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1、湘雅神经病学重点总结湘雅医学院神经病学考试重点总结 1脊髓半切综合征Brown-Sequard：病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元性瘫痪，患侧节段以下血管舒缩功能障碍，对侧损伤平面以下痛，温觉缺失，见于髓外占位性病变，脊髓外伤等。 2 Horner综合征：霍纳综合征表现为患侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球轻度内陷可伴同侧面部无汗。为颈上交感神经径路损害及脑干网状结构交感纤维损害。C8-T1 3 亨特综合征Hunt：膝状神经节损害，表现为周围性面神经麻痹，舌前三分之二味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍，可伴有听觉过敏，耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，称亨特综合征，见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。
2、 4比弗征 病变位于T10-11时可导致腹直肌下半部无力，当患者仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移动 5 短暂性脑缺血发作：是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续1020分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学检查无责任病灶。 6 闭锁综合征locked-in：病变位于双侧脑桥基底部，又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪，只能以眼球上下运动示意，眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌 咽 构音
3、及吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。 7 大脑动脉环Willis环：由两侧大脑前动脉起始段，两侧颈内动脉末端，两侧大脑后动脉借前后交通动脉连通形成，使颈内动脉系与椎-基底动脉系相交通。 8 脊休克spinal shock：脊髓严重横贯性损伤急性期表现损伤表面以下呈迟缓性瘫痪、肌张力低下、腱反射消失、病理征不能引出和尿潴留等，一般持续2-4周后反射活动逐渐恢复，逐渐转变为中枢性瘫痪，出现肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性和反射性排尿。 9 Broca失语：又称表达性失语或运动性失语，由优势侧额下回后部病变引起。临床表现以口语表达障碍最突出，呈非流利型口语，
4、表现为语量少，讲话费力，发音和语调障碍和找词困难。 10 Wernicke失语：又称听觉性失语或感觉性失语，由优势侧颞上回后部病变引起。临床特点为严重的听理解障碍，表现为患者听觉正常，但不能听懂别人和自己的讲话。口语表达为流利型，语量增多，发音和语调正常，但言语混乱而割裂，难以理解，答非所问。 11 延髓背外侧综合征Wallenberg：病变位于延髓上段的背外侧区，常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。表现为眩晕、恶心、呕吐及眼震；病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪；病灶侧共济失调；霍纳综合征；交叉性感觉障碍。 12去皮质综合征decorticated；apallic：患者睁眼闭眼均无意
5、识，光反射、角膜反射存在，对外界刺激无意识反应，无自发言语及有目的动作，呈上肢屈曲、下肢伸直的去皮质强直姿势，常有病理征。因双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失，皮质下功能仍保持。见于缺氧性脑病、脑炎、中毒和严重颅脑外伤。 13无动性缄默症akinetic mutism：又称睁眼昏迷，特殊类型的意识障碍，病人能注视检查者及周围的人，貌似觉醒，但不能言语，不能活动；病人出现二便失禁，肌肉松弛，但无锥体束征。主要见于脑干上部或丘脑的网状激活系统受损，而大脑半球及其传出通路无病变，常见于脑干梗死。 14自动症automatisms：指在癫痫发作过程中或发作后处于意识朦胧状态时出现的具有一定
6、协调性和适应性的无意识活动。 15 jackson癫痫：皮质运动区有刺激性病灶时，可引起对侧上肢或面部抽搐，严重时抽搐可向同侧或对侧扩散，引起全身抽搐。 16阿罗瞳孔：表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射丧失，调节反射存在，为中脑顶盖前区光反射径路受损 艾迪瞳孔：中年女性多见，表现为一侧瞳孔散大，直接间接光反射及调节反射异常。 17吉兰巴雷综合症GBS：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，可能与感染有关和免疫机制参与的急性或亚急性起病的自发性多发性神经病。 18肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药剂量不足引起。部分患者有呼吸道感染、过 量用镇静剂或神经肌接头传导阻滞药物，但多数无明显诱发因
7、素。 19胆碱能危象：抗胆碱酯酶药使用过量，除肌无力加重外，还有肌束颤动及毒覃碱样 反应(瞳孔缩小、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻等)。 20反拗性危象：MG治疗时，因机体突然对抗胆碱酯酶药不敏感引起，滕喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药而用输液维持，过一段时间后如抗胆碱酯酶药有效时再重新调整剂量。 21蛋白-细胞分离现象:指脑脊液表现为蛋白增高而细胞数正常或接近正常,称蛋白-细胞分离现象,是吉兰- 巴雷综合征特征性改变之一。病程 周蛋白增高最明显。 22肌张力：肌肉静止松弛状态下的紧张度称，是维持身体各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式；检查时可根据触摸肌肉的硬度以及被动伸屈肢
8、体时的阻力来判断，增高见于锥体束损害、锥外系损害减低见于肌病、周围神经病、小脑病变、脊髓休克等。 23总体反射：脊髓损害完全时，导致屈肌张力增高，股部皮肤受轻微刺激或膀胱充盈，引起双下肢强烈的屈曲性痉挛，出汗、竖毛、颤栗、血压增高、大小便自动排出等症状。 24 Fisher综合征：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征，可有轻微的肢体弱和感觉异常，伴脑脊液蛋白细胞分离，是格林巴利的一个亚型 25 Lambert-eaton综合征：是一种累及胆碱能突触的自身免疫病，其自身抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道而产生肌无力。 26 短暂性全面性遗忘症：发作时出现短时间记忆丧失，病人对
9、此有自知力，持续数分钟至数十分钟;发作时对时间、地点定向障碍，但谈话、书写和计算能力保持;是大脑后动脉颞支缺血累及边缘系统的颞叶海马、海马旁回和穹隆所致。 27 瞳孔光反射的通路：光线视网膜视神经视交叉视束上丘臂上丘中脑顶盖前区两侧E-W核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌。 28角膜反射通路：角膜三叉神经眼支三叉神经半月神经节三叉神经感觉主核两侧面神经核面神经眼轮匝肌。 39脊髓在皮肤的分布有明显的节段性，T2分布与胸骨角水平，T4分布与乳头平面T6分布于剑突水平T8分布于肋弓下缘T10分布于脐水平T12和L1分布于腹股沟水平 28脑桥腹外侧综合征Millard-Gubler：病变位于脑桥
10、腹外侧部，主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。表现为病灶侧外展及面神经麻痹，对侧中枢性偏瘫，对侧偏身感觉障碍。多见于小脑下前动脉阻塞。 32贝尔麻痹：特发性面神经麻痹，指茎乳空内面神经非特意性炎症所致的但测周围性面瘫 35基底动脉尖综合症基底动脉尖端分出小闹上动脉和大脑后动脉，闭塞后导致眼球运动障碍及瞳孔异常，可有意识障碍，严重记忆力的丧失，对侧偏盲或皮质盲，少数患者可有脑干幻觉：大脑脚/脑桥幻觉。 36 WEST综合征：出生后一年内起病，3-7个月为发病高峰，男孩多见，肌阵挛发作、智力低下和EEG高度节律失调是本病特征性三联征，典型肌阵挛发作表现为快速点头状痉挛、双上肢外展
11、、下肢和躯干屈曲，下肢偶可伸直，症状性多见，一般预后不良。 37 福斯特-肯尼迪综合征：额叶底面肿瘤可出现同侧嗅觉缺失、视神经萎缩、对侧视乳头水肿，称 重症肌无力临表 1 受累骨骼肌病态疲劳 表现为晨轻暮重 2受累肌的分布和表现 首发症状为一侧或双侧眼外肌麻痹 面部肌肉和口咽肌受累出现表情淡漠 苦笑面容 连续咀嚼无力 饮水呛咳 吞咽困难 说话带鼻音 发音障碍 四肢肌肉受累 以近端无力为重 。3 重症肌无力危像 指呼吸机受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难 需要用呼吸机辅助通气 是致死的主要原因 4胆碱酯酶抑制剂治疗有效 5 病程特点 起病隐匿 整个病程有波动感 缓解与复发交替。 重症肌无力危象及处理
12、 ：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。分三种类型1肌无力危象2胆碱能危象3反拗危象 处理 不论何种危象均应注意保持呼吸道通畅当经早期处理病情无好转时，应立即进行气管插管或气管，应用人工呼吸机辅助呼吸；停用胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物；选用有效足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染；给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白；必要时采用血浆置换。 鉴别髓内、髓外硬脊膜内、髓外硬脊膜外病变 髓内病变:根性神经痛少见;症状常为双侧性;常为分离性感觉障碍，有鞍区回避；节段性肌肉瘫痪与萎缩明显;括约肌功能障碍出现早且严重. 髓外硬脊
13、膜内病变: 神经根刺激或压迫症状出现早，脊髓损害自一侧开始，逐渐发展为横贯性损害；感觉障碍自足开始呈上行性发展；括约肌功能障碍出现较晚. 髓外硬脊膜外病变：多见局部脊膜刺激症状；因硬脊膜的阻挡，脊髓受压症状出现较晚，多在椎管已有明显或完全梗阻后才发生，感觉障碍亦呈上行性发展，受压节段肌萎缩不明显 脑梗死跟脑出血的区别：发病年龄 60岁以上，60岁以下。起病状态 安静或睡眠中，活动中。起病速度 十余小时或1到2天达到高峰，数十分钟或数小时达到高峰。高血压史 无，有。全脑症状 轻或无，头痛呕吐 嗜睡打哈欠等颅压增高的表现。意识障碍 轻或无，较重。神经体征 非均等性偏瘫 大脑中动脉主干或皮质支，均等
14、行偏瘫 基底节区。 CT 脑实质内低密度的病灶，脑实质内高密度病灶。脑脊夜 无色透明 ，血性 肌力评定分级法 ：0级-完全瘫痪，肌肉无收缩 1-级肌肉可收缩，但不能产生动作 2级-肢体能在床面上移动，但不能抵抗自身重力即不能抬起 3级-肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力 4级-肢体能做抗阻力运动，但不完全 5级-正常肌力 真假性球麻痹的鉴别：1病变部位 舌咽迷走神经(一侧或双侧)；双侧皮质脑干束 2下颌反射 正常；亢进 3咽反射 消失 ；存在 4强哭强笑 无；有 5舌肌萎缩 可有；无6双锥体征 无；常有。 癫痫的药物治疗原则：1 确定是否用药半年内发作两次以上者，一经诊断明确，就应用药；首
15、次发作或间隔半年以上发作一次者，可在告知抗癫痫药可能的不良反应和不经治疗的可能后果的情况下，根据患者及家属的意愿，酌情选择用或不用抗癫痫药2 正确选择药物3 尽量单药治疗4合理的联合治疗5 注意药物用法6 个体化治疗及长期监控7 严密观察不良反应8 坚持长期规律用药9 掌握停药时机及方法癫痫持续状态的抢救：关键是从速控制发作，首选安定。对症处理1）保持呼吸道通畅，吸氧，必要时做气管插管或切开2）建立静脉通道，静脉注射生理盐水维持3）积极防治并发症，去除脑水肿，预防性应用抗生素，控制感染，降温4）纠正水电解质紊乱5）给予营养支持治疗 脑梗死临床表现 一般特点:由动脉粥样硬化所致者以中,老年人多见
16、,由动脉炎所致者以中青年多见;常在安静或休息状态下发病;部分病例病前有肢体无力及麻木、眩晕等TIA前驱症状;神经系统局灶性症状多在发病后10余小时或l-2天内达到高峰;除脑干便死和大面积梗死外，大多数病人意识清楚或仅有轻度意识障碍。 颈内动脉闭塞综合征：单眼一过性黑蒙,病灶侧Horner征;颈动脉搏动减弱,服或颈部血管杂音；对侧偏瘫,偏身感觉障碍和偏盲等；主侧半球受累可有失语症，非主侧半球受累可出现体象障碍；亦可出现晕厥发作或痴呆。 大脑前动脉闭塞综合征：对侧中枢性面舌瘫及偏瘫,以面舌瘫及下肢瘫为重,可伴轻度感觉障碍；尿失禁(旁中央小叶受损)；精神障碍如淡漠,反应迟钝,欣快,始动障碍和缄默等(
17、额极与胼胝体受累),常有抓握与吸吮反射(额叶病变) 。 大脑中动脉闭塞综合征：三偏症状:a.病灶对侧中枢性面舌瘫及偏瘫;b.偏身感觉障碍;c.偏盲或象限盲；可有不同程度的意识障碍；主侧半球受累可出现失语症，非主侧半球受累可见体象障碍。 大脑后动脉闭塞综合征:对例偏盲或象限盲;视幻觉,视物变形,视觉失认;偏瘫及偏身感觉障碍(较轻);丘脑综合征;失读症,命名性失语,体象障碍 椎基底动脉闭塞综合征脑神经受损表现；锥体束征；小脑症状；眩晕、呕吐、意识障碍；肺水肿、消化道出血、昏迷、高热等；对侧偏盲或皮质盲；严重记忆障碍。 辅助检查 颅脑CT:低密度梗死灶。MRI。 血管造影；5.抗血小板聚集治疗；6.
18、外科治疗； 7.一般治疗：包括维持生命功能、处理并发症等基础治疗。维持呼吸道通畅；防治肺炎、尿路感染和褥疮；预防肺栓塞和深静脉血栓形成；控制抽搐发作，及时处理病人的抑郁或焦虑障碍；进行心电监护，男性多于女性，突然发作，历时短暂。恢复完全，不留后遗症，反复发作。2颈内动脉系统TIA 常见症状：大脑中动脉供血区的TIA可出现对侧肢体单瘫，轻偏瘫，面瘫和舌瘫，可伴有偏身感觉障碍和对侧同向偏盲。大脑前动脉供血区的缺血可出现人格和情感障碍、双侧下肢无力等(3)颈内动脉主干TIA主要表现为眼动脉交叉瘫、horner交叉瘫。3椎基底动脉系统TIA 最常见表现时眩晕，平衡障碍，眼球运动异常和复视。特殊表现跌倒
19、发作，表现为患者转头或仰头时，下肢突然失去张力而跌倒，无意识障碍，常可很快自行站起，系下部脑干网状结构缺血所致。短暂性全面遗忘症，发作时出现短时间记忆丧失，发作时对时间，地点定向障碍，但谈话书写计算能力正常，是大脑后动脉颞支缺血累及边缘系统的颞叶海马，旁回和穹窿所致。双侧视力障碍发作 双侧大脑后动脉距状支缺血导致枕叶视皮层受累，引起暂时性皮质盲。 治疗：治疗目的是消除病因，减少及预防复发，保护脑功能。1病因治疗 2）抗凝药物 肝素 华法林。(3)对有高纤维蛋白原血症的TIA可选用降纤酶治疗，对老年TIA并有抗血小板聚集剂禁忌症或抵抗性者可选活血化瘀的中药制剂 3TIA的外科治疗对椎动脉或椎基动
20、脉严重狭窄的TIA患者，经药物治疗效果不佳或病情有恶化趋势者，可酌情选择血管内介入，动脉内膜切除术或动脉搭桥术治疗 SAH临床表现 任何年龄均可发病，青少年多见。发病前多有明显诱因,如剧烈运动、过劳、激动、用力、排便、咳嗽、饮酒等 前驱症状：动脉瘤未破裂时常无症状。约1/3的SAH患者动脉瘤破裂前数日或数周有头痛、恶心、呕吐等“警告性渗漏”症状。后交通动脉瘤易压迫动眼神经而致麻痹症状。颈内动脉海绵窦段动脉瘤易损害、脑神经。大脑前动脉瘤可出现精神症状。 大脑中动脉瘤可出现偏瘫、偏身感觉障碍和抽搐。 椎-基底动脉瘤可出现面瘫等脑神经瘫痪。脑血管畸形病人常有癫痫发作。 典型临床表现：突然发生剧烈头痛
21、、呕吐、脑膜刺激征。有短暂意识障碍、项背部或下肢疼痛、畏光等。眼底检查：可见视网膜出血、视乳头水肿。约25患者可见玻璃体膜下片块状出血，发病1小时内即可出现，是急性高依压、眼静脉回流受阻所致，有诊断特异性。 辅助检查 :颅脑CT:是确诊SAH的首选诊断方法。CT检查蛛网膜下腔高密度出血征象.安全、敏感，可早期诊断.CSF检查:常见均匀一致的血性CSF，压力增高，蛋白含量增加，糖和氯化物水平多正常。腰椎穿刺有诱发重症病例脑疝形成的危险， 常见并发症：再出血、脑血管痉挛、脑积水。其他：抽搐、低钠血症、血容量减少、神经源性心脏及肺功能障碍 诊断 :突然发生的剧烈头痛,恶心,呕吐和脑膜刺激征阳性的患者
22、,无局灶性神经缺损体征,伴或不伴有意识障碍,可诊断本病。如CSF呈均匀一致血性,压力增高，眼底检查发现玻璃体膜下出血则可临床确诊。应常规进行CT检查证实临床诊断,并进行病因学诊断。 治疗：防治再出血：A.住院治疗及监护,绝对卧床46周。B.病房保持安静、舒适和暗光，避免一切可引起血压及颅压增高诱因C.烦躁不安者适当给予止痛镇静药D.抗纤维蛋白溶解药：抑制纤维蛋白溶解酶原的形成,推迟血块溶解，防止再出血的发生。防治迟发性血管痉挛：钙通道桔抗剂可减轻血管痉挛引起的临床症状。常用有尼莫地平。脑水肿与颅内压增高防治。营养支持，加强护理 帕金森病的主要临床特点：1）静止性震颤：常为首发症状，多由一侧上肢
23、远端开始，典型表现是拇指与屈曲的食指呈“搓丸样”动作2）肌强直：铅管样强直，齿轮样强直。3）运动迟缓：表现随意动作减少，动作迟缓笨拙，早期手指精细动作缓慢，面具脸4）姿式步态异常：平衡功能减退，姿势反射消失，引起姿势步态不稳，易跌跤，慌张步态5）其他症状：自主神经症状常见，如便秘，出汗异常，流涎等。帕金森药物治疗：1保护性治疗 目的是延缓疾病的发展，改善患者的症状 2症状性治疗 3只能改善症状，不能阻止病情发展，需要终身服药。1 抗胆碱能药 主要有苯海索 主要适用于震颤明显且年轻患者老年患者慎用，闭角型青光眼及前列腺肥大禁用 2 金刚烷胺 对少动强直震颤均有改善作用对异动症有一定的治疗作用 3
24、 复方左旋多巴 至今是治疗本病最基本最有效的药物，对震颤强直运动迟缓均有较好的疗效 4 多巴胺受体激动剂 目前推崇的首选药物，尤其对早期的年轻患者 5 单胺氧化酶B抑制剂 6 COMT 抑制剂 7 中药或针灸 格林巴利综合症临床表现及辅助检查 ：临床表现：1急性或亚急性起病，多数患者病前1-3周可追溯有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史2首发症状为肢体对称性迟缓性无力，常由双下肢开始逐渐累及躯干肌，脑神经3脑神经受累，以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽迷走4自主神经功能紊乱，症状较明显 5GBS多为单向病程，病程中可有短暂波动6发病时患者多有肢体感觉异常，有烧灼麻木不适感，感觉缺失相对较轻
25、。 辅助检查 ：1 脑脊液：蛋白-细胞分离现象为特征性表现，蛋白增高，而细胞数正常 2 电生理检查：肌电图早起F波的潜伏期延长， H反射延迟或消失，NCV减慢， 3 腓肠神经活检作为辅助诊断 视神经通路损害临床表现：1）视神经损害：同侧视力下降和全盲2）视交叉：视交叉中心部位损伤多引起双眼颞侧偏盲，外侧损害引起同侧眼鼻视野缺损，整个损害引起全盲。3）视束，一侧视束损伤，引起双眼对侧视野同向性偏盲，偏盲测瞳孔直接对光反射消失。4）视辐射，全部受损时引起双眼对侧视野同向偏盲，部分损害出现象限偏盲。视辐射上部受损双眼对侧视野的同向下象限盲5）枕叶视中枢：一侧枕叶视中枢完全损害引起对侧偏盲，有黄斑回避现象 神经系统常见的几种步态异常及对应疾病：1）痉挛性偏瘫步态：见于脑血管病或脑外伤恢复期及后遗症期2）痉挛性截瘫步态：多发性硬化，脊髓空洞。脊髓压迫，脊髓外伤或血管病及炎症恢复期，遗传性痉挛性截瘫3）慌张步态见于晚期帕金森征4）摇摆步态 进行性肌营养不良，进行性或少年型脊肌萎缩5）醉酒步态，见于小脑共济失调，小脑血管病和炎症6）感觉性共济失调步态，见于脊髓亚急性联合病变，多发性硬化，脊髓痨和感觉神经病。7）跨阈步态，见于腓总神经损伤，腓骨肌萎缩症和脊髓灰质炎。
