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1、复杂先心病超声基本概念,必须遵循顺序节段诊断法（1972年Van Praaph等提出）一、定义和术语（一）内脏方位：正位（S)、反位(I)、不定位（A)（二）心房方位：正位（S)、反位(I)、不定位（A)左房同形异构或双左结构，常伴无脾症。右房同形异构或双右结构，常伴多脾症。,（三）心室方位：右襻（D)、左襻（L）、不定襻（X）（四）大动脉方位：正位（S）、反位（I）、异位（狭 义包括心室双出口左或右。解剖矫正型大动脉异 位），主动脉位于肺动脉右或右前称右异位，以 D表示。主动脉位于肺动脉左或左前称左异位，以 L表示。转位：右（D）、前（A）、左（L）,（五）连接关系：一致、不一致、不定（六）
2、心尖方位：左位、左旋、右位、镜像右位、右旋、右移、中位镜像右位心：内脏和心房反位，房室连接一致，心室左 襻，心尖指向右侧，成镜像，仅3%合并矫 正型大动脉转位或其他心脏畸形。,二、诊断步骤和方法（一）确定心房方位 1、确定肝方位 2、确定下腔静脉入口 3、确定腹部大血管方位 4、确定心耳方位双左房常合并下腔静脉中断和奇静脉连接，以及部分型肺静脉连接异常，常伴右室双出口，房缺、双室房室连接等。双右房少。常合并双上腔静脉和完全型肺静脉连接异常，常伴右位心，单室房室连接，大动脉转位，肺窄、肺闭等。,（二）确定心室方位 1、心室数目：流入道、小梁部、流出道（漏斗部）附属腔 位于单心室前上方，主腔为左室
3、型 位于单心室后下方，主腔为右室型 无附属腔单心室为中间型 2、心室区分：肌小梁、节制束、乳头肌、房室瓣 可作为区分依据,（三）确定房室连接类型和方式 类型：（1）双室房室连接：一致包括 心房正位+心室右襻（S+D）（八种可能）心房反位+心室左襻（I+L）不一致包括 心房正位+心室左襻（S+L）心房反位+心室右襻（I+D）不定包括 双左房+心室右（或左）襻 双右房+心室左（或右）襻 6,（2）单室房室连接，少见 1）双流入道单室连接（又称心室双入口）可有十二种 心房正位与单心室主腔（左室、右室、中间型）相连 心房反位与单心室主腔（左室、右室、中间型）相连 双侧左房与单心室主腔（左室、右室、中间
4、型）相连 双侧右房与单心室主腔（左室、右室、中间型）相连,2）右侧房室连接缺如、心室右襻者可致三尖瓣闭锁、左 襻者可二尖瓣闭锁。3）左侧房室连接缺如、心室右襻者可致二闭、左襻者可 三闭。（3）单房双室连接、十分罕见方式：1）两组房室瓣，无孔或缺如，狭窄、返流 骑跨（overriding)房隔与室隔对位不良，使任一侧房室环与两室相连，骑跨小于瓣环直径50%为双室房室连接。大于等于50%为单室房室连接，与骑跨同侧的心室为附属腔。,骑坐（straddling)任一侧房室瓣的腱索与双室相连。有骑跨常有骑坐，而骑坐不一定有骑跨。2）共同房室瓣：可狭窄、返流、骑跨、骑坐 3）单组房室瓣：可返流、骑跨、骑坐
5、（四）确定大动脉的方位：正位、转位、异位、反位（罕见）常以肺动脉为中心确定主动脉前方位（前、左前、右前）后方位（后、右后、左后）、左方位、右方位。,区分两大动脉：主动脉窦、冠脉、分支、走行（五）确定心室大动脉连接类型和方式 1.类型（1）一致性：大动脉正位、反位（2）不一致性：1）完全型大动脉转位 2）矫正型大动脉转位（3）心室双出口：右室双出口、左室双出口、单室双 出口,（4）心脏单出口：共同动脉干 单一动脉干 单一主动脉干合并肺动脉闭锁 单一肺动脉干合并主动脉闭锁2.方式：1）两组动脉瓣：无孔、缺如、狭窄、返流、骑 跨 2）共同动脉瓣：可三、四、五、六叶，狭窄、返流、骑跨 3）单组动脉瓣：
6、主闭或肺闭、可返流、骑跨,3、心室漏斗部（1）肺动脉瓣瓣下漏斗部伴主动脉瓣与二尖瓣纤维连接（2）主动脉瓣瓣下漏斗部伴肺动脉瓣与二尖瓣纤维连接（3）主与肺动脉瓣瓣下双漏斗部伴大动脉瓣与房室瓣间 无纤维连接（4）主与肺动脉瓣瓣下双漏斗部缺如,（六）确定心外器官方位 1）肺及支气管方位 双左结构（双左肺、双左房），双右结构（双右肺、双右房）以支气管方位推测心房方 位准确。2）肝方位 3）脾方位 双左结构常多脾症，双右结构常无脾症，均可合并多种先天性心血管畸形 13,符号表达（一）解剖方位 第一个大写字母表达内脏和心房方位 如S、I、A 第二个大写字母表达心室襻方位 如D、L、X 第三个大写字母表达大
7、动脉方位 如S、I、D、L（二）连接关系 如 S、D、S（心房正位、心室右襻、大动脉正位）,（三）合并畸形 例 T G A(S、D、D）、A S D 即 完全型大动脉转位合并心房正位、心室右襻、大动 脉右转位、房间隔缺损 T G A（S、L、L）、V S D、P S 即 矫正型大动脉转位合并心房正位、心室左襻、大动 脉左转位、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄,紫绀 毛细血管内血氧未饱和度 6.5vol%或还原血红蛋白 5克 末梢部位易出现 股动脉血氧饱和度 85%大多为周围性 先心或肺疾含氧低的静脉血 1/3 或 1/3 分流入左心系统,法乐四联症病理解剖 一、（一）右室流出道（漏斗部、圆锥部）狭窄
8、必需具备此条，否则不能诊断，是基本病变,壁束 室上嵴右侧部为壁束，与右冠窦对应隔束 室上嵴左侧部为隔束，其下发出调节束连于右室前 乳头肌基底部两者肌厚程度不同分 肉柱型 第三心室大占 9/10（低位）肉块型 第三心室小占 1/10（中位）增厚的右室壁+隔束壁束室上嵴成管状狭窄，无第三心室、甚至漏斗部闭塞第三心室：局限性膜状狭窄漏斗部与狭窄肺动脉瓣间之空腔。,临床分型1）轻型（无紫绀或不典型）漏斗部轻度狭窄+室缺+大血管正常、骑跨无或轻、室水平 左右分流 以后可右左分流2）典型（简单型）漏斗部严重窄+肺动脉瓣窄+肺动脉发育不良 室水平双向分流 以右左为主,3)重型（极端型、假性动脉干、复杂型）可
9、伴肺动脉闭锁或完全性房室隔缺损 合并肺动脉闭锁 I型 肺动脉干发育良好，动脉导管小 II型 无肺动脉干，动脉导管大 III型 肺动脉干和分支发育差 IV型 全靠侧支供血 I、II、III型靠PDA和主动脉分支侧支供血,合并肺动脉瓣缺如 可分期手术，先肺动脉成形，后矫正术合并完全性房室隔缺损 A型 共同瓣前桥叶和前上叶大小相似，与各自心室相连 二叶相交处有腱索与右室内乳头肌相连，VSD小 B型 前桥叶大，前上叶小，桥叶骑跨，腱索与右心尖乳 头肌相连，VSD小 C型 前桥叶特大，漂浮状腱索分别与左、右室前外乳头 肌相连，VSD大,（二）肺动脉瓣 75%86%有狭窄，2/3为二叶瓣，10%重发育差（
10、三）肺动脉干与分支 局限性弥漫性发育不良，有时可窄后扩张 左或右分支缺如（左比右多）靠纵隔旁侧支循环和未闭导管供血（极重者可肺动脉闭锁）,二、室间隔缺损 漏斗（圆锥）间隔向左、前、上移位，与室间隔对合不 良，嵴下型（主动脉下）最多，干下型（肺动脉下）次之，巨大（非限制性）VSD=AO左右室收缩压相等，1.53.0cm 也有认为是膜周部+漏斗联合缺损，少数可合并肌部室缺,三、主动脉骑跨（横overriding)30%50%，一般左室五、合并畸形（心房正位、心室右袢、大动脉正位）房水平分流五联，右位主动脉弓，双上腔静脉、右位心、动脉导管未闭、冠状动脉畸形、房室隔缺损等,超声表现1、M型：AO宽前移
11、，前连续中断 AO前壁前缘IVS右室面（舒张期）骑跨率=X100%AO前壁前缘AO后壁前缘2、2DE、解剖特征基本可定3、PW、CW、CDFI 室水平双向 流速右（红）射血期无分流 等容舒张期、右左（蓝）RVOT内湍流，PA内低速（重视无血流，找原因）,肺血管容量估测 分叉前左、右肺动脉内径之和（收缩期）（1）MC GOON比值 肝左叶下膈水平 降主动脉内径 正常值大于或等于2.0 1.5禁忌作根治术（2）Nakata指数（1984）左、右肺动脉截面积之和肺动脉面积指数（PAI）=体表面积 正常值330+30mm2/M2 150mm2/M2 根治术危险,左室容量及功能估测左室舒末容积指数（LV
12、EDVI）(A2）cm2 V=0.85X L cm（simpson 单平面法面积长度法）正常值 男 58ml/M2 女 52ml/M2手术条件30 ml/M2 小于=25 ml/M2 死亡率高，易低排 20ml/M2为左心发育不全EF分值，心尖四腔切面测收、舒面积而求得,手术要求：1、充分介除漏斗部狭窄，保证右心功能；2、补好室缺，防止传导阻滞；3、防止残余分流；4、矫正合并畸形；5、手术设计个体化，条件不足者必需造影；6、一经诊断应争取手术，无年龄限制；7、复杂型的外科技术有待提高,法乐三联症 肺动脉入口狭窄 大多为瓣膜型，少数漏斗型或混合型 房水平分流 超声表现：肺窄+房缺 特征 右室肥厚
13、 法乐五联症法乐四联症+房水平分流 以法四为主，易漏诊,肺动静脉瘘少见，先天性肺血管畸形所致，大多位于两下叶、肺AV间短路相通，未氧合血大量入左房紫绀（中心型）超声表现：心内结构大致正常 胸片可找到两肺下叶网状结构,心室双出口右室双出口（DORV）double outlet right ventricle定义：圆锥向左移位，两大动脉完全或主动脉两个半以 上半月瓣起自右室，伴有或不伴有二尖瓣与主动 脉瓣间的纤维连接，（心外：大于或等于50%两大动脉起自右室）,简单型1、DORV伴主动脉下室缺 VSD 位于主动脉下或主动脉漏斗内 SDD最多 VSD（膜周）非限制 较大 个别多发 PS（有或无）两大
14、A位正常或并列 心内伴发畸形 II孔ASD、PDA、左上腔V、主弓离断、冠脉异常 心外畸形 食管、气管、肾,2、DORV伴肺动脉下室缺 VSD位于肺动脉瓣下或漏斗中 SDD多Taussig-Bing(1949)/（1）不伴PA骑跨Bharati(1996)_/（2）伴PA轻度骑跨 分四种（3）PA 50%骑在VSD、IVS上（4）左侧T-B心 PA大多起自LV 伴隔束骑跨IVSVSD（膜周），伴畸形类似 大A右异位多,3、DORV伴双动脉干下（双关）型室缺 VSD位于两大动脉瓣孔下，或漏斗骑跨与VSD上 SDD多 VSD（膜周、漏斗）特大 PS（有、无）大A并列或左异位4、DORV伴远离大动脉
15、（无关）型室缺 VSD位于隔瓣下右室窦内 较小（房室管型、肌性）PS少 伴畸形 单房、脾、体、肺V连接异常等,复杂型1、DORV伴二尖瓣闭锁或左心发育不良 SDD多 VSD有或无（LV靠ASD或发育不良的MV口）心内伴发畸形 主、升、弓发育不良：单房、左上腔V 心外畸形 左隔缺如，胸腔胃、肺发育不良等,2、DORV伴完全性房室隔缺损、完全性肺静脉异位连接 双右房 VSD（主动脉下或无关型）共同瓣 PS（有或无）伴畸形 无脾、胸腺、软骨发育不全 SDL（D）,超声表现1、M型 前、后连续中断2、2DE 两大动脉起自RV、LVOT消失 观察：两大A排列、方位、大小 圆锥肌 数、位置 VSD位置大小
16、与大A关系 合并心内畸形 心耳、房室瓣、肺V、体V连接、脾位、数目、CS3、PW.CW.CDFI 取决于本身类型及合并畸形,左室双出口 DOLV 定义：两大动脉完全或 50%由形态学左室发出 Bharati(1996)分两类（1）不伴三尖瓣畸形（2）伴三尖瓣畸形 VSD（膜周）主动脉瓣下多，PS（有或无）SDD多见 伴畸形,右心发育不全,三尖瓣畸形（窄、下移、闭）单心室 超声表现：左侧有圆锥肌 两大动脉发自左室 RV小 LV大 PS（有、无）三尖瓣畸形等,部分型肺静脉异位连接 定义：一个或一个以上肺静脉与右房或体静脉相连，其余仍与左房相连。右肺静脉异位连接占95.7%分型：1、心上型：1-2支
17、 RPV-RSVC-RA,多合并CS型ASD 1-2支 LPV-垂直V（VV）-LINNV(左 无名V)-RSVC-RA 2、心内型：LPV-CS-RA RPV-RA 常伴多脾症 3、心下型：RPV-IVC-RA,完全型肺静脉异位连接 TAPVCTotal Abnormalous Pulmonary Venous connection定义：全部肺静脉与右房或体静脉相连。,分型：1、心上型：4条PV合成共同V腔 CPVVVLINNVRSVCRA 2、心内型：CPVCSRA RPV CSRA LPV/3、心下型：CPVVV（下行）SV（脾V)PV(门V)LPV-DV(V导管)LHV-IVC-RA
18、SMV（肠系膜上V)RPV/RHV/4、混合型：以上三型互相混合组成,梗阻：几乎所有心下型和50%左右心上型可有好发部位：PV 进入 CPV 处 上或下VV单或多处狭窄 VV 入口窄 入门V的心下型 入V导管前 RPA和右支气管压迫VV FO小,ASD小,右 左受限(RA压 LA压 3mmHg)预后差：80%死于1岁内，一经诊断立即手术禁忌症：不可逆肺血管病变 合并不可修复的复杂先心,超声表现：2DE 为主 1、CS 扩大 2、共同静脉腔（CPV）3、垂直V（VV）与左上腔V鉴别：胸上窝或锁骨上窝找 VV LSVC 血流向上（红、正向）向下（蓝、负向）4、左房小 5、查V梗阻处有难度、追踪湍流
19、来源 6、合并畸形,单心室（SV）房室连接 定义：单室心脏 Univentricular Heart 单心室 Single Ventricle 类型：双入口、单入口、共同入口 病理解剖：左室型占6578%右室型1015%中间型1020%心房正位占87%同形异构占10%反位占3%房室连接：双流入道（双房室瓣）多 单流入道（共同瓣）大动脉方位：一致（正常）不一致（D）单出口（另一条闭锁）,分型：A型：左室主腔+右室漏斗腔（附属腔）B型：右室主腔+左室漏斗腔 C型：共同心室腔 无 IVS D型：仅有漏斗腔 无左右室体（窦）部 每型又分：I 型 大A关系正常 II型 右转位 III型 左转位,流出道梗
20、阻：1、PA：瓣或瓣下狭窄、甚至闭锁 2、AO：瓣或附属腔间球室孔窄，先天（后天）继发于PS、PA环扎术后。超声要求：多切面查结构，TTE+TEE 1、认清主与附腔，大小及位置；2、IVS回声；3、房室瓣数目,腱索,乳头肌,骑坐；4、大动脉方位,大小，狭窄；5、球室孔大小1/2AO环可梗阻；6、IAS及心耳数、位置 7、TR、MR及合并其他畸形；8、心功,三尖瓣闭锁 Tricuspid Atresia占先心1.33%仅次于法四、TGA病理解剖：实为左室型单心室的一种特殊形式，右心小，左室厚大三尖瓣畸形：肌肉型（缺如）隔膜型（无孔）下移畸形型 无孔 隔膜下移 瓣型 房室隔型、后二种未公认 必有房
21、水平分流房水平分流量=体循环血流量（心输出量）,分型：Keith等 I型 三闭+大血管位置正常 占6070%Ia型 无VSD、RV裂隙状、PA闭、PDA供血 Ib型 VSD小、RV小梁部缺或小、PA小、环窄、PA下窄 Ic型 VSD大、无RVOT阻塞、PA正常 II型 三闭+TGA-D+不同程度LVOT阻塞 常有并列心耳（尤左）IIa型 大VSD、PA 闭、RV严重发育不良 IIb型 大VSD、PS或瓣下窄、RV小 IIc型 无RVOT狭窄，RV正常、PA 扩张,III型 三闭+TGA-L IIIa 型 大VSD、PA发育不良、瓣下窄 IIIb 型 大VSD、AO发育不良、瓣下窄超声要求：1、
22、VSD大小、位置 2、ASD大小 3、RV及漏斗部发育情况 4、大动脉方位及发育 5、其他合并畸形,部分型肺静脉异位连接 定义：一个或一个以上肺静脉与右房或体静脉相连，其余仍与左房相连。右肺静脉异位连接占95.7%分型：1、心上型：1-2支 RPV-RSVC-RA,多合并CS型ASD 1-2支 LPV-垂直V（VV）-LINNV(左 无名V)-RSVC-RA 2、心内型：LPV-CS-RA RPV-RA 常伴多脾症 3、心下型：RPV-IVC-RA,完全型肺静脉异位连接 TAPVCTotal Abnormalous Pulmonary Venous connection定义：全部肺静脉与右房或
23、体静脉相连。,分型：1、心上型：4条PV合成共同V腔 CPVVVLINNVRSVCRA 2、心内型：CPVCSRA RPV CSRA LPV/3、心下型：CPVVV（下行）SV（脾V)PV(门V)LPV-DV(V导管)LHV-IVC-RA SMV（肠系膜上V)RPV/RHV/4、混合型：以上三型互相混合组成,梗阻：几乎所有心下型和50%左右心上型可有好发部位：PV 进入 CPV 处 上或下VV单或多处狭窄 VV 入口窄 入门V的心下型 入V导管前 RPA和右支气管压迫VV FO小,ASD小,右 左受限(RA压 LA压 3mmHg)预后差：80%死于1岁内，一经诊断立即手术禁忌症：不可逆肺血管病
24、变 合并不可修复的复杂先心,超声表现：2DE 为主 1、CS 扩大 2、共同静脉腔（CPV）3、垂直V（VV）与左上腔V鉴别：胸上窝或锁骨上窝找 VV LSVC 血流向上（红、正向）向下（蓝、负向）4、左房小 5、查V梗阻处有难度、追踪湍流来源 6、合并畸形,单心室（SV）房室连接 定义：单室心脏 Univentricular Heart 单心室 Single Ventricle 类型：双入口、单入口、共同入口 病理解剖：左室型占6578%右室型1015%中间型1020%心房正位占87%同形异构占10%反位占3%房室连接：双流入道（双房室瓣）多 单流入道（共同瓣）大动脉方位：一致（正常）不一致
25、（D）单出口（另一条闭锁）,分型：A型：左室主腔+右室漏斗腔（附属腔）B型：右室主腔+左室漏斗腔 C型：共同心室腔 无 IVS D型：仅有漏斗腔 无左右室体（窦）部 每型又分：I 型 大A关系正常 II型 右转位 III型 左转位,流出道梗阻：1、PA：瓣或瓣下狭窄、甚至闭锁 2、AO：瓣或附属腔间球室孔窄，先天（后天）继发于PS、PA环扎术后。超声要求：多切面查结构，TTE+TEE 1、认清主与附腔，大小及位置；2、IVS回声；3、房室瓣数目,腱索,乳头肌,骑坐；4、大动脉方位,大小，狭窄；5、球室孔大小1/2AO环可梗阻；6、IAS及心耳数、位置 7、TR、MR及合并其他畸形；8、心功,三
26、尖瓣闭锁 Tricuspid Atresia占先心1.33%仅次于法四、TGA病理解剖：实为左室型单心室的一种特殊形式，右心小，左室厚大三尖瓣畸形：肌肉型（缺如）隔膜型（无孔）下移畸形型 无孔 隔膜下移 瓣型 房室隔型、后二种未公认 必有房水平分流房水平分流量=体循环血流量（心输出量）,分型：Keith等 I型 三闭+大血管位置正常 占6070%Ia型 无VSD、RV裂隙状、PA闭、PDA供血 Ib型 VSD小、RV小梁部缺或小、PA小、环窄、PA下窄 Ic型 VSD大、无RVOT阻塞、PA正常 II型 三闭+TGA-D+不同程度LVOT阻塞 常有并列心耳（尤左）IIa型 大VSD、PA 闭、RV严重发育不良 IIb型 大VSD、PS或瓣下窄、RV小 IIc型 无RVOT狭窄，RV正常、PA 扩张,III型 三闭+TGA-L IIIa 型 大VSD、PA发育不良、瓣下窄 IIIb 型 大VSD、AO发育不良、瓣下窄超声要求：1、VSD大小、位置 2、ASD大小 3、RV及漏斗部发育情况 4、大动脉方位及发育 5、其他合并畸形复杂先心病手术成功要素：诊断是前提，麻醉灌注是条件，心外科是关键，监护是保证。,谢谢！,
