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1、肝性脑病,（Hepatic Encephalopathy,HE),瑞金医院消化内科 马天乐,过去称肝性昏迷，是含义不精准的神经精神性病变，通常由肝脏代谢（解毒）的产物溢出体循环时发生。发生率和患病率：很难评估 急性肝功能衰竭均出现肝性脑病；慢性肝功能衰竭50%-70%,定义(Definition),各种急、慢性肝功能严重障碍大量毒性代谢产物在体内聚集经血循环入脑中枢神经系统功能失调的综合症 主要临床表现为：意识障碍、行为失常、昏迷,定义(Contd),病因(Etiology),各种类型肝硬化，占70%病毒后肝硬化最多门体分流手术后亚临床性脑病（Subclinical HE)急慢性重症肝炎 中毒
2、或药物性肝病几爆发性肝衰 肿瘤、妊娠脂肪肝、胆道感染后,-诱发肝昏迷的10常见诱因,上血 排K+利尿 放腹水 高蛋白饮食 安眠类镇静药,麻醉药物 便秘 尿毒症 手术应急 感染,病因(Etiology),发病机制(Pathogenesis),基本的病理生理基础：肝细胞的代谢解毒功能减退或衰竭+门脉分流体循环内毒性代谢产物增加，进入血脑屏障 大脑功能紊乱脑病的发生是综合因素的结果 代谢障碍的物质：蛋白质、氨、氨基酸、硫醇、抑制性神经递质；糖、水电解质和缺氧加重症状,氨中毒学说 氨的形成与代谢肠道肾脏骨骼肌 心脏,发病机制(Pathogenesis),NH3,脑,NH4+,OH-,H+,血,尿、粪,
3、氨中毒学说 机体清除血氨的途径在肝脏：合成尿素在脑、肝、肾：消耗氨在肾脏：排出尿素和氨（NH4-)在肺脏：呼出氨,发病机制(Pathogenesis),发病机制(Pathogenesis),氨中毒学说 肝性脑病时血氨增高生成过多 外源性：摄入增加 内源性：肠道生成，如上血、便秘、肌肉分解等排出降低：肾排出减少肝脏合成转化能力低下，分流存在,发病机制(Pathogenesis),氨中毒学说 影响氨中毒的因素低K+性碱中毒：胞外失K+；尿H+排出有效循环血量下降和缺氧低血糖镇静安眠药物：缺氧；呼吸抑制其他：肠道产氨增加；便秘；感染；,氨对中枢神经的毒性作用脑对氨极敏感 骨骼肌（50%）肝脏（24%
4、）大脑（7.5%)NH3 抑制脑内丙酮酸脱氢酶活性 乙酰Co-A生成 三羧酸循环 ATP ATP-酮戊二酸+NH3 谷氨酸+NH3 谷氨酰胺氨神经兴奋作用；肝性脑病CNS抑制。,发病机制(Pathogenesis),发病机制(Pathogenesis),氨、硫醇和短链脂肪酸 协同毒性作用 NH3 甲基硫醇、二甲基亚砜 短链脂肪酸 协同对脑毒性作用,发病机制(Pathogenesis),神经递质学说,多巴胺 去甲肾上腺素乙酰胆碱谷氨酸门冬氨酸,抑制性递质,-氨基丁酸,兴奋性递质,入 脑,酪氨酸 酪 胺-羟酪胺（鱆胺）脱羧酶-羟化酶 苯丙氨酸 苯乙胺 苯乙醇胺 假性递质(FNT),发病机制(Pat
5、hogenesis),神经递质学说 假性神经递质,神经递质学说-氨基丁酸受体学说-氨基丁酸(GABA)脑内GABA受体增多 复合受体(GABA/BZ-R),发病机制(Pathogenesis),BBB,正常时支链氨基酸/芳香氨基酸=3.5/1肝硬化时支链氨基酸 下降芳香氨基酸 上升 假性神经递质理论后续,发病机制(Pathogenesis),氨基酸代谢失衡学说,芳香性氨基酸增高 支链氨基酸减少伪神经递质（酚乙醇、苯乙醇胺）前体 酚乙胺未造成肝性脑病 支链氨基酸非皆有改善,发病机制(Pathogenesis),氨基酸代谢失衡学说,肝昏迷 有严重的急、慢性肝病基础 一种或多种诱因 发病的机制非单一
6、途径 综合作用,发病机制(Conclusion),急性肝功能衰竭（ALF）脑水肿慢性肝功能衰竭（CLF）星形细胞肥大、增多，形成Alzheimer II型星形细胞,病理（Pathology),两个概念(Two Conceptions),肝细胞突发性大量破坏的一种临床综合征。ALF分类（发现肝病出现肝性脑病）爆发性肝衰竭（2周）亚爆发性肝衰竭（2-8周）迟发性肝衰竭（8-24周）,急性肝衰竭（ALF）,急性肝功能衰竭(ALF),已确诊慢性肝病者所发生的多种肝功能的进行性减低，其间常伴有肝性脑病的发作。主要是门脉明显高压和慢性末期肝病的标志。,慢性肝功能衰竭(CLF),原来基础肝病表现诱发因素及相
7、关表现肝昏迷的基本特征-意识障碍-神经系统表现-脑电图改变,临床表现(Clinical Menifestation),临床分期亚临床性肝性脑病（认知功能轻度异常）一期（前驱期）二期（昏迷前期）三期（昏睡期）四期（昏迷期）,临床表现(Clinical Menifestation),分期 意识障碍 神经系统 脑电图前驱期 性格行为 扑翼征+无变化 言语动作 中枢体征-昏迷前期 错乱，行为反常 扑翼征+特征性改变 智力、睡眠 中枢体征+昏睡期 昏睡，错乱 扑翼征+异常波形 可唤醒 中枢体征+昏迷期 神志丧失 扑翼征-明显异常 浅、深 生命体征改变,各期界限不十分明显，症状体征可相互重叠 治疗过程中分
8、期可进退转换 亚临床性脑病：无症状体征，但反应、智力可有迟缓或减退 并发症多：黄疸、出血、感染、肝肾综合症、脑水肿；肝臭,临床表现(Clinical Menifestation),血氨：仅供参考，无诊断价值脑电图:有诊断价值 II期以上的肝性脑病开始出现脑电图变化 慢节律、波（4-7次/s、波（1-3次/s），有预后意义诱发电位：敏感性和特异性差 多种诱发电位；对亚临床性脑病有诊断价值简易智能测试 木块图试验、数字连接试验、数字符号试验影像学检查,辅助检查（laboratory）,实验室检查(Laboratories),诊断依据严重肝病（或）广泛门体侧枝循环形成；精神紊乱、昏睡或昏迷；存在肝性
9、脑病诱因；明显肝功能损害或血氨增高，脑电图改变。,诊断和鉴别诊断,肝性脑病由排除法诊断诊断颅内损害（出血、梗死、肿瘤、脓肿）感染（脑膜炎、脑炎、脓毒症）代谢性脑病（血糖异常、尿毒症、酸中毒、电解质紊乱）药物毒性（镇静剂等）癫痫发作后脑病原发性神经精神性病变,诊断和鉴别诊断,治疗目标/途径：（1）肠：减少毒素的产生和吸收；（2）肝：改善肝功能和清除毒素；（3）血脑屏障：防止可能毒素进入脑内；（4）矫治异常神经元活动。减少肠道氨的生成和吸收，促进其代谢。,治疗（treatment）,消除诱因 减少肠道内毒物的生成与吸收 促进毒物的代谢与清除 纠正代谢紊乱 对症处理 目前尚无特异治疗方法，应采取综合
10、措施,治疗（treatment）,采取综合措施-1消除诱因分析、找出、消除诱因是治疗的基础也是治疗成功的关键因素之一,治疗（treatment）,治疗（treatment）,采取综合措施-2减少肠道内毒物的生成与吸收减少摄入：无-低蛋白饮食；增加排出：导泻、灌肠、酸化肠道-乳果糖：20-40ml,tid,排便2-3次/日抑制肠道细菌繁殖：口服抗生素-庆大霉素：8万u,tid,-灭滴灵：0.2,tid,治疗（treatment）,采取综合措施-3促进毒物的代谢与清除-降低血氨谷氨酸钠 2-3支，加入Glucose中静滴谷氨酸钾 2-3支，加入Glucose中静滴乙酰谷酰胺1.0克,加入Gluco
11、se中静滴,治疗（treatment）,采取综合措施-4纠正代谢紊乱氨基酸、糖纠正氨基酸失平衡：Fo80 250ml,静滴 肝得健 3支，静滴纠正糖代谢紊乱：高、低GABA/BZ受体拮抗剂：安易醒（Anaxate)静推,治疗（treatment）,采取综合措施-5其他对症处理纠正水电解质平衡：水电介质、酸碱、O2维持心肺功能稳定：呼吸兴奋剂防止脑水肿：20%Mannitol,125ml静滴预防出血与休克：预防感染：预防性使用抗生素,总体预后甚差，取决于下列因素 肝脏的基础病变和肝功能的情况 诱因，无或小诱因者差 对治疗反应不佳者差 有多种并发症或合并症者差.,预后（Prognosis）,Merci,要看的病，还得看，是不？,
