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1、1,先天性脊柱闭合不全性病变MRI,四川大学华西医院肖家和,2,先天性脊柱闭合不全,概念：胚胎期椎管发育过程中背部中线部位的间充质、神经或骨性结构在病理因素作用下发生不全性融合 椎管闭合不全。病理：脊柱裂及相关畸形。,3,脊柱闭合不全分类,囊性脊柱裂（Spina bifida cystica）椎管内容物穿过中线后部或前部的骨性 融合缺损处形成肉眼可见的突出物。隐性脊柱裂（Spina bifida occulta）脊柱裂为皮肤所覆盖，无神经组织暴露，无肉眼可见的囊性肿块或突出物。,4,脊柱闭合不全分类,囊性脊柱裂（Spina bifida cystica）脊膜膨出（Meningocele）脊髓脊
2、膜膨出（Meningomyelocele）脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelocele）,5,脊柱闭合不全分类,隐性脊柱裂（Spina bifida occulta）脊髓纵裂畸形（Diastematomyelia）脊髓积水（Hydromyelia）脊髓空洞（Syringomyelia）椎管脂肪瘤（Lipoma）栓系脊髓综合征（Tethered cord syndrome）脊索裂综合征（Split notochord sinus）背部皮肤窦（Dorsal dermal sinus）神经管原肠性囊肿（Neurenteric cyst）脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelo
3、cele）,6,脊膜膨出,骨质缺损非神经组织疝出-向后/或前-神经根粘连囊壁-硬膜、蛛网膜融合：囊颈部，囊壁-囊内胶质或纤维分隔脂肪瘤脊髓发育不良,7,A,B,Meningocele,8,A,B,Meningocele,9,Meningocele,MRI,CT,10,Anterior sacral meningocele,A,B,C,11,脊髓脊膜膨出,发生率：成活儿1/1000椎骨结构异常神经非神经组织疝出合并脊柱闭合不全其他畸形,12,脊髓脊膜膨出,椎骨结构异常-椎板不融合或缺如-棘突缺如-椎弓根间距增宽-椎弓根旋转：矢状 冠状-横突旋转：向前-脊柱侧弯,13,疝出方向：向后/前疝出内容-
4、神经组织：脊髓、神经根-脑脊液-脊膜：蛛网膜、硬脊膜,脊髓脊膜膨出,14,脊髓脊膜膨出,合并畸形-Chiari-脊髓纵裂畸形-椎管内脂肪瘤-脊髓发育不良-脊髓空洞-脊髓栓系,15,Myelomeningocele,A,B,16,Myelomeningocele,Meningocele,17,脂肪脊髓脊膜膨出,膨出物中以含脂肪组织为其特点见于囊性/隐性脊柱裂发生率：约为脊髓脊膜膨出的25临床表现-背部中线皮肤异常 脂肪瘤，皮窦，皮肤凹陷，多毛斑-进行性神经学功能不全：4yr 肠道/膀胱功能障碍 腰骶部感觉异常 运动功能不全 脚畸形,18,脂肪脊髓脊膜膨出MRI,椎骨结构异常脂肪（瘤）膨出脊髓脊膜
5、膨出合并畸形,19,脂肪脊髓脊膜膨出MRI,椎骨结构异常-常位于膨出部位的上下方-椎板/棘突不融合或缺如-伴骶椎发育不全-骨质缺损部见纤维血管性/软骨性栓系带,20,脂肪脊髓脊膜膨出MRI,脂肪（瘤）膨出-与皮下脂肪融合-侵润压迫基板后部：神经根方向改变-与硬膜、神经、纤维在基板外融合-沿硬膜内外延伸-基板和脂肪瘤之间有纤维和神经胶质,21,脂肪脊髓脊膜膨出MRI,脊髓脊膜膨出-脊髓、脑脊液、脊膜疝出-受累基板远侧：脊髓萎缩或重建合并畸形-脊髓纵裂畸形-脊髓空洞-脊髓栓系：脂肪瘤；纤维/血管/软骨带,22,lipomyelomeningocele,23,A,B,C,Lipomyelomenin
6、gocele,24,Lipomyelomeningocele,25,Teratoma,Meningocele,A,B,C,A,B,C,26,脊髓纵裂畸形,病理：脊髓纵行裂开，多见 于T9-S1发生率：女男临床表现-皮肤异常：脂肪瘤，毛发斑，皮肤窦，色素沉着-神经学症状 一侧肢体萎缩，反射减弱 膀胱功能不全 脊柱侧弯 脚畸形,27,脊柱纵裂畸形,胚胎发生-脊索裂开合并腹背侧内外胚层的内陷-神经板在背侧中线不融合，向内弯曲形成彼此分开的神经管-原始中胚层异常导致神经板分裂,28,脊柱纵裂畸形MRI,脊髓纵形裂开两半脊髓间有纤维/软骨/骨性间隔-隔与前/后部硬膜和椎管骨膜连续-硬膜鞘囊分裂：占1/2
7、脊髓节段旋转：可达90椎管异常-椎管前后径变小-蝴蝶椎，半椎，融合椎合并畸形：脊膜膨出，脊髓空洞，脊髓栓系,29,A,B,Diastematomyelia,30,Diastematomyelia,31,Diastematomyelia,A,B,32,Diastematomyelia,A,B,33,Diastematomyelia,A,B,34,Diastematomyelia,A,B,35,脊髓空洞,病理：脊髓内纵行腔隙，壁由胶质增生或室管膜构成。脊髓积水-室管膜 脊髓空洞-胶质增生类型 交通性：脊髓中央管与脑室系统有永存交通 非交通性：空洞腔不与脑室系统交通,36,脊髓空洞,交通性-枕大孔区
8、病变 活瓣效应：Chiaris畸形-脊髓脊膜膨出术后阻塞-原发性中央管扩大非交通性-蛛网膜下腔压力 经V-R间隙；经与蛛网膜下腔的交通,37,脊髓空洞MRI,脊髓内纵行长T1长T2腔隙与信号强度相关因素 蛋白含量；CSF流动，涡流价值-显示病变的病理特点-提供外科治疗所需信息：大小，部位，分隔，相关病变-术后评价,38,Chiaris malformation,A,B,C,Type,Type,39,Syringomyelia,A,B,40,Hydromyelia,A,B,C,41,A,B,C,Syrningomyelia,42,A,B,diastematomyelia,syringomyeli
9、a,43,椎管脂肪瘤,由脂肪和纤维组织构成侵犯/或粘附于脊髓、马尾、脊膜进行性神经学症状：56继发：脊髓和/或神经根栓系,44,椎管脂肪瘤,胚胎发生-外胚层细胞残件存留 神经管闭合时与外胚层分隔-血管周围间充质继发-硬膜不融合-神经管不闭合 脂肪脊髓脊膜膨出-脊髓和/或神经根栓系,45,椎管脂肪瘤MRI,部位：粘连或侵犯于-硬膜内和/或硬膜外-终丝、马尾-脊髓背侧硬膜-脊髓纵裂畸形间隔信号特点-脂肪组织：T1WI高，T2WI稍高-纤维、血管、钙化、脑膜：低 鉴别：椎管内碘苯酯,46,椎管脂肪瘤MRI,占位效应和继发骨改变-椎管增宽-椎弓根侵蚀-椎板变薄合并异常-脊髓栓系-脂肪脊髓脊膜膨出,47
10、,Lipoma,48,A,B,Lipoma,49,A,B,Lipomyelomeningocele,50,A,B,Tethered cord,51,脊髓栓系,终丝增粗，圆锥低位孤立发生或伴发于其他隐性/囊性脊柱裂病因-胚胎期脊髓周围出血和炎症-其他脊柱闭合不全继发改变-术后与硬膜、移植片、修复部位皮下组织粘连,52,脊髓栓系,临床表现：脊髓通路牵拉/A-V牵拉 缺血-下肢感觉/运动障碍-膀胱/肠道功能障碍-脊柱侧弯-脚畸形,53,脊髓栓系MRI,圆锥低位和/或终丝增粗 6岁：低于L3椎体 12岁：低于L2-3间隙 终丝增粗：2圆锥增长，逐渐变细脊髓下端后移神经根趋向水平走行,54,Tether
11、ed cord,A,B,55,Dermoid and sinus tract,56,Tethered cord,A,B,57,A,B,Lipomyelomeningocele,58,A,B,C,Tethered cord,59,A,B,C,Syrningomyelia,60,骶部发育 不全,胚胎发生-原始神经外胚层，脊索和 邻近中胚层相互诱导关系改变，致脊柱骶尾部发育不全或缺如-发生与胰岛素，含硫物质及碳水化合物代谢改变有关 母患糖尿病：16,61,骶部发育不全,临床表现-畸形-泌尿功能障碍：神经性膀胱-椎管发育不全平面以下感觉运动功能消失,62,骶部发育不全MRI,骶尾椎发育不全：缺如；次全
12、不发育；半骶椎蛛网膜下腔终止部异常-升高伴狭窄-增宽的骶部硬膜囊伴发畸形-脊髓纵裂-脂肪脊髓脊膜膨出-椎管脂肪瘤-皮样囊肿,63,Caudal regression syndrom,A,B,C,64,先天性脊柱闭合不全,临床表现-背部中线部位的囊状突出物-背部中线部位的皮肤异常 皮下脂肪瘤，色素沉着，皮毛斑，皮肤窦-相关的临床症状 肠道/膀胱功能障碍 腰骶部感觉异常 运动功能不全 脚畸形,小 结,65,影象诊断价值-显示病变的病理特点和部位，范围-显示病变的合并畸形-为外科治疗提供准确信息-术后疗效的评价和预后的判断,先天性脊柱闭合不全,小 结,66,囊性脊柱裂,67,隐性脊柱裂,68,Thank you！,69,脊髓空洞,临床表现-肌肉萎缩-感觉障碍-下肢轻瘫-脊柱侧弯-皮肤营养不良-神经病关节,70,71,脊索裂综合征,胚胎发生-胚胎性脊索裂开-脊索周围的中、外和神经外胚层的融合 不全-内外胚层不能分开而持续存在连续和交 通,72,脊索裂综合征临床和MRI,背部肠瘘：-经椎体、椎管达皮肤表面-有肠黏膜，胃内容物肠源性囊肿（窦、憩室）-脊柱裂：50-多见于纵隔，椎管内-可伴椎管内畸胎瘤鉴别：-蛛网膜囊肿：通常位于脊髓背侧-感染性囊肿,
