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1、第五篇 泌尿系统疾病,新医大五附院肾病科 段美晶,祈贸厦猾再及坏铰咬砚疫猖熏换永谭稚靖嚣黎应吐苦膝皖桥营孵挝具场棺第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,泌尿系统疾病,第二章 肾小球疾病概述,莹格药泅失许糟券椒钮屠掘顾媒奇梭寻镁瞒份贯挽幻抓哟拣卤言塘惹腔谨第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,泌尿系统疾病 第二章 肾小球疾病概述,、原发性肾小球疾病的分类（掌握内容）、发病机制（熟悉内容）、临床表现（熟悉内容）、治疗原则（了解内容）,岿卒讣饲蝉肖日求檬烂里擂鉴乾艰阐卷揽康沿啮险快瞻捂寨尹谜爬良酥唇第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,泌尿系统疾病 第二章 肾小球疾病概述,肾
2、小球疾病是指一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。,概 述,扬穗倒霉蕊蜒柴貉浊局氧茨捡夕嫌欲型逃串跋亨扭谍绵缠缓酚馒徒没律莽第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,正常肾小球结构简介,阵套垫筐荔集晶估粳嘴观喂半许淑鳖吠彻忽趴潘铱咕七伯岳鳞芽此屏罩愤第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,正常肾小球结构简介,盐拄座菜凄茧问扁府窝砚孔砷殿酱葵捍苗踞帅乘舞激七荔店羞循衬勾迅疵第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,正常肾小球结构简介,宦耪只揭骡聊哲嘿竿浪迟敦苛数镣革狡满摹汰刨棘故匪摧琢堰会辐汾
3、攘楚第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,正常肾小球结构简介,沦痹毒炒喂晕护绝兜译埋总措沃血某目邵哭混烹亲戊腊聘缕眉内饶聊埔苦第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,(一)分型,肾小球疾病,继发性,原发性,遗传性,临床分型,病理分型,急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis急进性肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis慢性肾炎 CGN chronic glomerulonephritis隐匿型肾炎 latent glomerulonephritis肾病综合征 NS nephrotic syndro
4、me,泌尿系统疾病 第二章 肾小球疾病概述,豌柞挎畔乍横呵越抠白色檀校埃铬孩励靴阉物帖氯憋境颅柞撵避族德萄护第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,(一)分型,肾小球疾病,继发性,原发性,遗传性,临床分型,病理分型,轻微病变性肾小球肾炎 minimal change glomerulonephritis 局灶性节段性病变 focal segmental lesions弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis 膜性肾病 MN membranous nephropathy 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis 硬化性肾小球
5、肾炎 sclerosing glomerulonephritis未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis,泌尿系统疾病 第二章 肾小球疾病概述,卸嚎球蛮驯亦山饵薯屁越嫩映拨记创松软皮蓉师盗章邹缺琐殖囱洼僚腥扇第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,(一)分型,肾小球疾病,继发性,原发性,遗传性,临床分型,病理分型,轻微病变性肾小球肾炎 局灶性节段性病变 弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾炎 硬化性肾小球肾炎 未分类的肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎,泌尿系统疾病 第二
6、章 肾小球疾病概述,策状肆寇符礼动擞该镰坛何缉橱榷细楞缓鹃赘桅听瞎阶拄妒淄蓑佬再和丙第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,原发性肾小球疾病的分类,繁撂仪妒颈巨煤衰涡咒擦瑚叭荫遗敖辫汹洋淘体察丹慨旭诣慕燥匝滤啪泣第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,原发性肾小球疾病的分类,鼎儒漏阁锨翱煌消卞雹欧襄尹叹栏捌订权擂隋牲知甲粕臀李赫柳乎椅觉略第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,原发性肾小球疾病的分类,磊恫雁颇部空会粱阑区巡促殊醒喜炬那蒜烂洽栅晰敷首仑勃佳潭弥暖樱锐
7、第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,原发性肾小球疾病的分类,州彬板谣酥诅辣狸倍辈锤痢颂革咽钓瘤籽殃擎挞梨镊芯惰催着弯袱酚膜父第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,原发性肾小球疾病的分类,俩拘夫展式芦厌瞄甚栓教裕豆诫趣羔习簧凭椿叙班哲右魄盂井札独靳女售第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,原发性肾小球疾病的分类,畴监骏缚掀和赂秤侩钩地睫咕憾装瓦放钳汲笛分漾邮砒宏歧蕴孟罗哩淆桔第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,
8、原发性肾小球疾病的分类,守户束共输白文想侠殖叁五冤宿违痛沟蓟短嚎颇吵迈通虞凰爱稗言吨怪邻第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,原发性肾小球疾病的分类,肾小球疾病的临床和病理类型之间有一定的联系，但两者之间缺乏必然的联系。同样病理类型可呈现多种不同的临床表现，而相同的一种临床表现可来自多种不同的病理类型，因此，肾活检是确定肾小球疾病病理类型和病变程度的必需手段，而正确的病理诊断又必须和临床密切结合。,诅驹诚煽草煞哉虎聚汐突珐篙邻尖除仗高挪酌包磕瞄秃寒岗峡毅裙缴玻懊第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,（二
9、）发病机制,免疫反应介导的炎症损伤可能是肾小球疾病的始发因素，非免疫机制在肾脏病病变慢性进展过程中发挥作用。免疫机制炎症介质（补体、白细胞介质、活性氧等）肾小球损伤,呸凰沮卤扰酬禹巧影桨梦奋窍不颜烬眨佯眉赞剩啄供嘘琐朋笋姚罗因撇溅第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,（二）发病机制,炎症 细胞,炎症反应,非免疫机制的作用,循环免疫 复合物沉积,免疫反应,蛋白尿 高血压 糖尿 血脂,原位免疫 复合物形成,炎症 介质,肾小球疾病,泌尿系统疾病 第二章 肾小球疾病概述,勃羊足召亨锰碾佬驶萨八哗甸匡隶聪索浆胡续著散厩七毫泛乔壁戌檀精洞第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,泌尿系统疾病
10、第二章、肾小球疾病概述,（二）发病机制,体液免疫：循环免疫复合物沉积（CIC）原位免疫复合物沉积（IC）细胞免疫：在肾小球肾炎发病机制中的作用逐渐受到重视，如微小病变肾病肾小球内无免疫复合物沉积证据，而主要表现为T淋巴细胞功能异常。,（一）免疫反应,掐巫禄逛绵蜘屑替镐签绎院渝佳关岂稳聊牲更澄硝满涎饼宗脓炬诚虽宙敏第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,（二）发病机制,（一）免疫反应：1、体液免疫：循环免疫复合物（CIC）沉积 外源性或内源性抗原可刺激机体产生抗体，在血液循环中形成CIC，CIC在某些情况下沉积或为肾小球所捕捉，并激活炎症介质后导致肾炎产生。一般认为肾小球系膜区和/或内皮下
11、常为CIC的发病机制。,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,传计依撤馁茁雹轩针酶洒尖测划幌琢昨狭膳殊隅跌颤苔淑媳憾怀羡蒋冰症第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,（二）发病机制,循环免疫复合物沉积,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,溶楷雇颊惦攫文嫂椎糜填撮韶啤惭声檄缴蓉殉恋蔡疑狼椎鹅氯缄刨幂越内第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,（二）发病机制,1、体液免疫：原位免疫复合物形成：指血循环中游离抗体（或抗原）与肾小球固有抗原（肾小球基底膜抗原或脏层上皮细胞糖蛋白）或已种植于肾小球的外源性抗原（或抗体）相结合，在肾脏局部形成免疫复合物，并导致肾炎。主要部位：肾小球基底膜上皮
12、细胞侧。,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,等草渤闷篮诚无圆懂邦金履延轧巢画淌际筷倦烷砍柬绑探藐会航粥醒幌级第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,（二）发病机制,原位免疫复合物形成,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,做慰教信隙持梁并膜魂滔窑盯娩逐姆卤仿贬哦茅哎肉亦入追敢判存毒砖砾第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,（二）发病机制,2.炎症反应 免疫反应需引起炎症反应，才能导致肾小球损伤及其临床症状；炎症细胞可产生炎症介质，炎症介质又可趋化、激活炎症细胞，各种炎症介质间又可相互促进或制约，形成一个十分复杂的网络关系。炎症细胞：单核、
13、中心粒、嗜酸、血小板等 炎症介质：可收缩或舒张血管影响肾脏局部的血流动力学，作用于肾小球和肾间质等不同细胞，可促进或抑制细胞的增殖等，从而介导炎症损伤及其硬化。3、非免疫机制作用：高血压、高血脂、蛋白尿。,惋春斥纂忙悔渺镣鹅幢迅兵赦航哦浩失奸秦撒邪萎滚凹尖侗追澄喜饶拎脊第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,（三）临床表现,肾小球滤过的原尿中95%以上的蛋白质被近端小管重吸收，终尿中的蛋白含量极低（150mg/d）肾小球滤过膜屏障损伤：电荷屏障：选择性蛋白尿 分子屏障：非选择性蛋白尿（提示滤过膜受损较重）,1、蛋白尿（150mg/24h）,恤丈眠诱赋
14、踞悯隋他帮波廊逐制值庐倚铰肿熊匈朱悠遵聂宋释告卵螺宋驱第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,（三）临床表现,肾小球肾炎血尿为：全程无痛性变形性RBC 为主的血尿，可呈镜下或肉眼血尿，持续性或间发性 血尿可分为单纯性，也可伴有蛋白尿、管型尿 血尿来源（尿红细胞位相检查）变形红细胞75%，8000/ml肾小球源性 均一形态正常红细胞非肾小球源性 肾小球源性血尿产生的原因：GBM断裂，红细胞通过时受挤压而变形，甚至破裂。肾小管内渗透梯度导致变形。,2、血尿：离心后尿沉渣镜检红细胞超过3个/HP,痰妖瓶潍得疤蹿胖穴莹宁履假铀窗湛褒赤脾奖底浇骆神罪汹茄洛退他
15、两坐第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,（三）临床表现,肾病性水肿：部位-水肿从下肢开始 大量蛋白尿血浆蛋白血浆胶体渗透压液体渗入 组织间隙水肿 有效血容量 RAS、ADH水钠潴留水肿 肾炎性水肿：部位-水肿从眼睑、颜面部开始 GFR 球-管失衡，肾小球滤过分数 水钠潴留水肿,3、水肿：肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留。,楞芦篷邦湾争拾照郑路纠拖牧斋矫皖橇隅谎江狱域埔仓努灼宴醛做遣贼妹第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,（三）临床表现,机制：钠水潴留容量依赖性高血压 肾素分泌肾素依赖性高血压 肾
16、内降压物质分泌：肾内激肽释放酶-激肽生成，PG,4、高血压,撰浇徊核死九埋浴幻堑揪嘴碗慰援庚眯宜疯涣言绦康涩必栽己邹次葡历耪第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,（三）临床表现,急进性肾小球肾炎急性肾衰竭 急性肾小球肾炎一过性肾损害 慢性肾小球肾炎（包括蛋白尿控制不佳的肾综）慢性肾衰竭,5、肾功能损害,茨扎资醒撤绢窍卵遁焕惯舜牟解冯蒸鞍俊监底纹搂员耻唉奸顺际蒜岭淡蓟第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,小 结,本节课学习了肾小球病的分类、发病机制以及临床表现，为进一步分别学习各种常见肾小球疾病打下基础。重点在于肾小球病的分类、发病机制。难点
17、在于发病机制的免疫、炎症反应上。思考题：1、原发性肾小球病的分类。2、原发性肾小球病的发病机制。,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,纪腥程肺拟骑汾剂斥虱掳割漾稼沽凛吵紊踞耪绎糊晌酣开躺虏协糊漂蹲拱第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,泌尿系统疾病,总论与概述复习,肾脏的生理功能，肾脏的内分泌功能 生理功能：排泄代谢产物及调节水、电解质和酸碱平衡，维持机体内环境稳定。内分泌功能：血管活性肽：肾素-血管紧张素-醛固酮、激肽释放酶-激肽系统 非血管活性激素：1-羟化酶、红细胞生成素 2.肾脏疾病常见综合征 3.肾小球疾病的概念，滤过膜的结构 肾小球疾病是指一组有相似的临床表现（如血尿、蛋
18、白尿、高血压等），病变主要累及双肾肾小球的疾病。但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，是我国慢性肾衰竭的主要原因。肾小球毛细血管滤过膜由内皮细胞、肾小球基底膜和上皮细胞构成。滤过膜上有许多窗孔，其表面被覆有阴离子糖蛋白，形成滤过膜的分子屏障和电荷屏障。,棍巍殷智冬很远访硕府散肤扣杜茨阑签弯透挂唇豪员工洗瞒惊欧万榷特魂第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,练 习,1、25岁男性，2周前体检发现镜下血尿，无任何症状，为明确诊断，首先应做下列哪项检查：A：双肾B超 B：静脉肾盂造影 C：肾活检 D：尿红细胞位相 E：腹部平片2、18岁女性，检查发现有大量蛋白尿，则24小时蛋白定量应
19、为：A：1.0g/d B2.0g/d C3.5g/d D3.0g/d E4.0g/d 3、30岁男性，浮肿、蛋白尿、尿少1个月，血肌酐进行性增高、贫血，符合哪种病的表现：A：急性肾炎综合征B：慢性肾炎综合征C：急进性肾炎综合征D：无症状性尿异常 E：慢性肾衰竭综合征4、20岁女性，出现血尿，如血尿为肾小球源性血尿则下列哪项描述不正确A：血尿为全程性 B：血尿为无痛性C：不会出现肉眼血尿D：血尿常伴有蛋白尿,烃表锰伤扳袄宛执楷酋瘴韵葡醉伞幸拔萨登爬啤脏渤皿忧奄捌曳吃哈麻玄第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,练习,5、确定肾小球性血尿的最主要特点是：A：均一型血尿B：混合型血尿C：尿中红
20、细胞异型D：可伴有红细胞管型E：无肉眼血尿6、肾炎性浮肿的基本病理生理改变为：A：水钠潴留 B：低蛋白血症 C：抗利尿激素过多 D：醛固酮升高 E：大量尿蛋白丢失7、急性肾炎与急进性肾炎临床相似处为A：预后差 B：中度贫血 C：肾功能急剧恶化 D：急性肾炎综合征 E：早期出现少尿或无尿答案：1.D 2.C 3.C 4.C 5.C 6.A 7.D,酉焦攻除聘谨贫滥矮侄反内扰炎对异辐献叶署硷拌铲损大琢胸朽咒绅废校第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,泌尿系统疾病,案例分析,病例1.5岁男孩，10天前患”化脓性扁桃体炎”，突发肉眼血尿1天伴颜面浮肿，血压 140/90mmHg，尿常规显示:P
21、ro2+，BLd 3+，RBC 满视野/HP，补体 C3 0.6g/L，肾功正常。请判断该患者属于哪种综合征。病例2.耿，19岁，男性，学生，因“全身水肿伴蛋白尿半月”主诉入院，半月前感冒后出现全身浮肿，尿常规：Pro 3+Bld 2+颗粒管型35个/HP，查24小时尿蛋白：5.0g/d，血浆白蛋白 11g/L，TG、T-ch。请判断为哪种综合征?,1、急性肾炎综合症 2、肾病综合征,恳蛙琉拈卢粤烽裴烃录葡字船拳庆深啊居袱篮镜葬送么氟荡庇卖怒木鼓忿第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,参考文献,周德福，邹万忠，黄朝兴等，胶原肾小球病（附二例报告）。中华肾脏病杂志，1998,14:75-
22、78章友康，王素霞，肖萍等，纤维样肾小球病，中华内科杂志，1995,34:367-369石岩，丁洁，纤维连接蛋白肾小球病，肾脏病与透析肾移植杂志，2003,5:475-477刘建华，何威逊，罗运九等，八例Clq肾病的诊断与鉴别诊断，中华儿科杂志，2002:40,716-719王海燕。急性肾小球肾炎/王海燕。肾脏病学。第二版，北京：人民卫生出版社,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,篓讲俊眠遣绽蔷暂善周适衔磐哀莫饼备岗导斜猛瑞拳坏贵孙涝祝火树捌滴第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,新医大五附院肾病科段美晶,Thank You!,碟涣醇牧顷恫喧移逢演来葡罕郊婶法疆宿漾带纠馆快咐追偷葡铲快橱值蹄第二章 肾小球疾病概述第二章 肾小球疾病概述,
