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1、DNET的影像诊断,概述,罕见的中枢神经系统良性肿瘤;国内报道较少;1988年Daumas-Duport等首次报道了一组具有一定病理学特点、可手术治愈的神经上皮起源肿瘤,并命名为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET);1993年WHO脑肿瘤分类归类于神经元及混合性神经元-神经元胶质细胞起源肿瘤,WHO I级。,发病机理目前仍不清楚;Daumas-Duport等假设可能来源于次级生发层;生长非常缓慢且常伴有皮层发育不良,提示可能为胚胎发育不良的一种类型。,(一)病理,肉眼观察:呈界限相对清楚的结节或肿块,无包膜,瘤内囊变常见,呈单囊或多囊,常引起临近大脑皮层膨胀。组织学:主要由少突胶质样细胞、星
2、形细胞和神经元三种细胞成分混合而成,各种细胞所占比例、细胞分布和排列变异较大。特异性胶质神经元成分(specific glioneuronal element,SGNE):为其特征性病理改变,由成束排列的轴索组成,常垂直于皮层表面分布。,Daumas-Duport据组织学特点分为:单纯型、复杂型和非特异型;单纯型仅含有SGNE;复杂型除SGNE之外,还有局灶性皮层发育不良、胶质结节和多结节样构造等;非特异型具有与复杂型相同的临床和神经影像学表现,但组织学上不含有SGNE。,(二)临床特征,多见于儿童和青少年;多于20岁之前发病;多表现为难治性癫痫,但无进行性神经功能缺陷;经手术切除后一般无需放
3、疗或化疗,预后好。,影像表现,DNET多位于幕上表浅部位,颞叶最常见,占6280%,其次为额叶、顶叶和枕叶。CT:局灶性低密度肿物。部分病变呈边界清楚的低密度类似囊肿表现;少数病变密度不均匀,呈等、低混杂密度。骨窗观察:部分病变邻近颅骨受压吸收、变薄。瘤内钙化及出血少见。,MRI:病变边界清楚,T1呈低信号或低、等混杂信号,T2显著高信号。信号是否均匀主要取决于病变内囊变和黏液样物质聚集的程度。病变一般无明显的占位效应和周围水肿。增强:多样,多无明显强化,少数呈结节样或点状强化。,其特征性影像学表现观点不一:Kuroiwa等认为瘤内多结节状或脑回状表现有助于诊断;Fernandez等认为肿瘤呈
4、三角形和病变内有分隔这两种表现同时具备时强烈提示本病的诊断。,DNET分为三型:,病例1:男,17岁。以反复发作性意识丧失、四肢抽搐10年就诊,结果:术中所见:病变呈灰白色,质软,血运不丰富,大小约2.02.5cm。免疫组化:GFAP(),CD68部分细胞(),Ki-671%()。病理诊断:胚胎发育不良形神经上皮肿瘤(dysembryoplasticneuroepithelialtumor,DNT)。,病例2:F/14Y,偶发癫痫。,病理结果:胚胎发育不良性神经上皮瘤,病例3:女性,33岁,突发抽搐2天。既往有“癫痫”病史10余年,未规则服药。2002年外院头颅CT提示:左顶枕叶占位性改变,M
5、R T2WI,MR T1WI,DWI,FLAIR,增强轴位,增强冠状位,增强矢状位,CT平扫,结果:胚胎发育不良性神经上皮瘤,病例4:为一组病例,图 1 左侧颞叶弥漫性 DNET。CT 平扫示左侧颞叶不规则低密度区,其内可见小结节状钙化。图 2 右侧额叶DNET。a T WI示病变呈低信号,其内可见条状分隔,病灶边界清楚,邻近颅骨变薄;b T WI示肿瘤呈高信号,其内可见略低信号分隔,瘤周未见水肿,邻近颅骨受压变薄;c 增强扫描示病灶内分隔有轻度强化而显示更清晰;d ADC图显示病灶 ADC值增加呈高信号改变。,图 3 右侧额叶DNET。a T WI示肿瘤呈高信号,倒三角形,其内可见略低信号分
6、隔,瘤周未见水肿,邻近颅骨受压变薄;b FLAIR序列显示病灶大部分呈等信号,边缘和分隔呈高信号。图 4 右侧额叶 DNET,MRS示病灶 谱线 1 的 Cho 和 Cr 峰无明显改变,NAA 峰较正常区域 谱线 2 降低。,鉴别诊断,主要需与好发于皮层区的其他神经上皮肿瘤鉴别,如:神经节细胞胶质瘤、神经节细胞瘤、少突及混合性少突-星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤及原浆型星形细胞瘤等。这些肿瘤常起自皮层区或自皮层下区向皮层区生长,且肿瘤细胞成分有一定重叠,故影像表现相近,总体上鉴别困难。,不同类型肿瘤亦有一些各自的临床和影像学特点:神经节细胞胶质瘤:是引起慢性颞叶癫痫的最常见肿瘤,影像学表现多
7、样,但钙化较常见。神经节细胞瘤:最常见于第三脑室底部,典型者CT上呈稍高密度,MRI呈长T1、稍短T2信号,钙化与囊变少见。少突及混合性少突-星形细胞瘤:多见于成年人,肿瘤好发于额叶,瘤内钙化常见。,多形性黄色星形细胞瘤:典型者为囊带壁结节表现,肿瘤常累及柔脑膜,但很少引起颅骨改变。原浆型星形细胞瘤:亦可发生于皮层区,但符合星形细胞瘤的影像学特点,边界不清。,近有研究发现,11C-MET PET显像有助于DNT与神经节细胞胶质瘤、低级别胶质瘤的鉴别,DNT表现为MET的低摄取,而神经节细胞胶质瘤和低级别胶质瘤均呈高摄取。,特殊情况:DNT位置表浅、呈膨胀性生长并向邻近脑池内突入而酷似囊肿,此时尚需与一些囊肿性病变鉴别如蛛网膜囊肿、表皮样囊肿等相鉴别。增强有助于二者鉴别,有时尚需行CT脑池造影。,小结,发病率低,影像表现无特征性;多见于儿童或青少年;临床表现为难治性癫痫,但无进行性神经功能缺陷;病变位于皮层区,伴有邻近颅骨变薄,病变无明显占位效应和瘤周水肿;增强:无明显强化。,谢 谢!,