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1、血管炎病 指一组异质性由于血管壁发生炎症（炎性细胞浸润和/或血管壁坏死）而引起的疾病。血管炎是以血管为原发部位。,如出现无法解释下列情况应考虑血管炎的可能：多系统损害；进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高；肺部多变阴影或固定阴影/空洞；多发性单神经炎或多神经炎；不明原因发热；缺血性或淤血性症状和体征；紫癜性皮疹或网状青斑；结节性坏死性皮疹；无脉或血压升高；ANCA阳性；抗内皮细胞抗体阳性；,ANCA相关性小血管炎,韦格纳肉芽肿（Wegeners granulomatosis，WG）Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome，CSS）显微镜下多血管炎(micr
2、oscopic polyangiitis,MPA)局限于肾脏的血管炎（renal limited vasculitis，RLV）这些疾病的组织学特点：都是小血管易受累（如小静脉、毛细血管和小动脉）；合并的肾小球损伤相似（如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白沉积）；相似的临床表现，如肺肾综合征；ANCA阳性。,不同类型小血管炎鉴别诊断,小血管炎,ANCA-相关小血管炎（WG，MPA,CSS）,非ANCA-相关血管炎,过敏性紫癜,冷球蛋白血症,冷球蛋白升高？,肉芽肿改变？,有,无,有,无,有,无,Asthma和嗜酸性细胞增多？,MPA,WG,Churg-Strauss综合征,IgA-沉积？,有
3、,无,其他血管炎（如炎症性肠病性血管炎等,ANCA的致病机制,ANCA靶抗原诱导抗体产生，参与组织损伤：MPO-ANCA活化MPO产生次氯酸导致血管内皮溶解。ANCA激活中性粒细胞和单核细胞：诱导炎性细胞局部浸润，释放细胞因子、氧化酶、弹性蛋白酶，引起血管炎症和组织损伤。ANCA激活内皮细胞：内皮细胞具备细胞趋化作用。,特异性相关检查,1.ANCA2.活检3.血管造影4.非侵入性影像检查,ANCA临床意义,结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗ANCA转阴性后对
4、变成阳性，要警惕疾病复发,ANCA分型,荧光检测分型：细胞浆型(c-ANCA)细胞核周型(p-ANCA)不典型（a-ANCA）,C-ANCA 的抗原是Proteinase-3 90%的 Wegener肉芽肿患者c-ANCA阳性P-ANCA的抗原是MPO(也可以是其他,如弹性蛋白酶,乳铁蛋白等)与很多疾病相关,如MPA 和 Churg-Strauss综合征,ANCA相关血管炎的临床特征,不同类型ANCA相关性血管炎临床特征比较,Churg-Stauss,Churg-Strauss,Microscopic Polyangiitis,Microscopic Polyangiitis,ANCA相关性血
5、管炎治疗,诱导缓解治疗标准治疗（激素+CTX）维持缓解治疗CTX、Aza、MTX 复发治疗,诱导缓解治疗,强的松剂量：1mg/kgd10-15mg/d 维持 0.5-1 年CTX口服：2-3mg/kg d 静点：0.5-1.0g/mMTX 0.3mg/kg/w(15mg/w)20-25mg/w多做为缓解期的维持治疗，毒副作用小,以下情况需要甲基强的松龙（MP）冲击疗法：肺出血 小动脉/或肾小球毛细血管袢纤维素样坏死新月体性肾小球肾炎 7-15mg/kgd X 3天,1-3个疗程,其他治疗,血浆置换疗法（PE）合并抗GBM抗体阳性 急性肾衰竭依赖透析 肺出血大剂量丙球疗法（IVIG）具有免疫抑制作用，提高机体免疫力用于感染、体弱等暂时无法应用免疫抑制剂者常规剂量：0.4g/kg d X 5,影响ANCA相关性血管炎的预后相关因素,年龄：65岁（肺部病变发生率高，继发感染多）是否需透析高滴度ANCA阳性，BVAS分值23肾脏病理慢性化指数高神经系统、胃肠道受累较单纯肾受累预后差。,小结,ANCA相关性血管炎并不少见，死亡率较高认识ANCA相关性血管炎的临床特征对早期非常关键ANCA阳性有助于诊断，但阴性不能排除ANCA相关性血管炎糖皮质激素加上环磷酰胺是诱导缓解的标准治疗方案减少复发，防治感染（如合用SMZco是降低死亡率的关键,Thank you!,
