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1、POEMS,综合征的诊断标准,POEMS,综合征,:,多发性周围神经病,(polyneuropathy),脏器肿大,(organomegaly),内分泌病,(endocrinopathy),M-,蛋白,(M-protein),皮肤改变,(skin changes),定,义,?,POEMS,综合征是一组以多发性感觉运动性周,围神经病为主要表现，常伴有,多系统损害,及与,浆细胞异常,有关的临床症候群。,Nakanishi,等提出了,7,个方面的诊断条件,:,慢性进行性周围神经病,-,蛋白血症,皮,肤改变,全身性水肿,内分泌功能紊乱,脏,器肿大,视盘水肿、脑脊液球蛋白增高,;,其他如低热、多汗等。,
2、Nakanishi T,et al,Neurology.1984;34:712-720.,诊断标准,(84,标准,),只要具备前,2,项,再加其他,5,项中的一项,即可,诊断为综合征。,诊断标准,(03,标准,),?,主要标准,?,感觉运动性周围神经病和,(,或,),单克隆浆细胞增生性疾病,；,?,次要标准,?,骨,骼,损,害，血,管,滤,泡,性,淋,巴,结,增,生,(Castleman,病,),，,器官肿大,(,脾、肝或淋巴结,),，内分泌病,(,肾上腺、甲状腺,、垂体、性腺、甲状旁腺和胰腺,),，水肿,(,外周水肿、腹,水及胸水,),，皮肤改变,(,色素沉着、多毛症、血管瘤等,),及,视乳
3、头水肿。,Dispenzieri A,et al,Blood.2003;101:2496-2506.,诊断标准,(03,标准,),?,已知相关,?,杵状指，体重减轻，,PLT,，红血球增多症，多汗；,?,可能相关,?,肺动脉高压症，限制性肺病，血栓形成，关节痛，心肌病,（收缩功能障碍），发热，,Vit B12,，腹泻。,Dispenzieri A,et al,Blood.2003;101:2496-2506.,需符合,2,条主要标准及至少,1,条次要标准，或,1,条,主要标准和至少,3,条次要标准。,诊断标准,(07,标准,),?,主要标准,?,感觉运动性周围神经病，单克隆浆细胞增生性疾病，硬
4、化,性骨病，,Castleman,病,，血清,VEGF,?,次要标准,?,器官肿大,(,脾、肝或淋巴结,),，血管外容量,(,外周水肿、,腹水及胸水,),，内分泌病,(,肾上腺、甲状腺、垂体、性腺,、甲状旁腺和胰腺,),，皮肤改变,(,色素沉着、多毛症、血,管瘤等,),，视乳头水肿及血清,PLT,。,Dispenzieri A,et al,Blood Rev.2007;21:285-299.,诊断标准,(07,标准,),?,其他症状和体征,?,杵状指，体重减轻，,PLT,，肺动脉高压症或限制性肺疾,病，红血球增多症，多汗，血栓形成，,Vit B12,，腹泻；,?,可能相关,?,关节痛，心肌病（
5、收缩功能障碍）和发热。,感觉运动性周围神经病，单克隆浆细胞增生性疾病为诊断所,必须，此外还,需符合至少,1,条主要标准及至少,1,条次要标准。,Dispenzieri A,et al,Blood Rev.2007;21:285-299.,Dispenzieri A,et al,Blood Rev.2007;21:285-299.,DIAGNOSIS:,The diagnosis of POEMS syndrome is made,with three of the major criteria,two of which,must include polyradiculoneuropathy a
6、nd,clonal plasma cell disorder,and at least one,of the minor criteria.,Dispenzieri A,et al,Am J Hematol.2011;86(7):591-601.,DIAGNOSIS:,The diagnosis of POEMS syndrome is made,with 3 of the major criteria,two of which must,include polyradiculoneuropathy and clonal,plasma cell disorder,and at least on
7、e of the,minor criteria.,Dispenzieri A,et al,Am J Hematol.2012;87(8):804-814.,诊断标准,(14,标准,),?,必须条件,?,多发性周围神经病和单克隆浆细胞增殖,?,主要条件,?,硬化性骨病，,Castleman,病，血清,VEGF,?,次要条件,?,视乳头水肿，血清,PLT,，脏器肿大，血管外容量,，内分,泌异常，皮肤病变,Dispenzieri A,et al,Am J Hematol.2014;89(2):214-223.,需符合,2,条必须条件、至少,1,条主要条件及至少,1,条次要标准，,或,1,条条件。,诊断注意,观察周围神经损害，勿忽视颅神经的检查。,在注重肝、脾和淋巴结的检查时还应观察心、肾等脏器,的变化。,内分泌病变以性腺机能减退最常见。,所有的浆膜腔都有渗出现象，应注意对心包，胆囊和阴,囊的检查。,M-,蛋白阴性不能排除本病的诊断,，所有病人都应努力寻,求单克隆浆细胞增生的依据。由于病变多呈灶性分布，,所以应该反复骨髓穿刺，最好在,X,线、核素扫描提示骨破,坏的地方进行穿刺活检。还可通过多部位,(,骨髓、淋巴结,、肾脏穿刺活检,),组织免疫组化染色来确定。,
