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1、广东医学院附属石龙博爱医院,神经外科,颅咽管瘤,肿瘤来源于原始口腔外胚层形成的颅咽管残余上皮细胞，是常见的颅内先天肿瘤，各年龄均可发病，但以青少年多见。肿瘤多发于鞍上，可向下丘脑、鞍旁、第三脑室、额底、脚间前池发展。压迫视交叉、垂体，影响脑脊液循环。肿瘤多数为囊性或部分囊性，完全实质性者较为少见。肿瘤囊壁由肿瘤结缔组织基质衍化而来，表面光滑。囊壁内面可见小点状钙化灶。囊内含有黄褐色或暗褐色囊液，并含有大量胆固醇结晶。显微镜下可见典型的造釉器样结构。,诊断标准,临床表现 辅助检查鉴别诊断,临床表现-1,发病年龄 57岁好发，是儿童最常见的鞍区肿瘤。,临床表现-2,下丘脑及垂体损伤症状 小儿较成人
2、多见。肥胖、尿崩症、毛发稀少、皮肤细腻、面色苍白等。儿童体格发育迟缓，性器官发育不良。成人性功能低下、妇女停经、泌乳障碍等。晚期可有嗜睡、乏力、体温调节障碍和精神症状。,临床表现-3,视力视野障碍 肿瘤位于鞍上，可压迫视经、视交叉甚至视束，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，晚期可致失明。视野缺损差异较大，可有生量盲点扩大、象限性缺损、偏盲等。成人尚可见到双颞侧偏盲、原发性视神经萎缩；儿童常有视盘水肿，造成视力下降。,临床表现-4,颅内压增高症状 造成颅内压增高的主要原因是肿瘤向上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔。颅高压在儿童除表现为头痛、呕吐外，还可出现头围增大、颅缝分离等。,临床表现-5,局灶症
3、状 肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征；向前颅窝发展，可有精神症状、记忆力减退、大小便不能自理，癫痫及失嗅等；向中颅窝发展，可产生颞叶损伤症状；少数病例，肿瘤向后发展，产生脑干以及小脑症状。,临床表现,发病年龄 57岁好发，是儿童最常见的鞍区肿瘤。下丘脑及垂体损伤症状 小儿较成人多见。肥胖、尿崩症、毛发稀少、皮肤细腻、面色苍白等。儿童体格发育迟缓，性器官发育不良。成人性功能低下、妇女停经、泌乳障碍等。晚期可有嗜睡、乏力、体温调节障碍和精神症状。视力视野障碍 肿瘤位于鞍上，可压迫视经、视交叉甚至视束，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，晚期可致失明。视野缺损差异较大，可有生量盲点扩大、象限性缺损、偏
4、盲等。成人尚可见到双颞侧偏盲、原发性视神经萎缩；儿童常有视盘水肿，造成视力下降。颅内压增高症状 造成颅内压增高的主要原因是肿瘤向上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔。颅高压在儿童除表现为头痛、呕吐外，还可出现头围增大、颅缝分离等。局灶症状 肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征；向前颅窝发展，可有精神症状、记忆力减退、大小便不能自理，癫痫及失嗅等；向中颅窝发展，可产生颞叶损伤症状；少数病例，肿瘤向后发展，产生脑干以及小脑症状,辅助检查,神经影像学检查血内分泌检查,辅助检查-1,神经影像学检查头颅X平片 鞍上有钙化斑（儿童90%，成人40%）。同时在儿童还可见颅缝分离，脑回压迹增多等。头颅CT 鞍上占位病变
5、，可为囊性或为实性。多有钙化灶且有特征性的环状钙化（蛋壳样）表现。头颅MRI 鞍上占位病变。肿瘤影像清晰，实体肿瘤表现为长T1和长T2；囊性表现取决于囊内成分，液化坏死和蛋白增高为稍长T1和T2，液化胆固醇为短T1长T2。,辅助检查-2,血内分泌检查 血GH、T3、T4、LH、FSH、ACTH、PRL等检测值常低下。,鉴别诊断,第三脑室前部胶质瘤 高颅压表现较典型，但无内分泌症状；无钙化；MRI有助诊断。生殖细胞瘤 尿崩症表现突出，但可伴有性早熟；肿瘤也无钙化。垂体腺瘤 垂体腺瘤儿童少见，一般无高颅压，无生长发育迟缓等表现；鞍区无钙化。该部位肿瘤还需与脑膜瘤，鞍旁动脉瘤等鉴别。,鉴别诊断-1,
6、第三脑室前部胶质瘤 高颅压表现较典型，但无内分泌症状；无钙化；MRI有助诊断。,鉴别诊断-2,生殖细胞瘤 尿崩症表现突出，但可伴有性早熟；肿瘤也无钙化。,鉴别诊断-3,垂体腺瘤 垂体腺瘤儿童少见，一般无高颅压，无生长发育迟缓等表现；鞍区无钙化。,鉴别诊断-4,该部位肿瘤还需与脑膜瘤，鞍旁动脉瘤等鉴别。,治疗原则,手术治疗术后合并症及防治,手术治疗,1 手术入路及适应证经蝶窦入路 适用于鞍内颅咽管瘤。经额下入路 适用于鞍上-视交叉前-脑室外生长的肿瘤。翼点入路 鞍上并向三脑室内生长的肿瘤。该入路要点是充分显露视交叉前间隙，视交叉、颈内动脉间隙和颈内动脉外侧间隙，利用这三个间隙切除肿瘤。终板入路
7、三脑室前部的肿瘤。经胼胝体或经额叶皮质-侧脑室入路 对于三脑室内肿瘤，由胼胝体进入，分开两层透明隔进入，可直接暴露肿瘤，在儿童尤为可取。立体定向术 立体定向穿剌囊肿抽出囊液，注入囊液容积半量的同位素，行瘤内或间质照射。放射外科 小肿瘤可试行刀或X刀治疗。,手术治疗-1,手术入路及适应证经蝶窦入路 适用于鞍内颅咽管瘤。经额下入路 适用于鞍上-视交叉前-脑室外生长的肿瘤。翼点入路 鞍上并向三脑室内生长的肿瘤。该入路要点是充分显露视交叉前间隙，视交叉、颈内动脉间隙和颈内动脉外侧间隙，利用这三个间隙切除肿瘤。终板入路 三脑室前部的肿瘤。经胼胝体或经额叶皮质-侧脑室入路 对于三脑室内肿瘤，由胼胝体进入，
8、分开两层透明隔进入，可直接暴露肿瘤，在儿童尤为可取。,手术治疗-2,立体定向术 立体定向穿剌囊肿抽出囊液，注入囊液容积半量的同位素，行瘤内或间质照射。,手术治疗-3,放射外科 小肿瘤可试行刀或X刀治疗。,术后合并症及防治,下丘脑损伤导致尿崩症和电解质紊乱 术后记录24小时出入量，轻度尿崩可服氢氯噻嗪（原称双氢克尿塞），较重者可用垂体后叶素，症状持续较久的可用长效尿崩停或服用弥凝等。术后当天及以后35天内查血小解质，调整水盐摄入量。如出现体温失调，特别是高热，应行物理降温或低温治疗。脑积水 如术后出现继发脑积水，可行分流术。化学性脑膜炎 术中避免囊液流入脑室和蛛网膜下腔，如发生脑膜炎，可给激素治
9、疗，多次腰椎穿刺充分引流炎性脑脊液。癫痫 手术当日不能口服时，应静脉或肌注抗癫痫药，能口服时改口服抗癫痫药。放射治疗 手术未能全切的肿瘤宜行放疗。,术后合并症及防治-1,下丘脑损伤导致尿崩症和电解质紊乱 术后记录24小时出入量，轻度尿崩可服氢氯噻嗪（原称双氢克尿塞），较重者可用垂体后叶素，症状持续较久的可用长效尿崩停或服用弥凝等。术后当天及以后35天内查血小解质，调整水盐摄入量。如出现体温失调，特别是高热，应行物理降温或低温治疗。,术后合并症及防治-2,脑积水 如术后出现继发脑积水，可行分流术。,术后合并症及防治-3,化学性脑膜炎 术中避免囊液流入脑室和蛛网膜下腔，如发生脑膜炎，可给激素治疗，多次腰椎穿刺充分引流炎性脑脊液。,治疗原则-术后合并症及防治-4,癫痫 手术当日不能口服时，应静脉或肌注抗癫痫药，能口服时改口服抗癫痫药。,治疗原则-术后合并症及防治-5,放射治疗 手术未能全切的肿瘤宜行放疗。,感谢诸位同仁,再见,再见,
