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1、疑难病例讨论,侯睿宏2014-09-17,病史,AS未诊治,AS诊断明确,消化道,尿蛋白水肿,李玉忠，男，55岁,病例特点,一、病历特点 1.中年男性，慢性病程；2.颈部、腰背疼痛，晨僵，夜间翻身困难，HLA-B27（+），骶髂关节III级，诊断AS 3.非甾体类抗炎药、免疫抑制剂及生物制剂治疗后有效（给予“塞来昔布、柳氮磺吡啶胶囊、来氟米特片、强克（具体用量不详）”治疗后有效。4.皮疹：近10年出现双手部掌侧色素脱失，面积逐渐扩大，双小腿及双腋下出现色素沉着样皮疹，伴有轻微瘙痒；5.肾脏受累：尿蛋白（+），BLD（-），肾功正常，B超（-）6.消化道：常有上腹部不适，有腹胀、烧灼感，腹泻：每
2、日大便约6-7次，为稀水样便，于山大二院消化科，行结肠息肉病理检查：提示间质局灶淀粉样变性，刚果红染色（+）；,辅助检查,血、便常规（-）尿常规：PRO 微量，24小尿蛋白未报肝肾功、电解质、凝血、心肌酶大致正常血沉、CRP正常RAs、aENAs（-）既往IgA、补体（-）24小时尿蛋白（2014-1-27）:1.925g/24h（2014-8-23）心脏彩超：心脏彩超大致正常，左室收缩功能正常。（2014-8-20）腹部CT：肝脾未见异常，胆囊炎、胆囊多发结石泌尿系彩超：右肾体积大，右肾13.1*6.9cm，皮质厚1.0cm 左肾11.4*5.8cm，皮质厚0.9cm,辅助检查,（2014-
3、8-22）骨髓细胞学检查：骨髓片：1.取材、涂片、染色良、增生活跃，G/E=2.5/1,2.粒系占62.5%，中粒以下部分细胞浆内颗粒减少，3.红系占25%，以中晚红为主，成熟红细胞大小不一，1.5cm*1.5cm髓膜上共计巨核细胞65个，5.三张涂片未见寄生虫；血片：1.分类大致正常，2.成熟红细胞大小不一；3.血小板成簇。,诊断,强直性脊柱炎 尿蛋白原因待查 系统性淀粉样变性？肾脏受累 肠道受累 高血压病3级（高危组）高脂血症 脂肪肝 慢性胆囊炎 胆囊结石,AS？-1984年修订的纽约标准,临床标准 腰痛、晨僵3个月以上，活动改善，休息无改善 腰椎在额状面和矢状面活动受限 胸廓活动度低于同
4、年龄、性别的正常人放射学标准 双侧骶髂关节炎级，或单侧骶髂关节炎级诊断 肯定AS：符合放射学标准和1项（及以上）临床标准 可能AS：符合3项临床标准，或符合放射学标准而不伴临床症状,AS诊断明确,AS诊断明确+尿蛋白阳性，进一步查肾穿活检 可确诊AS 肾脏受累？,Perfect,淀粉样变性,皮疹消化道症状-镜下活检：示淀粉样变 提示1.AS 肾脏、消化道淀粉样变？未找到AS消化道受累资料 2.多系统的淀粉样变=系统性淀粉样变？,2.继发性淀粉样变性 肾脏病的症状常为原发病所掩盖，如慢性感染、结核、RA或恶性肿瘤等症状。肝脾亦为主要受累器官。肾上腺受累肾上腺静脉血栓形成可出现Addiss病3.伴
5、发MM的淀粉样变性 主要症状为难以忍受的骨痛。X线片可见骨质破坏或骨折现象。可出现血钙升高，继发高尿酸血症。4.老年淀粉样变性 血管壁受累为淀粉样变的特点。这种淀粉样变蛋白来源于循环系统。5.长期血透患者2-MG蓄积所致淀粉样变性 透析超过9年发病率为5年的13倍，透析超过17年100%。,患者不符合以上情况 考虑原发性.,诊断,组织活检腹部皮下脂肪:阳性率90%直肠粘膜:应包括粘膜固有层:阳性率84%牙龈,舌,口腔粘膜,皮肤活检:90%肾脏因病变广泛阳性率高:85.7%肝活检阳性率低,仅为50%,易出血。,系统性淀粉样变 腰背痛及关节症状是否是该病脊柱受累的表现？未找到相关文献AS合并系统性淀粉样变,治疗方面,沙利度胺+环磷酰胺+地塞米松,讨论目的,1.尿蛋白原因，肾脏损害原因，肾穿的必要性？2.系统性淀粉样变是否成立3.治疗,谢谢,
