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1、第八章 神经系统疾病,重庆医科大学附一院神经科王学峰,第一节 特发性面神经炎,【概述】特发性面神经麻痹或称贝尔麻痹。病因不明，可能与病毒感染引起面神经非特异性炎症有关【诊断提示】急性起病，迅速出现病侧的周围性面瘫为其主要表现，神经系统体格检查可以发现患侧面部表情肌瘫痪：额纹消失、眼裂扩大、闭目露白、鼻唇沟变浅、口角歪斜、鼓腮漏气。,【药物治疗】治疗原则为抗炎，改善局 部血液循环，减轻面神经 水肿，促进神经功能恢 复，同时需要防治并发症。1糖皮质激素：（1)地塞米松1O-2Omg静滴，QD，然后口服泼尼松。（2)泼尼松一日20-40mg，顿服，连 续7-1O天后逐渐减量。,2B族维生素 维生素B
2、 10mg，TID 连续 服用10-15天 3必要时可选用抗病毒阿昔洛韦O2g 口服，QID，疗程710天。4处理并发症：眼睑闭合不全患者带眼罩 护眼，眼药水或眼药膏保护角膜。恢复 期可针刺或电针治疗,第二节 多发性神经病,【概述】也称末梢神经炎、周围神经炎或多发性神经炎。包括多种原因所致的周围神经病，如感染，变态反应性、中毒性、营养缺乏性、代谢性等原因。临床主要表现为四肢对称性感觉障碍、运动障碍和自主神经功能紊乱,【诊断提示】1病史：常有提示本病的药物中毒、营 养缺乏或代谢障碍、血管病、感染、遗 传等原因 2 起病方式：可以急性、亚急性、慢性起 病，部分患者的症状呈进行性，少数病 情反复发生
3、。根据病史和发病特点 3 有周围神经损伤的症状和体征：,（1)四肢远端对称性感觉障碍：疼痛、麻木、蚁走感等，体格检查可以发现患者有感觉过敏、减退或消失。（2)运动障碍：表现为肢体远端对称性下运动神经元损伤（3)植物神经功能障碍：多汗或少汗、皮肤粗糙干燥等。4 肌电图和神经传导速度测定常有异常,【治疗】1病因治疗：根据不同病因采取不同治疗方法。2B族维生素：维生素Bl 100mg肌内注射，每日一次，连续10-14天。亦可以口服。,3 对症治疗 麻木或疼痛可用卡马西平口服O、1g，TID。严重患者可适当选用抗焦虑药以缓解患者的症状。4 早期进行康复锻炼，促进肢体功能恢复，如理疗、针灸、按摩等。,第
4、三节 偏头痛,【概述】偏头痛是一种由多种病因引起的、颅内外神经-血管功能障碍导致的、以发作性头痛为特征的疾病。反复发作性头痛、自发性缓解、间歇期正常是偏头痛的临床特征,【诊断提示】1 病因：与遗传有关、血管舒缩功能障碍、内分沁改变、变态反应、精神活动有关 2 先兆：多为视觉，也可为其它感觉或运 动症状。3 头痛：,3 头痛特征：单侧或双侧、中重度、搏动 样头痛，常从前额或眼眶开始，逐渐波 及到同侧颞部、枕部。一般持续472 小时，常伴有恶心、呕吐，怕光怕声。4 发作类型：可分成典型、普通型和特殊 类型三种。,【诊断标准】普通型偏头痛的诊断标准：1 头痛持续4-72小时 2 至少有下列四条中的两
5、条（1）单侧；（2）博动性头痛；（3）中-重度头痛，限制了其日常活动；（4）上下楼梯或类似的活动可加剧头痛。,3 至少有以下之一：恶心呕吐、怕光怕声 4 至少发作5次以上，体检无异常，如有异 常也与偏头痛无关,【药物治疗】偏头痛的治疗分为两个时期，即发作期和发作间期的治疗。发作期的治疗以终止头痛发作为主，发作间期治疗则以预防发作为主,1 发作期的治疗（1）发作前期治疗：首选麦角胺咖啡因（2）发作期的治疗:首选英明格（非基本用药），2mg静脉推注、6mg 皮下注射；小剂量氯丙嗪、冰袋疗法 头带疗法。（3）发作后期可选用止痛药：如阿司匹林，非甾体抗炎药，布洛芬等,2 发作间期的治疗：可选用西比林，
6、丙戊酸钠等,第四节 癫 痫,【概述】癫痫(Epilepsy)是一组由已知或未知病因所引起，脑部神经元高度同步化且常具自限性的异常放电所导致的综合征。以反复、发作性、短暂性、通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。,【诊断提示】1 癫痫的诊断主要依靠病史，脑电图是重要的佐证。2 癫痫的共性和个性是诊断癫痫的主要依据。癫痫的共性就是指所有癫痫都有的共同特征，即发作性，短暂性，刻板性，重复性。,癫痫的个性就是指不同类型癫痫发作的特 征，是一种发作类型与另一种发作类型分别的主要依据。失神发作的临床特征：3 排除其它疾病,【药物治疗】,1 正确的决定用药时间：一般说来，癫痫一经诊断明确，就应用药；首次
7、发作者，可在告之抗癫痫药可能的副作用和不治疗的可能后果情况下，根据病人及家属的意愿，酌情选择用或不用抗癫痫药，,2 如何选药：依据发作类型、副作用大小、药物来源、价格来决定。其中最主要的依据是癫痫发作的类型.,(1)部分性发作首选卡马西平，次选丙戊酸,苯妥英和苯巴比妥(2)部分性继发全身强直-阵挛性发作首选仍是卡马西平，次选丙戊酸、苯妥英或苯巴比妥。,全身强直-阵挛性发作首选丙戊酸，次选卡 马西平、苯妥英。失神发作首选乙琥胺或丙戊酸，次选氯硝 西泮。,3如何决定药物的剂量：从小剂量开始，逐渐增加，达到即能控制发作，又没有明显副作用时为止。如不能达此目的，宁可满足部分控制，不要出现副作用。,4单
8、用抗癫痫药：单一药物治疗是应遵守的基本原则，如治疗无效，可换用另一种单药，但换药期间应有5-7天的过渡期。,5 如何观察副作用：除定期随访，常规体检，用药前查肝肾功能、血尿常规外，用药后还需每月复查血尿常规，每季度复查肝肾功能，至少持续半年。,6 何时终止治疗 一般说来，全身强直-阵挛性发作完全控制4-5年后，失神发作停止半年后可考虑停药。但停药前应有一个缓慢减量的过程，这个时期一般不应少于1-1.5年。复杂部分性发作可能需要长期服药。,第五节 脑血管疾病,【定义】多种病因引起，脑循环障碍所导 致的局部或弥漫性脑功能缺损的临床事件【分类】：急性和慢性；可逆和不可逆性,可逆性CVD中最常见有：局
9、限性脑缺血（TIA）、高血压脑病、晕厥等 不可逆性CVD：出血（脑出血和蛛网膜下腔出血）缺血性（脑血栓形成，脑栓塞）,脑血管疾病的临床特征,1 有引起脑血管疾病的病变基础（三高，动脉硬化，冠心病等）2 有脑血管疾病的特殊起病方式 3 有局灶性神经系统的症状和体征,一 TIA,【诊断提示】1 中老年人常见，多数患者有高血压、动脉粥样硬化、糖尿病或高血脂等脑血管病危险因素。2起病突然，迅速出现提示神性损伤的局灶性神经系统症状和体征,颈内A系统：三偏综合征、语言障碍、意识障碍、共济失调 椎基底A系统：眩晕、脑干损伤、意识障碍,3 临床症状一般持续1020分钟，在24小时内完全恢复，不留神经系统功能缺
10、损的症状和体征，影像学(CT、MRI)检查多数正常 4 可反复发作，症状刻板，每次发作表现基本相似。,【药物】1处理脑血管疾病的危险因素：防治高血压、糖尿病、高血脂等。2 处理原发疾病：如冠心病、心律失常和瓣膜病等。,3抗血小板药物：多数TIA患者首选阿 司匹林，推荐剂量为一日150300mg。4 根据TIA的不同危险因素选用抗凝药、降纤药、钙通道阻滞药，防治TIA复发。,二 缺血性脑血管病,【诊断提示】1 50岁以上的老年人常见。2 危险因素明显：如高血压、糖尿病、高血脂、动脉粥样硬化等。3 急性起病，症状常在数分钟、数小时或数天中达到高峰。,4有局灶性神经功能缺损的症状和体征，如偏瘫、偏盲
11、、偏身感觉障碍、各种，脑神经麻痹，运动或感觉性失语。5CT或MRI常可发现缺血病灶，血管造影可以发现狭窄或闭塞的责任血管。,1保持生命体征的稳定，处理并发症。2脱水剂的应用：患者常有脑水肿，因此，使用脱水剂是必要的，甘露醇0.250.5gkg(1g甘露醇相当于20甘露醇5m1)，静脉推注，每46小时一次。3发病3-6小时内的患者可考虑溶栓，感染性栓塞需用抗生素；脂肪栓塞可用肝素。,4血小板凝聚功能增强的患者可以进行抗血小板治疗，血液浓缩或血粘度增高者可以扩容或抗凝治疗，纤维蛋白原增高者可选用降纤治疗,5 抗血小板药：未行溶栓的急性脑梗死患者 如无禁忌应在48小时之内服用阿司匹林，急性期推荐剂量
12、为一日一次150-300mg，连用4周后改维持小剂量口服一日一次75-100mg。一般不在溶栓后24小时内应用阿 司匹林，以免增加出血风险。,6 内科保守治疗无效的患者需尽早开颅减压。7 处理原发疾病，如高血压、糖尿病等，积极开展脑梗死的二级预防。如有同型高半胱氨酸血症者可考虑叶酸与维生素B6联合应用，推荐剂量叶酸(5mg，一日3次)和维生素B6(10mg，一日3次)、维生素B12，0.5mg，QD。,三 出血性脑血管病,（一）脑出血的治疗 早期以抢救患者的生命为主，后期则以减少致残率，提高生活质量为治疗原则。1一般治疗包括维持生命体征稳定和水电解质平衡，防治感染，加强支持，纠正负氮平衡等。,
13、2控制脑水肿：脑水肿是引起患者早期死亡的主要原因，因而需要积极降低颅内高压，可选20甘露醇125250ml，于15-30分钟内快速静脉滴注，每4-6小时根据需要可以重复给药1次，无效时可考虑加用速尿20-40mg,/次，BID。3 由于凝血机制障碍引起的脑出血可选用止血药物。,4防治并发症：（1)感染：主要是肺部、口腔、尿道的感染，可根据痰培养、尿培养及药物敏感实验结果选用抗菌药物。（2)应激性溃疡：可选用抗酸药或抗溃疡病药物，如雷尼替丁150mg，一日12次等,（3)抗利尿激素分泌异常综合征：限水，将摄入量控制在800ml左右。（4)癫痫发作：单次癫痫可不处理，如有癫痫持续状态者，可选用地西
14、泮10-20mg静脉缓慢推注，然后用地西泮80-100mg加入液体中在12小时内缓慢静注。,（二）蛛网膜下腔出血的治疗 蛛网膜下腔的治疗目的是防治再出血，处理并发症。1绝对卧床休息46周，保持大小便通畅。减少探视，烦躁者可给予镇静药。2脱水、降颅压可选用20甘露醇，速尿等。,3预防再出血可选用6氨基已酸或止血芳酸，连续2-3周。4 病情稳定后可进行脑血管造影以寻找可能的病因。,第六节 帕金森病,【概述】帕金森病又称震颤麻痹，是一种原因不明的运动障碍疾病。【诊断提示】1 中老年常见，缓慢起病，逐渐发展。2 以进行性加重的静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常为主要表现,3 左旋多巴治疗有效。
15、4 要与帕金森重叠综合征鉴别。【药物治疗】药物治疗的基本原则是“细水长流不求全效”，治疗的主要目的是改善症状，维持基本的日常生活,1 抗胆碱能药：常用药物是苯海索，开始可用1-2mg，BID，以后根据患者的反应，逐步增加。2 左旋多巴或用左旋多巴的复方制剂。,第七节急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病,【概述】急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病，又称吉兰巴雷综合征(GuaiTrBarre syndrome，GBs)是一种主要累及周围神经的自身免疫性疾病，病理特点是髓鞘脱失和小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润。病因多数认为是一种感染后免疫介导的疾病。,【诊断提示】1中青年常见，多数患者在病前14
16、周有上呼吸道或胃肠感染病史。2 急性或亚急性起病。3 主要表现为两侧对称性下运动神经元瘫痪，部分患者有手套、袜子样感觉障碍，也可出现脑神经损害。,4 起病三周后可发现脑脊液蛋白升高，细胞数不升高的蛋白细胞分离现象 5 肌电图检查可发现下运动神经元损伤的表现，神经传导速度常减慢或阻滞，F波或H反射延迟等。,【治疗】1加强支持，保持生命体征的稳定，有缺氧表现者需给氧，防止水、电解质与酸碱平衡失调，预防感染，预防深静脉血栓形成和由此引发的肺栓塞。2使用B族维生素可能对疾病的恢复有益，激素疗法疗效不确定。3 病情严重者需转到有条件的医院进行大剂量免疫球蛋白或血浆置换疗法，可以缩短疗程和减轻疾病的程度，,4 呼吸肌麻痹是本病最主要的危险，要密切注意观察，及时给氧及保持呼吸道通畅，短时间内仍无改善者，应行气管插管或气管切开术，及早机械通气。5康复治疗，早期进行肢体被动活动防止挛缩，后期需要进行神经康复治疗，以减少致残率。,Thank You!,
