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1、概述,部位 颅内 椎管内分类 原发 继发来源：脑、脑膜、神经、垂体、血管、胚胎残余组织。特点 成人 儿童,概述,1.原发肿瘤和继发肿瘤2.颅内和椎管内3.良性和恶性,少年儿童和成人的发病特点,少年儿童发病率：3/10万高峰：3-9岁部位：后颅窝、中线常见：低度恶性星型细胞瘤、髓母细胞瘤 颅咽管瘤、室管膜瘤,成人原发：7.8%-12.5%转移:2.1-11.1/10万10/10万平均年发病率部位：大脑常见：星形，胶母，转移，脑膜，垂体，听神经瘤。,中枢神经系统构成,脑和脊髓脑 大脑:额 顶 枕 颞叶 间脑 脑干:中脑 桥脑 延髓小脑:引部 半球,小脑幕上区：胼胝体 大脑 鞍区 松果体区小脑幕下区

2、：中脑 桥脑 延髓 小脑小脑幕切迹-疝枕骨大孔-疝,中枢神经系统构成,脊髓：31节 颈髓 8 胸髓12 腰髓5 骶髓5尾髓 1脊髓节段与椎骨序数关系：颈，胸上段+1；胸中段+2；胸下段+3；腰髓位于10-12胸椎水平；骶髓位于12胸椎-1腰椎水平,WHO中枢神经系统肿瘤分类：一.神经上皮性肿瘤 1.星形细胞瘤 2.少枝胶质细胞瘤 3.室管膜瘤 4.混合性胶质瘤 5.脉络丛肿瘤 6.来源未明的神经上皮肿瘤 7.神经元和混合神经元-胶质细胞肿瘤 8.松果体肿瘤 9.胚胎性肿瘤(PNET-原始神经上皮性肿瘤）,WHO中枢神经系统肿瘤分类,二.颅神经和脊神经的肿瘤三.脑膜的肿瘤四.淋巴造血细胞的肿瘤五

3、.生殖细胞肿瘤六.囊肿和类肿瘤病变七.腺垂体肿瘤八.肿瘤的局部侵入(如鼻咽癌侵入颅内)九.转移癌,病理特点,浸润性生长肿瘤：浸润 扩展 脱落 播散（经脑脊液播散：髓母 星形 原始神经上皮 脑转移瘤 经血道转移：肉瘤 生殖细胞瘤及上述肿瘤）非浸润生长肿瘤：局限 挤压（听神经瘤-面神经 垂体-视神经 颅咽管瘤 脑膜瘤 血管瘤）,临床表现,颅内压增高症状与体征：头痛 呕吐视力障碍；视乳头水肿 眼底出血 失明神经系统定位症状和体征：额叶-人格改变 反应迟钝 皮层-癫痫 运动区-瘫痪 Broca-运动性失语 颞上回-感觉性失语 中脑导水管-脑脊液循环受阻 鞍区-视力视野受损 内分泌紊乱 顶叶-感觉障碍,

4、诊断,核磁共振（MRI）CT脑脊液（CSF）核磁共振波谱成象（MRSI）PETPETCT,脑肿瘤影像学特征,增强效应水肿：1生长速度 2部位 3血管病理改变 放疗后：1剂量 2 体积 坏死：1 恶性程度 2放疗性坏死,CT和MRI比较,明确部位钙化出血鉴别肿瘤与脑 血管意外,密度或信号数目囊性变,治疗原则,病人情况评估 1 病史 体检 2多学科会诊 神经放射诊断 神经外科 神经放射治疗 神经病理 3 患者年龄 KPS评分 病理,外科治疗原则,手术：1 获病理诊断 2 减轻占位效应 3 减少肿瘤细胞良性肿瘤：完全切除；部分切除+放疗可提高疗效恶性肿瘤：完全切除不可能，术后放疗有必要新技术：立体定

5、向活检 术中超声 超声抽吸法 显微外科 外科导航,激素治疗原则,适应症：1颅压高 2肢体感觉运动障碍 3CT/MRI 水肿明显 4肿瘤位于/邻近脑干，颅神经，功能区，小脑并有相应症状 5有脑疝形成倾向副作用：血糖，血压，眼压增高，溃疡 兴奋，关节神经痛，免疫抑制，口腔念珠菌感染,激素治疗原则,有水肿症状者，放疗前开始应用避免激素危向，减量早，缓慢，计划糖尿病、高血压、胃溃疡、青光眼慎用，监测用,放射治疗原则,“安全有效”1靶区剂量适宜 2周围正常脑组织受量低 3未侵及的重要结构免受或在耐受量内,现代放射治疗常规特点,高能射线固定装置 立体定向适形照射或IMRT多叶光栅立体定向放射治疗常规剂量分

6、割1.8-2Gy/次,现代放射治疗常规特点,有效安全最大限度缩小高剂量体积认可较大但低剂量体积避免平行对穿照射保护健侧结构,现代放射治疗新技术,三维适形调强放射治疗（IMRT）立体定向放射外科（SRS）立体定向放射治疗（SRT）,全脑放疗适应症,中枢神经系统恶性淋巴瘤多发脑转移瘤大脑胶质瘤病(Gliomatosis cerebri)多灶性恶性胶质瘤软脑膜恶性播散癌(全中枢照射),全脑全脊髓放疗适应症,髓母细胞瘤(全作)生殖细胞瘤室管膜瘤中枢神经系统恶性淋巴瘤脉络丛乳头状瘤,放射治疗急性毒性反应,病情恶化 脑水肿 肿瘤进展 感染 糖尿病恶心、呕吐放射性皮炎、脱发放射性中耳炎疲劳、乏力,放射治疗亚

7、急性毒性反应,放疗后6-12周嗜睡、神经系统症状恶化肿瘤进展（PET SPECT MRI）必要时激素治疗4-8周后重复影像检查,放射治疗晚期毒性反应,局部损伤、坏死、视神经炎、垂体功能低下神经精神病、认知功能障碍（损伤程度照射体积 分割方式 剂量 年龄）脑白质病（放化疗同时进行、老年患者）,星形细胞肿瘤,星形细胞瘤（低度恶性）恶性星形细胞瘤（间变性星形细胞瘤）胶质母细胞临床称后两种为恶性胶质瘤，占原发脑瘤35-45%，胶母占恶性胶质瘤的85%（国外）,恶性胶质瘤,临床表现 肿块效应 局部功能障碍 癫痫诊断 CT/MRI：占位、水肿、坏死、出血、囊变、边界不规则、,恶性胶质瘤,治疗 1 手术：提

8、供病理诊断、尽可能切除缓 解颅压、切除体积与生存时间成正比 2 立体定向活检术：难以手术 部位深在 明确复发/坏死 影像疑为进展 3 放射治疗 术后放疗 单纯放疗 挽救 放 疗,恶性胶质瘤,标准放疗靶区设定及剂量:术前MRI增强病灶边缘外放2.5cm-3cm,DT50Gy，缩小外放1cm，加量至60GY，常规分割。射野设计：6-8MV X线照射 一侧+顶野；两野+楔形板技术；三野用于中线部位病变；,恶性胶质瘤,三维适形放射治疗：比常规外放疗能使30%正常脑组织免受或少受照射。三维适形调强放射治疗：保护正常组织更具优势。适合缩野后推量照射。立体定向放射外科（X刀或伽玛刀）：残存、复发病灶治疗,低

9、度恶性星形细胞瘤,多为2级、毛细胞星形细胞瘤分为1级4亚型：纤维型、原浆型“标准型”50%转为恶性星型细胞瘤 肥胖细胞型通常转变为恶性星型细胞 毛细胞性星形细胞瘤很少恶变，见于10-20岁病理形态相似，生物行为和预后相差大,低度恶性星形细胞瘤,临床表现：癫痫 较好生存期 渐近性颅压高症、定位体征 功能丧失预后差 诊断：CT/MRI+临床症状,低度恶性星形细胞瘤,治疗：未完全切除者术后放疗有利 1 完全切除、近全切除的毛细胞星形细胞瘤或 I 级星形细胞瘤不作术后放疗 2 次全切除术后/活检术后-立即放疗或密切观察，进展-放疗 3成人全切后多数主张放疗 4儿童毛细胞型星形细胞瘤完全切除不放 疗,低

10、度恶性星形细胞瘤,放疗：靶区设定：肿瘤外放2cm正常脑组织 三维适形计划，减轻晚期放射性脑损伤 剂量：54-59.4Gy,1.8-2Gy/日,5次/周 预后:手术+放疗 5年 50-79%,10年 30-67%;年轻、状况良好、完全切除/切除越完全、毛细胞性星形细胞瘤/生长不活跃者预后好,少枝胶质瘤,病理：低度恶性和间变性二级分类 多数混有星形细胞瘤或室管膜成分 其复发常因含有间变性星形细胞瘤和间变性多性胶质瘤临床表现：长期慢性病史7-8年；70-90%以癫痫为最常见症状诊断：钙化为特征，CT优于MRI,少枝胶质瘤,治疗 1 手术 首选 2 放疗：病灶大、未完全切除、症状未缓解术后放疗；恶性/

11、混合性恶性少枝胶质瘤常规术后放疗；完全切除的低度恶性少枝胶质瘤不必放疗，观察。,少枝胶质瘤,放疗计划 低度恶性：肿瘤边缘外放2-2.5cm=PTV 54Gy/30f/5w,1.8-2Gy/f.恶性/混合恶性:肿瘤边缘外2.5-3cm=PTV 59.4-60Gy/30f/6w,1.82Gy/f.,少枝胶质瘤,预后:根据St.Anne-Mato system,脑干肿瘤,病理特点：局限型、外生型毛细胞性 颈髓型 星形细胞瘤、神经节细胞性 神经胶质瘤 弥漫浸润型恶性度高，病程短治疗：局限型、囊肿形、外生型、颈髓型首选手术；部分局限型、弥漫浸润型难以手术,脑干肿瘤,放疗：外放、SRS、组织间植人放射源

12、术后放疗：恶性、恶性倾向、未切净 术后复发（外生形）不能二次手术的可提供放疗 弥漫型 活检必要 放疗为主 靶区设定：外放1cm，Dt50Gy预后 弥漫型疗后70%改善，少于10%的患者生存超过2年,原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤,概况 近20年由原不到2%（颅内肿瘤）增加310倍。与免疫功能低下有关 好发部位：幕上、脑室旁、小脑、脑干 多发病灶2550%，在爱滋病人6080%CSF（+）在普通患者2/3，在爱滋病人几乎100%,原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤,病理：非霍奇金淋巴瘤 以B细胞来源为主 主要高度恶性大细胞和小无裂细胞 大细胞免疫母淋巴瘤最为常见的亚型诊断：MRI为主要方法，能手术或立体

13、定向取得活检，明确病理诊断最理想,原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤,治疗 外科：明确诊断 激素：高度疑为恶性淋巴瘤未取活检前不用。使用后90%明显改善。CT/MRI显示肿瘤消失 放疗：全脑DT40-45GY，缩野加量1020GY，SRS加量更后好。,原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤,眼部受侵：DT不超过50GY全脊髓照射：MRI（+）或CSF（+）者应行全中枢轴照射化疗 先化疗后放疗 能延长生存 MTX、VCR、PCB、BCNU、CCNU、AraC,原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤,预后差:年龄大于60,KSP小于60 脊髓受侵多发病灶,室管膜瘤,发病率 占儿童脑瘤6-10%，占椎管内肿瘤30-50%5年

14、生存率 60-70%椎管内乳头状室管膜瘤5年生存率 90-100%病理 1/3幕上 2/3幕下 依次4脑室 侧 3导水管 椎管内腰骶部多见 颈部次之 80%良性室管膜瘤 20%恶性间变性室管膜瘤、室管膜母细胞瘤 CFS播散率10%,室管膜瘤,诊断 局部定位体征 颅高压征 影像学脑积水中枢神经系统分期检查 1.术前全脊髓脑增强MRI 3 倍常规造影剂剂量 2.CSF细胞学检查 3.术后MRI 4.病理(手术或立体定向活检),室管膜瘤,治疗 手术 首选 完全切除可能性 幕上80%后颅窝20-40%椎管内60%全切前提确保脑干和重要结构功能不受影响 切除程度为影响预后的最重要因素 放疗 良性/全切可

15、不必放疗 间变性/不全切除术后放疗局部野TD50-60Gy,室管膜瘤,室管膜母细胞瘤或中枢轴转移者全脑全脊髓放疗 DT36Gy 脊髓可见病变推量4-9Gy 颅内原发部位或残存病变推量至50-60Gy全脑全脊髓放疗仅适用于后颅窝病变和恶性室管膜瘤这类具有脊髓播散高危倾向者 MRI/CSF阴性不作全中枢轴放疗,室管膜瘤,化疗 无明显疗效 不主张预后因素 切除是否完整 恶性程度高低 脑脊液播散有无,垂体瘤概述,占中枢神经系统肿瘤10-15%随机尸解 无症状垂体瘤高达20%1/3无分泌功能病理与临床恶性表现不一致90%为良性 垂体瘤有良性、侵袭性、恶性之分,垂体瘤临床表现,分泌功能活跃 70%泌乳素瘤

16、 PRL高于200微克/升 占垂体瘤40%女：月经失调 闭经 溢乳 男：性欲、性功能减退 毛发少 乳房发育 体积大 占位表现 头痛 视野受损 视力下降,垂体瘤临床表现,促肾上腺皮质激素瘤 ACTH增高（正常20-30微克）占垂体瘤10%库欣氏综合征：脂肪多 继发性高血压 电解质紊乱 性功能障碍 局部压迫相关症状,垂体瘤临床表现,生长激素腺瘤 生长激素（GH 20微克)占垂体瘤10%肿瘤占位相关症状 青春期巨人症;成人后-肢端肥大征 糖代谢不正常 GH越高 肿瘤越大 侵袭性越强,垂体瘤临床表现,甲状腺激素腺瘤 TSH T3 T4增高 占垂体瘤1%肿瘤占位相关症状 甲亢表现:甲状腺肿大 基础代谢增

17、高 心率快 突眼 性功能减退 闭经 不孕,垂体瘤临床表现,分泌功能不活跃垂体瘤 占30%肿瘤占位症状体征 随肿瘤增大 可出现:垂体功能不全 头痛 视野缺损 海绵窦颅内神经受损 蝶鞍骨质破坏,垂体瘤诊断,临床症状、体征相关激素水平异常 MRI增强扫描CT普通X光片（侧位）,垂体瘤治疗,目的 在不导致垂体功能不足 不损伤周围正常结构的前提下：1 去除和破坏肿瘤 2 控制分泌功能 3 恢复失去的功能,内分泌功能活跃的垂体瘤治疗,1 显微外科手术切除 2 术后常规放疗：a.分泌功能活跃 b.不完全切除 c.复发再次手术 1.8Gy/次，DT45-50Gy 常规分割 3 单纯放疗 不能耐受或拒绝手术,内

18、分泌功能不活跃的垂体瘤治疗,1 手术首选2 术后放疗 DT 45-50GY/25-28次/5-6周 1.8-2 GY/次,垂体瘤治疗结果,功能性垂体瘤：局部控制率80-90%激素水平控制在数月至数年后显效非功能性垂体瘤：局部控制率80-90%50%垂体功能不足,垂体瘤放疗技术,常规放疗：一前二侧野 5x5,三维适形IMRT,垂体瘤立体定向放射外科,适应证：1.垂体微腺瘤 病变边缘距视通路至少5 m m 2.拒绝或禁忌手术 3.蝶窦内残存，复发,垂体瘤立体定向放射外科,禁忌证：1.CT/MRI显示不清，囊性变，瘤内出血 2.侵润性大腺瘤周围骨质破坏 3.肿瘤压迫视交叉视力视野损伤 4.海绵窦受侵

19、 5.下视丘功能障碍,垂体瘤药物治疗,溴隐停 外放疗+溴隐停 不能手术拒绝手术的泌乳素瘤,垂体瘤预后,生长激素瘤手术+放疗/单纯放疗 10年无瘤生存率69%-76%促肾上腺皮质激素瘤手术+放疗/单纯放疗 10年无瘤生存率 59%非功能垂体瘤手术+放疗/单纯放疗 病变稳定生存率 10年89 91%10年无瘤生存率 80-90%,脑膜瘤,概况 1占颅内肿瘤20%，良性90%，恶性10%2发病高峰70岁，恶性30 岁 3 公认与神经纤维瘤病2型和乳腺癌相关,脑膜瘤临床表现,同总论视力，视野受损脊膜瘤：成人：2/3 头疼 感觉/肠道/膀胱功能 障碍 儿童：超过半数肢体末端痛，背痛，大小 便失禁,脑膜瘤

20、诊断,CTMRI病理放疗前次常规作视力，视野，听力测定,脑脊膜瘤治疗原则,手术：凸面，脊膜瘤首选手术术后放疗：恶性（复发率70%），间变，次全切放疗技术：常规/适形/调强,脑脊膜瘤放疗靶区设定剂量分割,良性：PTV=GTV+1 C M 180cGy/次，5次/周，总量5400cGy,恶性：PTV=GTV+2-3 C M 180cGy/次，5次/周，总量5940cGy/33次,脑膜瘤单纯放疗适应证,不宜手术病者：达控制肿瘤生长，长期生存的疗效术后复发未接受放疗者,脑膜瘤放射外科适应证,手术难度大，伤残率高的颅底脑膜瘤直径小于3 公分不能耐受手术恶性脑膜瘤病变残存和复发的挽救治疗,脑膜瘤放射外科禁

21、忌证,直径小于3 公分位于上矢状窦旁/脑脊液循环通路上因肿瘤导致的视力，视野受损与脑干，颅神经，重要结构关系密切,脑膜瘤预后（美国）,全切术后 5 年 85%10 年 75%15 年 70%次全切术后 无复发生存 5年 60%10 年 45%15 年 10%次全切术后+术后放疗 5年 良性 89%；恶性 49%,颅咽管瘤,概况 占儿童脑瘤5%常见 先天 良性 颅压高 危害大,颅咽管瘤临床表现,鞍内型 内分泌障碍症状鞍上型 压迫视交叉 室间孔阻塞 压迫下视丘,颅咽管瘤诊断,C T/M RI结合临床表现，年龄，影像学特征,颅咽管瘤治疗,手术 首选 全切难度大术后放疗 不全切除+放疗的控制率不低于全

22、切除术的肿瘤控制术单纯放疗 禁忌/拒绝手术或小的肿瘤适形放疗 1.8 Gy/次，总剂量 54 Gy,颅咽管瘤治疗,腔内核素治疗 立体定向穿刺抽液 囊壁完整 注入核素立体定向放射外科 实性，小于3公分，位置安全,脊索瘤,概况 少见的先天肿瘤 占颅底肿瘤的30-40%良性与低度恶性脊索肉瘤各占50%,脊索瘤临床表现与诊断,所在部位不同 表现症状各异M RI优于CT病理 手术 鼻咽活检,脊索瘤治疗,手术 难度大 须神经外科与头颈外科合作术后放疗 很有必要放疗技术 适形，调强为主 常规分割 66-78 Gy 垂体受量低于50 Gy,视交叉控制在60 Gy以下,脊索瘤预后,Liehsch 等报道 334

23、例 中位随诊 5 年 低度恶性 5年 97%，10 年 64%脊索瘤 92%42%几乎无远转移女性控制高于男性,生殖细胞瘤概况,原发颅内、发病率小于1%（原发中枢）青少年 男性部位 最常见 松果体区 鞍区病理 生殖细胞瘤（占9095%）：精原细胞瘤 无性细胞瘤 非典型畸胎瘤 非生殖细胞瘤：恶性畸胎瘤 胚胎瘤 绒癌 内胚窦癌 良性畸胎瘤,生殖细胞瘤临床特点,阻塞性脑积水 颅高压 视通路受损内分泌障碍 性早熟 垂体功能障碍 尿崩症肿瘤标记物 生殖细胞癌HCG+绒癌HCG+内胚窦癌a-FP+恶性畸胎瘤a-FP+/-胚胎瘤a-FP+、HCG+多发灶小于10%系统内播散713%系统外转移少见,生殖细胞瘤

24、诊断,CT/MRI、临床表现、发病年龄诊断性放疗：局部野 20GY/10F/2W 明显缩小 诊断成立 不明显考虑良性畸胎瘤 立体定向活检确诊肿瘤标记物阳性或CSF（+）不必活检,生殖细胞瘤治疗,手术 部分、完全、分流、活检放疗 常规（良性畸胎瘤除外）为主选择作全中枢系统照射：CSF（+）或脊髓MRI（+）；脑多发病灶；脑室内播散 有以上之一放疗方案有争论,生殖细胞瘤放疗,主张一：放疗剂量不宜高 辅以化疗无播散生殖细胞瘤：完全切除：局部野 肿瘤外放1.52CM 总量 DT 30.6GY 常规分割 1.8GY/F 部分切除：局部野同上 DT54GY,生殖细胞瘤放疗,CSF播散生殖细胞瘤：原发灶完全

25、切除 全中枢30GY+局部10.8GY；原发灶部分切除 全中枢30GY+局部23.4GY；,生殖细胞瘤放疗,无播散非生殖细胞瘤：完全切除：总量 55.4GY 1.8GY/F 常规分割 局部布野同上 部分切除：总量 59.4GY 1.8GY/F,生殖细胞瘤放疗,CSF播散非生殖细胞瘤：原发灶完全切除 全中枢30GY+局部10.8GY；原发灶部分切除 全中枢36GY+局部23.4GY；,生殖细胞瘤放疗,主张二 放疗+MTX化疗生殖细胞瘤 无播散 全脑室30GY+局部10.8GY 有播散 全中枢3036GY+局部20GY非生殖细胞瘤 有播散 全中枢36GY+局部1824GY 尽可能切除;辅以化疗,生

26、殖细胞瘤化疗,生殖细胞瘤:适当降低放疗剂量+化疗绒癌、恶性畸胎瘤、内胚窦癌：单纯放疗差 放疗+化疗 明显提高疗效顺铂优于卡铂顺铂+鬼臼乙叉苷+博莱霉素,Thanks!,髓母细胞瘤,概况 1520%的中枢神经系统肿瘤发生在儿童年龄组 是儿童中最常见的实体瘤 发病中位年龄57岁 20%在2岁以下 85%在15岁以下 是原始神经上皮肿瘤（PNET）高度恶性 在中枢系统内播散转移 30%在诊断时已有中枢神经系统转移的证据 少有中枢外转移,髓母细胞瘤,分期 一般采用Chang-Harisiadis分期（从略）按加利福尼亚大学旧金山系统分高危低危两组 低危组：原位无扩散 肉眼全切 年龄大于3岁 高危组：超

27、出原发部位扩散 未肉眼全切 年龄小于3岁*原发病变部位：小脑蚓部中线上,髓母细胞瘤,诊断 临床表现+好发年龄 增强CT或增强MRI 常规脊髓增强MRI+CSF细胞学检查正确分期检查,髓母细胞瘤,治疗：标准治疗-手术+术后放疗 1.手术:首选 解除占位 明确病理诊断 2.放疗:一致主张作全中枢轴放疗 低危组:1.全脑全脊髓DT36Gy 后颅窝DT54Gy 1.8Gy/f 常规分割 2.全脑全脊髓DTGy23.4Gy 1.8Gy/f 常规分割辅以化疗(cisplatin vincristine CCNU cytoxan),髓母细胞瘤,高危组 全脑全脊髓Dt36Gy 1.8Gy/f 常规分割 后颅窝

28、加量至54Gy 后辅以化疗(cisplatin vincristine CCNU cytoxan)有残存适当推量 SRS*23儿童全中枢照射剂量难以推至30Gy,髓母细胞瘤,化疗 北美洲儿童肿瘤研究组CCG随机分组显示 残存灶大于1.5CM、伴或不伴远处转移：手术+放疗+化疗 5年生存率59%手术+放疗 5年生存率50%欧洲儿童肿瘤治疗协作组SIOP随机分组显示 手术+放疗+化疗 5年生存率55%手术+放疗 5年生存率43%,髓母细胞瘤,化疗 北美儿童肿瘤治疗协作组POG研究显示：手术+放疗+化疗5年生存率70%对高危组患者需要积极治疗 化疗方案及化疗药物选择有待改进,髓母细胞瘤,预后不良影响因素：切除范围小于75%脑脊膜广泛转移 小脑种植 年龄小于4岁未行中枢轴放疗或未能足量 放疗致病灶未控 脑干受侵 术后2周脑脊液细胞学（+）,