS,典
6、型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少,2,个区域有,1,个,T,2,病灶；,等待累及,CNS,不同部位的再次临床发作,?,1,次发作,?,临床证据提示,2,个以上不同部位病灶,由以下,3,项证据的任何一项证实病灶的时间多发性（,DIT,）：,任何时间,MRI,检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；,随访,MRI,检查有新发,T,2,病灶和,/,或钆增强病灶，不管与基线,MRI,扫描的间隔时间长短；,等待再次临床发作,?,1,次发作,由以下,2,项证据的任何一项证实病灶的空间多发性：,?,临床证据提示,1,个病灶（单症状临床表现,;,临床孤立综合征,*,）,MS 4,个,CNS,典
7、型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少,2,个区域有,1,个,T,2,病灶；,等待累及,CNS,不同部位的再次临床发作,a,由以下,3,项证据的任何一项证实病灶的时间多发性：,任何时间,MRI,检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；,随访,MRI,检查有新发,T,2,病灶和,/,或钆增强病灶，不管与基线,MRI,扫描的间隔时间长短；,等待再次临床发作,（七）诊断,多发性硬化,神经病学（第,8,版）,McDonald,多发性硬化诊断标准（,2010,年修订版本）续上表,临床表现,附加证据,提示,MS,神经功能障碍隐袭性进展（,PP-MS,）,回顾性或前瞻性调查表明疾病进展,1,年，,
8、并具备下列,3,项中的任何,2,项：,MS,典型病灶区域（脑室周围、近皮层或幕下）,有,1,个,T,2,病灶，以证实脑内病灶的空间多发性,脊髓内有,2,个,T,2,病灶，以证实脊髓病灶的空间多发性,CSF,阳性结果（等电聚焦电泳证据有寡克隆带和,/,或,IgG,指数增高）,多发性硬化,（七）诊断,扩展残疾状态量表（,expanded disability status scale,，,EDSS,）,神经病学（第,8,版）,?,EDSS,即临床扩展残疾量表，多应用于多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病患者神经功,能的评估,?,EDSS,评分根据视觉、脑干、椎体束、小脑、感觉、膀胱,/,直肠、大脑以及
9、其他功能等,八个系统对神经功能进行评分，分值范围为,0,10,分，分值越高，残疾越重,1.,概述,多发性硬化,（八）扩展残疾状态量表,2.,具体分值评价,?,0.0,神经检查正常（所有的功能系统评分都为）,?,1.0,没有残疾，只有,1,个功能系统的轻度异常体征（,1,个,FS1),?,1.5,没有残疾，有超过,1,个功能系统的轻度异常体征（,1,个,FS1),?,2.0,累及,1,个功能系统的轻度残疾（,1,个,FS2,其它,FS,或,1,）,?,2.5,累及,2,个功能系统的轻度残疾（,2,个,FS2,其它,FS,或,1,）,?,3.0,累及,1,个功能系统的中度残疾或累及,3-4,个功能
10、系统的轻度残疾；行走不受限,神经病学（第,8,版）,多发性硬化,（八）扩展残疾状态量表,2.,具体分值评价,?,3.5,行走不受限，,1,个功能系统的中度残疾（,1,个,FS3,其它,FS,或,1,），合并有,1,2,个系统的,评分为；或,2,个功能系统的评分为；或五个功能系统的评分为（其他是或）,?,4.0,行走不受限，每天大多数可以站立，能完成正常工作，但活动部分受限并需要少许帮助；,特点是累及,1,个功能系统的相对严重的残疾（评分分，或超过前几步总和的分级），其他系,统为,分；不休息独立行走超过,300,米,神经病学（第,8,版）,多发性硬化,（八）扩展残疾状态量表,?,4.5,行走不限
11、，每天大多数可以站立，能完成正常工作，但活动部分受限并需要少许帮助；,特点是,累及,1,个功能系统的相对严重的残疾（评分分，或超过前几步总和的分级），其他系统为,分；,不休息独立行走超过,300,米,?,5.0,残疾严重，影响日常生活和工作；不休息独立行走,200,米；,1,个功能系统的评分为,5,分，或低于,前几步总和分级，其他系统为,分,?,5.5,不休息独立行走,100,米；残疾严重，影响日常生活和工作；,1,个功能系统的评分为,5,分，或低于,前几步总和分级，其他系统为,分,?,6.0,间歇行走，或一侧辅助下行走,100,米，中间休息或不休息；,2,个以上的神经功能系统评分大,3+,?
12、,6.5,双侧辅助下可以行走,20,米，中途不休息；,2,个以上的神经功能系统评分大于,3+,神经病学（第,8,版）,多发性硬化,（八）扩展残疾状态量表,2.,具体分值评价,?,7.0,辅助下行走不超过,5,米，活动限于轮椅上，可独立推动轮椅；轮椅上的时间超过,12,小时；,1,个以,上的功能系统评分为,4+,，少数情况下锥体束评分为,5,分,?,7.5,几乎不能行走，生活限于轮椅上，辅助下才能挪动，不能整天呆在标准的轮椅上，需要自动轮,椅；,1,个以上的功能系统评分为,4+,?,8.0,活动限于床、椅、轮椅，每天有一定时间在轮椅上活动；生活可以部分自理，上肢功能正常；,几个功能系统的评分为,
13、4+,神经病学（第,8,版）,多发性硬化,（八）扩展残疾状态量表,2.,具体分值评价,?,8.5,每天大多数时间卧床；生活部分自理，上肢保留部分功能；几个功能系统评分为,4+,?,9.0,卧床不起，可以交流，吃饭，大多数功能系统评分为,4+,?,9.5,完全卧床不起，不能正常交流，吃饭，大多功能系统评分为,4+,?,10.0,死于多发性硬化，直接死因为呼吸麻痹，昏迷，或反复痫性发作,*,注：,FS=Functional status evaluation(,功能状态评定,),神经病学（第,8,版）,多发性硬化,（八）扩展残疾状态量表,2.,具体分值评价,视神经脊髓炎,第二节,?,视神经脊髓炎（
14、,neuromyelitis optica,NMO,）是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或,亚急性脱髓鞘病变,?,由,Devic,于,1894,年首次描述,?,急性或亚急性起病的单侧或双侧视神经炎,?,与视神经炎同时或在其前后伴发急性脊髓炎,神经病学（第,8,版）,视神经脊髓炎,（一）概述,神经病学（第,8,版）,?,视神经脊髓炎（,neuromyelitis optica,NMO,）的病因及发病机制迄今为止尚未清楚,?,2004,年,Lennon,等在,NMO,患者血清中发现针对水通道蛋白,4,(aquaporin-4,AQP4),的,抗体，命名为,NMO-IgG,?,目前认为,NMO,的可
15、能发病机制为，,AQP4-Ab,与,AQP4,特异性结合，并在补体参与下激,活了补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径，继而造成星形胶质细胞坏死，炎症介质释放和,炎性反应浸润，最终导致少突胶质细胞的损伤以及髓鞘脱失,视神经脊髓炎,（二）病因及发病机制,病变主要累及视神经和脊髓，视神经损害多位于视神经和视交叉位置，表现为脱髓鞘、,轻度炎性细胞浸润，脊髓病灶可累及多个节段，典型病灶位于脊髓中央，脱髓鞘及急性轴索,损伤程度较重。浸润的炎性细胞包括巨噬细胞、淋巴细胞（以,B,淋巴细胞为主），中性粒细,胞及嗜酸细胞。,神经病学（第,8,版）,视神经脊髓炎,（三）病理,1.,发病年龄以青壮年居多，儿童和老年人发病
16、少见，男女均可发病，女性多发，女男,比例,510,1,2.,单侧或双侧视神经炎（,optic neuritis,，,ON,）与急性脊髓炎（,myelitis,）同,时或相继发生是本病特征性表现,3.,视神经炎可单眼、双眼可同时或相继发病,4.,多急性起病，视力在数小时或数日内急剧下降,5.,眼球运动时伴眶内疼痛,6.,急性期可见视神经水肿，晚期可见视乳头萎缩,神经病学（第,8,版）,视神经脊髓炎,（四）临床表现,神经病学（第,8,版）,7.,脊髓炎临床表现,?,呈单向病程或复发,-,缓解病程,?,多表现为横贯性脊髓损害，也可表现为脊髓部分损伤,?,脊髓损害可表现为长节段延续性病灶，范围多超过,
17、3,个椎体节段,?,脊髓病灶多以脊髓中央受累为主,（四）临床表现,视神经脊髓炎,神经病学（第,8,版）,8.,视神经脊髓炎谱系疾病（,neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs,）核心临床表现,?,视神经炎,?,急性脊髓炎,?,极后区综合征,?,急性脑干综合征,?,急性间脑综合征,?,大脑综合征脊髓病灶多以脊髓中央受累为主,视神经脊髓炎,（四）临床表现,1.,脑脊液,细胞数多正常或轻中度增高，多在（,50500,）,10,6,/L,，,CSF,蛋白多轻中度增高。,2.,血清,NMO-IgG,（,AQP4,抗体,),在患者血清及,CSF,中均呈阳
18、性则高度提示视神经脊髓炎。细,胞转染间接免疫荧光法（,CBA,法）检测,NMO-IgG,的灵敏度和特异性分别达,73%,和,91%,。,3.,视觉诱发电位,大多数患者表现为视觉诱发电位（,VEP,）异常，部分患者可有脑干听觉诱发,电位（,BAEP,）的异常。,4.MRI,检查,呈长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般,3,个椎体节段，轴位像上病灶多位于,脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀、,增强呈强化效应，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。,神经病学（第,8,版）,（五）辅助检查,视神经脊髓炎,4.,影像学表现,（,1,）脊髓,MRI,：呈长
19、节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般,3,个椎体节段，轴位像上病灶多位,于脊,髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓,肿胀，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。,（,2,）视神经,MRI,：在压脂像和,T,2,WI,像上可见，单侧或双侧视神经肿胀，病灶多超过视神经全,长的,1/2,，呈双轨征；急性期可见视神经肿胀，增强可见强化。,神经病学（第,8,版）,视神经脊髓炎,（五）辅助检查,颈段脊髓,MRI,扫描,T,2,加权像示线样征：,C,1,5,水平脊髓条片状高信号影，病灶处脊髓肿胀,颈段脊髓,MRI,扫描,STIR,像可见,C,1,5,椎间,隙水平高信号
20、病灶,神经病学（第,8,版）,（五）辅助检查,视神经脊髓炎,1.,同时或相继发生的视神经炎、急性脊髓炎的表现,2.,典型的脊髓和视神经影像学改变,3.NMO-IgG,血清学检测和脑脊液检测结果均呈阳性,4.,排除其他疾病后可做出诊断,神经病学（第,8,版）,视神经脊髓炎,（六）诊断,5.2006,年,Wingerchuk,修订的,NMO,诊断标准,（,1,）必要条件：,1,）视神经炎；,2,）急性脊髓炎,（,2,）支持条件：,1,）脊髓,MRI,异常病灶3个椎体节段；,2,）头颅,MRI,不符合,MS,诊断标准；,3,）,血清,NMO-IgG,阳性,具备全部必要条件和支持条件中的,2,条，即可
21、诊断,NMO,神经病学（第,8,版）,（六）诊断,视神经脊髓炎,AQP4-IgG,阳性的,NMOSD,诊断标准,（,1,）至少,1,项核心临床特征,（,2,）用可靠的方法检测,AQP4-IgG,阳性（推荐,CBA,法）,（,3,）排除其他诊断,AQP4-IgG,阴性或,AQP4-IgG,未知状态的,NMOSD,诊断标准,（,1,）在,1,次或多次临床发作中，至少,2,项核心临床特征并满足下列全部条件：,1,）至少,1,项核心临床特征为,ON,、急性,LETM,或延髓最后区综合征,2,）空间多发（两个,或以上不同的核心临床特征）,3,）满足,MRI,附加条件,（,2,）用可靠的方法检测,AQP4
22、-IgG,阴性或未检测,（,3,）排除其他诊断,6.,成人,NMOSD,诊断标准（,IPND,，,2015,）,神经病学（第,8,版）,（六）诊断,视神经脊髓炎,核心临床特征,（,1,）视神经炎,（,2,）急性脊髓炎,（,3,）最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐,（,4,）其他脑干综合征,（,5,）症状性发作性睡病、间脑综合征，脑,MRI,有,NMOSD,特征性间脑病变,（,6,）大脑综合征伴有,NMOSD,特征性大脑病变,6.,成人,NMOSD,诊断标准（,IPND,，,2015,）,神经病学（第,8,版）,视神经脊髓炎,（六）诊断,AQP4-IgG,阴性或未知状态下的,
23、NMOSD MRI,附加条件,（,1,）急性,ON,：需脑,MRI,有下列表现之一：,1,）脑,MRI,正常或仅有非特异性白质病变,2,）视神经长,T,2,或,T,1,增强信号,1/2,视神经长度，或病变累及视交叉,（,2,）急性脊髓炎：长脊髓病变,3,个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩,3,个连续椎,体节段,（,3,）最后区综合征：延髓背侧,/,最后区病变,（,4,）急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变,6.,成人,NMOSD,诊断标准（,IPND,，,2015,）,神经病学（第,8,版）,*,注：,NMOSD,：视神经脊髓炎谱系疾病；,AQP4-IgG,：水通道蛋白,4,抗体；
24、,ON,：视神经炎；,LETM,：,长阶段横贯性脊髓炎,（六）诊断,视神经脊髓炎,神经病学（第,8,版）,?,多发性硬化（,Multiple sclerosis,MS,）,?,Leber,视神经病,?,亚急性脊髓联合变性,?,脊髓硬脊膜动静脉瘘,?,脊髓痨,?,某些结缔组织病并发的系统性血管炎,视神经脊髓炎,（七）鉴别诊断,临床特点,视神经脊髓炎,多发性硬化,种族,亚洲人多发,西方人多发,前驱感染史,多无,可诱发,发病年龄,550,岁多见，中位数,39,岁,儿童和,50,岁以上少见，中位数,29,岁,性别（女：男）,510,1,2,1,发病严重程度,中重度多见,轻、中度多见,发病遗留障碍,可致
25、盲或严重视力障碍,致盲率较低,临床病程,85,为复发型，少数为单时相型，无继发进展过程,85,为复发缓解型，最后大多发展,成继发进展型，,10,为原发进展型，,5%,为进展复发型,血清,NMO-IgG,大多阳性,大多阴性,脑脊液细胞,多数患者白细胞,5,10,6,/L,，少数患者白细胞,50,10,6,/L,，中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞,多数正常，白细胞,50,10,6,/L,，以,淋巴细胞为主,视神经脊髓炎与多发性硬化的临床及辅助检查的鉴别,神经病学（第,8,版）,临床特点,视神经脊髓炎,多发性硬化,脑脊液寡克隆,区带阳性,较少见（,20,）,常见（,70%95%,）,IgG,指数,
26、多正常,多增高,脊髓,MRI,长脊髓病灶,3,个椎体节段，轴位像多位于脊髓中,央，可强化,脊髓病灶,2,个椎体节段，多位于,白质，可强化,脑,MRI,早期可无明显病灶，或皮质下、下丘脑、丘脑、延,髓最后区、导水管周围斑片状、片状高信号病灶，,无明显强化,近皮质下白质、小脑及脑干、侧,脑室旁白质圆形、类圆形、条片,状高信号病灶，可强化,视神经脊髓炎与多发性硬化的临床及辅助检查的鉴别,神经病学（第,8,版）,1.,急性发作期治疗,以减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为目的,（,1,）糖皮质类固醇激素：首选甲基强的松龙冲击治疗，减轻免疫炎症反应,（,2,）激素联合其它免疫抑制剂：在激
27、素冲击治疗收效不佳时，尤其是合并其它自身免疫疾,病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗,（,3,）静脉滴注免疫球蛋白,(IVIG),：无血浆置换条件者，可静脉滴注免疫球蛋白,(IVIG),（,4,）血浆置换,：对甲泼尼龙冲击疗法反应差的患者，可应用血浆置换疗法,神经病学（第,8,版）,（八）治疗,视神经脊髓炎,2.,缓解期治疗,主要通过抑制免疫达到降低复发率，延缓残疾累积的目的，需长期治疗。,（,1,）一线药物：包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯（,mycophenolate mofetil,，,MMF,）、利,妥昔单抗（,rituximab,）和甲氨蝶呤。,（,2,）二线药物：可选用环磷酰胺、米
28、托蒽醌、那他珠单抗等。,3.,对症治疗,见第一节多发性硬化。,神经病学（第,8,版）,视神经脊髓炎,（八）治疗,急性播散性脑脊髓炎,第三节,神经病学（第,8,版）,?,广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,?,通常发生在感染后或疫苗接种后,?,病理特征为多灶性、弥散性髓鞘脱失,急性播散性脑脊髓炎,（一）概述,神经病学（第,8,版）,?,ADEM,的发病机制不清。可能的机制是机体在感染（尤其是病毒感染）、疫苗接种后,导致自身免疫系统激活引起的自身免疫疾病。,?,或是由于某种因素引起了隐蔽抗原的释放，机体错误识别这些抗原，从而导致机体发,生针对自身髓鞘的免疫攻击。,（二）病因及发病机制,急性
29、播散性脑脊髓炎,神经病学（第,8,版）,?,脱髓鞘病变散布于脑,&,脊髓小,/,中等静脉周围,?,病灶自,0.1,数毫米,(,融合时,),，脱髓鞘区可见小神经胶质细胞，淋巴细胞形成血管袖套,?,常见多灶性脑膜浸润,急性播散性脑脊髓炎,（三）病理,神经病学（第,8,版）,淋巴细胞袖套,ADEM,的病理改变,小静脉周围脱髓鞘,（三）病理,急性播散性脑脊髓炎,神经病学（第,8,版）,?,好发儿童和青壮年,，感染或疫苗接种后,1,2,周急性起病，脑脊髓炎常见于皮疹后,2,4,日,?,急性坏死性出血性脑脊髓炎（,acute necrotizing hemorrhagic encephalomyeliti
30、s,）又,称为急性出血性白质脑炎，认为是,ADEM,暴发型,?,急性出血性白质脑炎（,acute hemorrhagic leukoencephalitis,）亦称,Weston-Hurst,综,合征，是急性播散性脑脊髓炎的超急性变异型，表现为急性、快速进展的、暴发性炎症性出,血性白质脱髓鞘病变，患者多于发病,1,周内死于脑水肿或遗留严重后遗症,急性播散性脑脊髓炎,（四）临床表现,神经病学（第,8,版）,?,外周血白细胞增多，血沉加快。脑脊液压力,增高或正常，,CSF-MNC,增多,?,EEG,常见弥漫的和波，亦可见棘波和棘慢,复合波,?,CT,显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低,密度区，急
31、性期呈明显增强效应；,MRI,可见脑,和脊髓白质内散在多发的,T,1,低信号、,T,2,高信号,病灶,ADEM,的,MRI,表现,急性播散性脑脊髓炎,（五）辅助检查,神经病学（第,8,版）,?,感染或疫苗接种后急性起病,?,脑实质弥漫性损害,、脑膜受累和脊髓炎症状,?,CSF-MNC,增多、,EEG,广泛中度异常、,CT,或,MRI,显示脑和脊髓内多发散在病灶,（六）诊断,急性播散性脑脊髓炎,神经病学（第,8,版）,1.,单纯疱疹病毒性脑炎,以高热、抽搐多见，急性播散性脑脊髓炎相对较少见，,脑脊,液检查前者单纯疱疹病毒抗体滴度增高，且单纯疱疹病毒性脑炎,MRI,表现大脑颞叶、,额叶的长,T,1
32、,、长,T,2,异常信号。,2.,多发性硬化,一般无前驱感染史，,MS,病程多相，大多数患者呈复发,-,缓解型病程，少,部分呈慢性进展型病程，而,ADEM,患者为急性起病，呈单相病程；,MS,患者症状体征以,局灶的神经功能损害为主，全脑损害症状不明显，而,ADEM,意识障碍、精神症状等,全脑症状明显；,MS,须在排除其他疾病后才可诊断。,急性播散性脑脊髓炎,（七）鉴别诊断,神经病学（第,8,版）,?,肾上腺皮质类固醇早期足量的应用是治疗,ADEM,的主要措施，目前主张静脉滴注甲基,强的松龙,500,1000mg/d,或地塞米松,20mg/d,冲击治疗，以后逐量递减,?,对肾上腺皮质类固醇疗效不
33、佳者可考虑用免疫球蛋白冲击或血浆置换治疗,（八）治疗,急性播散性脑脊髓炎,本章小结,1.,中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病为机体免疫功能异常所致，以白质受损为主，可,合并部分灰质损害的免疫性疾病。,2.,多发性硬化及视神经脊髓炎谱系疾病必须是在排除其他疾病后才可诊断。,3.,EDSS,评分量表是目前用于评估多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病患者神经功,能的主要量表。,4.,目前我国采用的,MS,诊断标准为,2010,年,McDonald,诊断标准，,NMO,诊断标准为,2015,年成人,NMOSD,诊断标准（,IPND,）。,5.,MS,的诊断一定要具备空间及时间的播散性，,NMO,患者除视神经炎和脊髓炎外，,如出现其他,4,个核心临床表现时，应考虑,NMOSDs,。,神经病学（第,8,版）,中枢神经系统脱髓鞘疾病诊断思路图,谢,谢,观,看,
