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1、一例肺泡蛋白沉积症病例分析,Company Logo,病 例,27岁青年男性，无诱因出现气短，活动后显著 伴有胸痛，病情逐渐加重，间断发热。血气分析：PH：7.487 体温最高38.6 PCO2：28.5mmHg PO2：50mmHg K:3.4mmol/L Na：129mmol/L CT提示:双肺间质性病变 既往史:结核性胸膜炎,病情简介,Company Logo,病 例,1.双肺肺炎 2.肺泡蛋白沉积症？3.型呼吸衰竭 4.低钾低钠低氯血症 5.陈旧性结核性胸膜炎,目前诊断,Company Logo,概 念,是一种病因及发病机制未明，以肺泡腔及终末呼吸性细支气管内堆积过量的过碘酸雪夫染色阳
2、性的磷脂蛋白样物质为特征的弥漫性肺部疾病。,肺泡蛋白沉积症(PAP),Company Logo,发病机制,编码表面活性物质蛋白（SP)缺失粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）受体基因突变,占所有PAP90%以上，病因不明的自身免疫病使肺表面活性物质清除力下降,与基础疾病相关肿瘤、免疫缺陷患者、感染等,PAP分类,先天性PAP,特发性PAP,继发性PAP,Company Logo,临床表现,Company Logo,检验指标,Company Logo,治 疗,支气管肺泡灌洗(BAL),GM-CSF治疗,Company Logo,抗感染,治疗方案,治疗,纤维化,GM-CSF治疗,Company Logo,抗感染治疗,Company Logo,不良反应,别嘌醇应加大剂量,Company Logo,不良反应,Company Logo,抗纤维化治疗,Company Logo,GM-CSF治疗,Company Logo,GM-CSF治疗,Company Logo,GM-CSF治疗,Company Logo,小 结,1.制定个体化给药方案2.关注用药方式3.合理使用抗菌药物,小结,Thank You!,
