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1、病例讨论,颜,彦,复旦大学附属中山医院,?,患者男性，,58,岁,?,因“反复胸闷心悸,1,月”入院。,?,既往有高血压病及吸烟史,?,家族史无特殊,体格检查,?,血压,130/80mmHg,，,般情况可，颈静脉无,怒张。双肺呼吸音清，心界临界大小，心,率,60,次,/,分，律齐，未及杂音。肝脾肋下未,及，双下肢不肿，双足背动脉搏动可。,入院,图,1,发作心电图,诊疗经过,?,心电监护,?,阿司匹林,?,ACEI,?,受体阻滞剂,?,胺碘酮,诊,断,？,鉴别诊断,?,室性心动过速原因,?,冠心病,?,心肌病（类型待定）,?,特发性室性心动过速,入,院,时,MRI,入院,MRI,核素显像,?,9
2、9mTc-MIBI,负荷,/,静息两日法心肌灌注显像：,左室心腔扩大；,LVEF 40,，低于正常范围；,后侧壁及下壁心肌缺血，下后壁局灶性固,定性放射性缺损。,诊,断,？,鉴,别,诊,断,室壁瘤原因,?,冠心病,下壁心肌梗死？,诊,断,？,鉴,别,诊,断,左心室室壁瘤原因,?,非粥样血栓性疾病,(nonathrothrombic),所致的心肌,梗死,?,结节病累及心脏,?,左心室致密化不全（,left ventricular noncompaction,LVNC,）,?,Takotsubo,心肌病,?,致心律失常性右室心肌病,(,Arrhythmogenic right,ventricula
3、r cardiomyopathy ARVC),累及左室,?,心脏外伤,外科切除室壁瘤，切缘行单极射频消融术,HE,6,心肌全层可见显著脂肪浸润，左侧为心内膜,HE,40,脂肪替代明显，心肌细胞被脂肪分割成岛状,?,Masson,40,，蓝色为胶原纤维，紫色为心肌组织，心肌细胞间明显纤维脂肪浸润,诊,断,?,致心律失常性心肌病（,arrhythmogenic,cardiomyopathy,）,?,致心律失常性右室心肌病累及左室,?,左室为主的致心律失常性心肌病（,left-dominated,arrhythmogenic cardiomyopathy LDAC,）,?,左侧致心律失常性发育不全（
4、,left side,arrhythemogenic ventricular dysplasia LSAVD,）,?,孤立性致心律失常性左室心肌病,(Isolated,Arrhythmogenic Left Ventricular Cardiomyopathy,IALVC),治,疗,?,ACEI,?,受体阻滞剂,?,胺碘酮,?,ICD?,随访结果,?,术后第,5,天心超未见异常,?,术后第,8,天,Holter,未见异常,?,术后服用一直服用,受体阻滞剂，,ACEI,及胺,碘酮。,?,随访,6,个月，病情稳定，无明显不适。,术后,讨,论,Collett BA,等报道（,1994,年）：,2,例
5、猝死男性患,者心脏病理检查发现，,2,人左室出现与,ARVC,相似的病理特征，其中,1,例右室心肌,病理完全正常，另,1,例右室壁出现直径,0.5cm,脂肪侵润。,（,J Forensic Sci 1994;39:1182-1187,）,讨,论,Pasquale,等,2001,年报道一对兄弟，弟弟,32,岁时,发生猝死,诊断：,左侧致心律失常性发育不全（,left side arrhythemogenic ventricular,dysplasia LSAVD,）,Heart.2001,86:128-130,其兄,36,岁左室造影,讨,论,Suzuki,等报道（,2000,年）：一例左室心肌病
6、右,室收缩功能无异常，随访,10,年后左右心室出,现类似,ARVC,样病理改变。,（,Jpn Cir J 2000;64:209-213),讨,论,?,William J McKenna,领导的伦敦遗传性心肌,病研究人员，在此领域进行较深入的研究，,取得了令人瞩目的成就，对,ARVC,AC,(arrhythmogenic cardiomyopathy),等在临床及,分子遗传学方面获得重要进展。,2008,年提出,左室为主的致心律失常性心肌病（,left-,dominated arrhythmogenic cardiomyopathy,LDAC,）,讨,论,?,收录的,LDAC,患者，主要表现为
7、室性心律失,常（左室起源），下侧壁,T,波倒置，心脏,MRI,信号异常。,?,LDAC,中大多数右室同时有异常,?,所有患者桥粒基因（,desmosomal,）变异,?,部分患者曾被诊有特发性心肌纤维化,（,idiopathic myocardial fibrosis IMF,），,LVNC,及扩张型心肌病,(dilated,cardiomyopathy DCM),LDAC,临床诊断特点,讨,论,?,LDAC,与,AC,的关系,?,LDAC,与,ARVC,的关系,?,LDAC,与,IMF,的关系,?,LDAC,与,LVNC,的关系,?,LDAC,与,DCM,的关系,ARVC,病程分期,?,隐匿
8、期（,concealed disease,）,?,临床心律失常期（,overt electrical disorder,）,?,右心衰竭期（,right ventriclar failure,）,?,全心衰竭期（,biventricular pump failure,）,讨,论,遗传（,demosomal,）,AC,感染,?,ARVC,LDAC,LVNC,IMF,ACC/AHA Circulation 2006;113:1807-1816,讨,论,?,各种心肌病临床、病理表现及遗传背景错,综复杂，互有重叠。,?,目前的分类及命名系统已显不足,?,随着研究的深入，必然更完善的系统出现。,?,衷心希望我国学者能有突出贡献！,Thanks for your attention!,
