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1、Heart,2007,93:682-687Pediatr Res.1986;20(9):811-824.,概 述,先天性心脏病的发病率约为0708，我国每年新增先天性心脏病患儿约15万人先心病肺动脉高压发病率：未经手术治疗的先天性心脏病约30左右，经手术治疗后有15左右合并肺动脉高压降低远期生存率,Semin Respir Crit Care Med,2009,30:369-375.Am J Respir Crit Care Med 2006;173:10231030,先心病相关肺高压的国际现状,西方国家先心病相关肺动脉高压发病率约为1.612.5/百万成年人，约2550%已发展为Eisenm
2、enger综合症先心病在西方国家是肺动脉高压的第三大病因。,中华心血管病杂志.2007,35(3).251-254,我国先心病是肺动脉高压的第一病因,先心病相关肺高压的国内现状,肺动脉高压定义,定义：以肺血管阻力进行性升高和右心功能进行性衰竭为主要特征的病理过程，是临床众多疾病常见的并发症。由先心病导致的肺动脉高压称为先心病相关肺动脉高压。,肺动脉高压定义,国际诊断标准：静息状态下心导管测肺动脉平均压(PAMP)25mmHg，或运动状态PAMP30 mmHg。根据静息状态下PAMP的水平，可将肺动脉高压分为3度 轻度：25-30 mmHg 中度：30-50 mmHg 重度：50 mmHg,N
3、Engl J Med.2004;351(16),先天性心脏病相关肺动脉高压分类,解剖类型三尖瓣上分流：房间隔缺损，部分/完全肺静脉畸形引流（非梗阻性）三尖瓣下分流：室间隔缺损，动脉导管未闭联合分流复杂型CHD：房室间隔缺损，共同动脉干，单心室（无肺动脉梗阻），合并室间隔缺损的完全性大动脉转位（无肺动脉梗阻），其他解剖形态：小中缺损：ASD2cm，VSD1cm大缺损:ASD2cm，VSD1cm修补状态：未修补姑息手术根治手术,Rev Mal Respir.2006;23:13S49-59,肺动脉高压严重程度及预后评价,肺动脉高压严重程度的分级：I级：肺动脉高压不影响体力活动，日常体力活动不会引起
4、呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等；II级：肺动脉高压导致体力活动轻度受限，安静时没有症状，日常体力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等；III级：肺动脉高压导致体力活动明显受限，安静时没有症状，低于日常活动的轻微活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等；级：肺动脉高压导致体力活动极度受限，患者有右心功能不全的症状和体征，安静时有呼吸困难和或乏力，任何体力活动均可使症状加重。运动耐量评价：最常采用6 min步行距离评价运动耐量,有利于医生对不同患者进行规范化治疗，正确评价预后,预防,术前评估,手术指征,围术期处理,药物辅助,治疗先心病肺高压策略-综合处理,先心病肺高压的预防,早预防 加强孕前，孕期保
5、健早诊断 普及产前筛查。早治疗 提高基层医疗先心病诊治水平。改善全民医疗保障体系,年龄越大，肺动脉压力越高不同畸形，肺动脉压力不同,阜外数据,J Am Coll Cardiol,2009,54:S32-42.,防患于未然，彻底消灭先心病相关肺动脉高压,降低先心病相关肺动脉高压死亡率,严密、充分的术前评估不断总结和正确判断手术适应症积极、恰当的围术期处理,先心病肺高压的术前评估,Eur Heart J,2000,21:17-27.,血流动力学检测,组织学检测,嵌楔肺动脉造影,反映肺血管总体功能,反映肺血管的组织形态,反映外周肺动脉的灌注情况,三者彼此有相关性，但有时结果会出现相互冲突。,先心病肺
6、高压的手术指征,中心间不同阜外医院肺/体动脉收缩压1.2 肺/体血流量比值1.5 全肺阻力1500达因秒cm-5 吸氧试验后下降500达因秒cm-5以上,缺乏充足的循证医学证据缺乏统一的指南,先心病肺高压的围术期处理,镇痛、镇静和肌松机械通气：过度通气尽早处理肺部并发症恰当拔管时机必要延迟拔管合适的血球压积及时应用选择性降低肺高压药物ECMO和心、肺移植,体外循环-肺高压 雪上加霜,微血栓学说血液稀释致肺水肿肺静脉高压补体激活肺缺氧鱼精蛋白反应,先心病相关肺动脉高压发病机制,先心病肺动脉高压的药物干预新进展,先心病肺动脉高压的药物干预新进展,一氧化氮（NO）依前列醇（Epoprostenol）
7、内皮素-1受体拮抗剂（Endothelin-1 Antagonists）：波生坦前列环素衍生物（Prostanoids）：贝前列环素，伊洛前列腺素磷酸二酯酶-5抑制剂（phosphodiesterase-5 inhibitors）：西地那非联合治疗,其作用已证实，并在临床中广泛应用,其作用尚待进一步阐明。,Drugs,2008,68:1049-1066,我国FDA唯一批准用于PAH治疗药物,先心病肺动脉高压的药物干预,Circulation,2006,114:48-54,波生坦可以改善6分钟步行试验,波生坦改善CHD/PH术后心功能状态,阜外数据,先心病肺动脉高压的前景与展望,先心病的早发现早诊断早治疗，减少先心病肺动脉高压的发生对先心病肺动脉高压发生机制基因水平的研究，以期达到个体化治疗的目的提高医疗技术水平，降低先心病合并肺高压患者手术死亡率及并发症率在循证医学的基础上，联合多种药物进行辅助治疗，提高患者生存质量，改善预后,
