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1、2016,年原发性醛固酮增多症,专家共识,是一组因醛固酮分泌过多，肾素,-,血管紧张素系统受抑制且不受钠负荷调节的,疾病。占所有高血压的,0.05-20%(10%),发病高峰在,30-50,岁，女性稍多,.,原发性高血压中原醛症患病率,Hypertension 2003;42(2):161-165.,14,12,10,8,6,4,2,0,正常,1,级高血压,2,级高血压,3,级高血压,1.55,1.99,13.2,8.02,患,病,率,(,%,),2010,年在全国,11,个省,19,个中心对,1656,例难治性高血,压患者进行了原醛症的筛查,首次报道其患病率为,7.1%,低血钾发生率,仅,9
2、%,37%,的,PHA,患者表现低血钾,50%,的,APA,和,17%,的,IHA,患者的血钾水平,3.5,mmol/L,。,血钾正常、高血压是早期症状，而低血钾可能是症状加重的表现。,原发性醛固酮增多症病因分类,醛固酮瘤（,APA,）,40-50%,特发性醛固酮增多症,(IHA),50-60%,原发性肾上腺皮质增生（单侧肾上腺增生,),2%,分泌醛固酮肾上腺皮质癌,1%,家族性醛固酮增多症,1%,异位醛固酮腺瘤或腺癌,0.1%,Bill Young,Endocrinology,2003,40,年,原醛症病因谱发生明显的改变,1957-1985,年,醛固酮瘤,70%,特醛症,30%,1999,
3、年,醛固酮瘤,35%,特醛症,68%,原发性醛固酮增多症指南,J Clin Endocrinol Metab Sept 2008;93:3266-81,筛查对象,?,难治性高血压,?,自发性或利尿剂导致的低血钾患者,?,肾上腺意外瘤患者,?,早发性高血压家族史或早发（小于,40,岁）脑血管意外家族史的高血压患者,?,原醛症患者中存在高血压的一级亲属,筛查方法,确诊试验,分型诊断,醛固酮肾素比值,（,ARR,）,口服高钠试验,生理盐水抑制试验,氟氢可的松抑制试验,卡托普利试验,肾上腺,CT,双侧肾上腺静脉采血,筛查试验,推荐下列高血压人群应行筛查试验,（,1,）持续性血压,160/100mmHg
4、,，难治性高血压（联合,3,种降压药包括利尿剂,（,140/90 mmHg,），联合四种或以上降压药（,140/90 mmHg,）；,（,2,）不能解释的低血钾（包括自发性或利尿剂诱发者）；,（,3,）发病年龄早者（,50,岁）；,早发性家族史，或脑血管意外,40,岁者；,（,4,）肾上腺偶发瘤；,（,5,）原醛患者一级亲属高血压者；,（,6,）高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停。,随机醛固酮,/,肾素比值,清晨起床后保持非卧位状态（可以座位，站立或者行走）至,少,2,小时，静坐,5-15,分钟后采血,。保持室温,随机醛固酮,/,肾素,（,ARR,）,J Clin Endocrinol Metab
5、Sept 2008;93:3266-81.,推荐血浆醛固酮,/,肾素为首选筛查试验,需标化试验条件,（直立体位、纠正低血钾、排除药物影响）,血浆醛固酮,15ng/dl,，肾素活性,0.2,ng/ml/h,，计算,ARR,有意义。,筛查试验,多种药物治疗可能干扰,ARR,的测定：,安体舒通、,受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、,ACEI,、,ARB,等,建议试验前至少停用安体舒通,6,周以上，其它上述药物,2,周。,-,受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙拮抗剂等对肾素和醛固酮水平影响较小，,在诊断,PHA,过程中，推荐短期应用控制血压。,如何筛查原醛症？,药物名称,分类,常用剂量,注意事项,维拉帕米缓释片,非二
6、氢吡啶类,CCB,90-120mg bid,可以单用或与此表中,其他药物联合使用,肼屈嗪,血管扩张剂,10-12.5mg bid,，根据需要,逐渐加量,小剂量开始减少头痛、,面红、心悸等副作用,哌唑嗪,受体阻滞剂,0.5-1mg bid,或,tid,，根据需,要逐渐加量,注意体位性低血压,多沙唑嗪,受体阻滞剂,1-2mg qd,，根据需要逐渐,加量,注意体位性低血压,特拉唑嗪,受体阻滞剂,1-2mg qd,，根据需要逐渐,加量,注意体位性低血压,可用于控制血压且对,RASS,系统影响较小的药物,当醛固酮单位为,ng/dl,最常用切点是,30;,当醛固酮单位为,pmol/L,最常用切点是,750
7、,PRA,(ng.ml,-1.,h,-1,),PRA,(pmol,L-,1,min,-1,),DRC,(mU/L),DRC,(ng/L),醛固酮,20,1.6,2.4,3.8,（,ng/ml),30,2.5,3.7,5.7,40,3.1,4.9,7.7,醛固酮,750,60,91,144,(pmmol/l),1000,80,122,192,根据,PRA,、,DRC,、醛固酮不同单位计算,ARR,常用切点,原醛症确诊试验,所有,ARR,阳性患者须选择口服高钠负荷试验、生理盐水试验、氟氢可的松抑,制试验或卡托普利试验中任何一项确诊或排除原醛。这,4,项试验各有其优缺,点，临床医生可根据患者基本情况
8、进行选择。,?,口服高钠负荷试验及氟氢可的松抑制试验,操作繁琐，准备时间较长，目前在国内开展的较少,?,生理盐水抑制试验,比较常用的检查方法，但由于血容量的急剧增加，会诱发高血压危象及心,功能衰竭，因此对于那些血压难以控制的、心功能不全的及低钾血症的患,者不应进行此项检查,?,卡托普利试验,是一项操作简单、安全性较高的确诊试验，但据文献报道此试验存在一定,的假阴性，部分特醛症患者醛固酮水平可被抑制,口服钠盐,200 mmol/,日（,6 g/,日）第三天留取,24h,尿醛固酮，期间注意,补钾，使其维持在正常范围,结果判断：,24h,尿醛固酮,10 g,（,27 nmol,）排除原醛症,确定原醛
9、症：,24h,尿醛固酮,12g,（,33.3 nmol,）,Mayo Clinic,24h,尿醛固酮,14g,（,38.8 nmol,）,Cleveland Clinic,口服钠盐试验,生理盐水抑制试验,操作过程,?,试验开始前须卧床休息,1,小时,?,试验在上午,8,点至,9,点之间开始,?,4,小时输注,2L,生理盐水,?,输注前和输注后分别采血测定醛固酮和血钾,?,整个试验过程监测患者血压、心率变化,禁忌症,?,心功能不全、血压难以控制、严重低钾血症,生理盐水后,Ald,（,ng/dl,）,5.3,6.0,7.5,8.5,10.0,12.5,19.8,PA=352,EH=238,敏感性（
10、,%,）,100,99.4,97.7,96.3,94.3,80.7,55,特异性（,%,）,57.1,64.3,77.7,87.8,97.9,98.3,100,血浆醛固酮,5 ng/dl,排除原醛,症；,5,血浆醛固酮,10ng/dl,可疑，,10 ng/dl,确定,试验前和口服,50 mg,卡托普利后,1 h,或,2 h,分别抽血，测,PRA,、,PA,和,F,；,正常人血醛固酮应能被抑制,(30%),；,原醛症患者仍为高,PA,，,PRA,被抑制,相对其他三项试验敏感性及特异性较低,并存在一定的假阴性,可在心功能不全、严重低钾血症及难以控制的高血压患者中进行此项检查,卡托普利试验,原醛症分
11、型诊断,双侧肾上腺静脉采血,?,敏感性,95%,，特异性,100%,?,属于有创检查,?,价格昂贵,?,大部分中心无法开展,肾上腺,CT,?,易漏诊直径,1cm,肿瘤,?,易将无功能瘤诊断为醛固,酮瘤,?,敏感性,78%,，特异性,75%,立卧位血醛固酮浓度变化,立位时醛固酮瘤降低，特醛升高，,70,双侧肾上腺增生者醛固酮浓度升,高,50,以上，非常好的试验，但影响因素较多,噻庚啶试验,特醛病人服,8mg,药后下降明显，醛固酮瘤无明显变化，实际测定时受,患者基础状态影响且很多例外,地赛米松抑制试验,临床证实糖皮质激素可抑制性原醛的唯一方法：,2mg,3,周,采血部位,第一步：判断插管是否成功,
12、Selectivity index,Was cannulation successful?,per Dr.Young:,AV(cortisol)should be 5 fold higher than IVC,per ESAP,If cosyntropin is not used,AV cortisol:IVC:2:1,If cosyntropin is used AV cortisol:IVC:3:1,第二步：判断醛固酮来源,计算醛固酮,/,皮质醇比值,两侧,Aldo/Cortison,比,大于,4,，,为优势分泌,小于,2,，,为均等分泌,2,4,，,不均衡分泌，随访,APA,IHA,UA
13、H,符合率,(%),立卧位,(n=349),105/134(78.36%),77/188(40.96%),16/27(59.26%),56.73,CT(n=355),127/137(92.7%),133/191(69.63%),21/27(77.78%),79.15,AVS(n=210),53/54(98.15%),111/135(82.22%),20/21(95.24%),87.62,0.00%,20.00%,40.00%,60.00%,80.00%,100.00%,立卧位,CT,AVS,APA,IHA,UAH,总体符合率,P,0.01,P,0.01,不同亚型原醛症分型诊断符合率,瑞金医院未
14、发表资料,双侧肾上腺静脉采血,AVS,采血部位,原醛症分型诊断,双侧肾上腺静脉采血,?,敏感性,95%,，特异性,100%,?,属于有创检查,?,价格昂贵,?,大部分中心无法开展,肾上腺,CT,?,易漏诊直径,1cm,肿瘤,?,易将无功能瘤诊断为醛,固酮瘤,?,敏感性,78%,，特异性,75%,ACTH,兴奋试验,?,醛固酮瘤对,ACTH,反应较,特醛症敏感,?,若醛固酮切点为,78ng/dL,敏感性,91.3%,，特异性,86%,?,操作安全、简单,1.,建议年龄在,20,岁以下原醛症患者,或有原醛症或早发脑卒中家族史的患者,应做基因检测以确诊或排除,GRA,（家族性醛固酮增多症）。,2.,
15、对于发病年龄很轻的原醛症患者,建议行,KCNJ5,基因检测排除,FH-III,。,基因分型在原醛症中应用,GRA:,常染色体显性遗传病。,主要特征为高血压、,ACTH,依赖的醛固酮分,泌、低肾素,以及高,18OHF,和,18,氧皮质醇,(18oxoF),。,低钾血症并不常见。,遗传病因：,CYP11B1(11,茁羟,化酶,),和,CYP11B2(,醛固酮合成酶,),之间不等的遗传重,组,形成,CYP11B,嵌合基因,表达受,ACTH,的调控,具有醛固酮合,成的活性且为,ACTH,所,依赖的表达。,因,此,在,GRA,患者中,醛固酮能被糖皮质激素抑制。,治疗,醛固酮瘤：手术治疗,分型,一线治疗,二线治疗,单侧病变,（腺瘤或增生）,腹腔镜下单侧肾上腺,切除,安体舒通,依普利酮,阿米洛利,醛固酮合成酶抑制剂,双侧病变,（特醛）,安体舒通,依普利酮,阿米洛利,醛固酮合成酶抑制剂,腹腔镜下单侧肾上腺,切除,糖皮质激素可抑制性,醛固酮增多症,小剂量糖皮质激素,安体舒通,依普利酮,阿米洛利,醛固酮合成酶抑制剂,你们好,谢,谢,
