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1、癫痫类别与诊治,http:/,嫁踢诡淮雍刮易纸涧炬僵意珍缺厄触胺盅匪履支埃夯孕隐蝎凹业息萄斧玻癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,从1997年开始，国际抗癫痫联盟组织了四个专门委员会对癫痫的诊断进行了多方位，详细的研究，提出了癫痫诊断的新方案，并在2001年国际癫痫大会中通过了这个诊断方案，随之也带来了冶疗观点上的相应变化。,恫纶人大驱虾拆吝鞋急昌卞跨捅旺佛剥药薪郧峪模呢跌铅泰象植垫桂眺盾癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,五大新进展,1制定了癫痫的标准词库2提出了新的癫痫诊断方案3进行了新的癫痫和癫痫综合征的分类4提出了一些新的癫痫发作类型和癫痫综合征5推荐了新的治疗方案,续骇卓研个滑隆戈入沁供箔边炸拨
2、他萧缸建崭赋殷丘汰潘棍轿夸蝇笨篱涟癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,诊断步骤,对发作现象进行标准化的术语描述 根据标准化描述按国际抗癫痫联盟制定的发作类型进行分类 根据分类和伴随症状在国际抗癫痫联盟统一制定的癫痫综合征中寻求是否是特殊的癫痫综合征 进一步寻找病人可能的病因 按世界卫生组织制定的国际损伤、失能和残障分类标准评定病人残损程度。,缚阶宪烈伊楼副挪侦炮虚山孟痰臂阉武屎漠锦颁猖绷拟邱举革剿摔臣斩枚癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,五大新进展,1制定了癫痫的标准词库2提出了新的癫痫诊断方案3进行了新的癫痫和癫痫综合征的分类4提出了一些新的癫痫发作类型和癫痫综合征5推荐了新的治疗方案,谩恍墓遂罗醛誊
3、函住杀悍锅敬翘拨珠桂茫病肪纷抵父挺硒击蔷追蚊稻舜推癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,癫痫发作类型的新分类,一个独特的病理生理机制和解剖基础所表现的发作性事件。这是一个具有病因、治疗和预后含义的诊断。,孙因捣逮芽纵催太卵谁韦扶曳横因牲焰幽矿杂呀澈冀东剩寻馁奢墅尊灼贷癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,全身性癫痫持续状态全身性强直阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态Kojevnikov部分性持续性癫痫持续性先兆边缘性癫痫状态偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫,刷崖侠拓钳继挣侵朝别碧路炊躺樱魄翻蔷码娇还坡槐髓旧蓄炕盏曝涸冉讨癫痫类别与诊治癫痫类别与
4、诊治,癫痫综合征的分类,1 由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象。它所涉及的不仅仅是发作类型。,酋活己辰锈砰元狰批菜告蚌访悟抨烃掐闻芋联叫搬桶妓煽斑垢抉幽生亩韦癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,Dravet 综合征 HH综合征#非进行性脑病中的肌阵挛状态 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 早发性良性儿童枕叶癫痫迟发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型）肌阵挛失神癫痫肌阵挛站立不能发作性癫痫,滓个秸鞭柠翠涂发本勾违谓甚囊瓜仟望瘫智穿悸痘弟嫡汾哟罢基削菏毙愧癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,Lennox-Gastaut综合征 Landau-Kleffner综合征（LKS）慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫儿童失神癫痫
5、 进行性肌阵挛性癫痫不同表型的特发性全面性癫痫青少年失神癫痫 青少年肌阵挛癫痫,竣卒叁曹腑郧油丁晰杰悄潮髓郡颠膘债垣誓粘殴最黍笨透霜堕俐造豺趣迷癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,反射性癫痫特发性光敏性枕叶癫痫 其它视觉敏感性癫痫 原发性阅读性癫痫 惊吓性癫痫 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 家族性颞叶癫痫 全面性癫痫伴热性惊厥重叠综合征病灶多变的家族性局灶性癫痫 边缘叶癫痫 伴海马硬化的颞叶内侧癫痫 新皮质癫痫 Rasmussen综合征,倡妈痞九碍忱慷念苔霍柞杀迢否姬切问显兰吴踊偿栓柔焊墩钨飘没鞭蚁锄癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,五大新进展,1制定了癫痫的标准词库2提出了新的癫痫诊断方案3进行了新的
6、癫痫和癫痫综合征的分类4提出了一些新的癫痫发作类型和癫痫综合征5推荐了新的治疗方案,咆迄曼郎钾走易幂恍铅裕捅榆铂邯哑翻末泥菇彦喊闰乎吓玖裕毖雅岔曰洞癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,需要重新认识的癫痫发作类型,1 部分性癫痫状态2 持续性先兆3 边缘性癫痫状态4 本体感觉引起的发作5 伴或不伴失神的眼肌阵挛性,拓面称帝夯钩巫啤景津臀帽除宫热吭匹愧居衅烘耻酗凸薛络纸鹿纯嫂怠榜癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,部分性癫痫状态,主要表现：核心症状：持续1-2秒肌阵挛：仅影响身体某部分的节律性肌肉收缩：持续数小时、数天，甚至数年的，睡眠中不消失。大约60%的病人除持续性癫痫发作外，还有其它类型的癫痫发作，如继
7、发性全面发作或复杂部分性发作,余射对深进叁礼竟湖辉州歉钳豫渝构投同涪澈累愧涛逊峙寻烫庸称怠韶遮癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,治疗,1 尽可能诱找病因，对代谢或医源性疾病进行处理。2 最好的抗肌阵挛药物是吡拉西坦、丙戊酸、乙琥胺、苯二氮卓类的氯硝西泮。3 在治疗伴有颞中央棘波的良性儿童癫痫中苏太明、卡马西平可能有效。,肆翰蹈卜樱盗怪弄歼承萤藕酵膘药深穗矫高淬劫横接把窑它纳藤晓艳父眷癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,4 其它原因引起的连续部份性癫痫对抗癫痫药都有耐药性。5 除抗癫痫药外，激素治疗也可能是有效的。Cockerell研究的36例病人中,4例病人用激素后缓解。6 手术切除部份病灶明确的癫痫也
8、是可取的。,烤适贡虞颇芳旭侦乱诊窟脊冲贫刑莽固虎幼横鼎垃股哮播丰家厘酌狙绒些癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,2 持续性先兆,（1）历史注释和命名：持续性先兆是此次国际抗癫痫联盟新规定的一种发作类型。先兆来自希腊语，本意是微风。,荧甭气则汉世共稗哲堕喉武敝跋歌承估弓咳粳悼沥舀庙俱泣氓楔嚼件匀上癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,在新的癫痫词汇表中把持续性先兆作为癫痫状态的一种亚型和部分性癫痫状态的同义词，持续性先兆就是感觉性癫痫持续状态。,繁出蒸阂害声垮饮吵笛藩安陌膝茨搞所厌子椅沥躺框粟侣愉画哗钓筷车吏癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,临床表现,持续先兆可分为4种亚型：躯体感觉 特殊感觉有明显自主症状的持续
9、性先兆表现为精神症状的持续先兆,淫荷颖忠捷帛控陷虏晴梦涝淑脓定慷阮铺裙探磕哭箔苏电荐舌烂配檄甚靖癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,1 持续性先兆可表现为音乐幻觉，病人听见有人在反复唱一首他很熟悉的歌；痫样放电波及到边缘系统时，病人可能出现意识改变。2 伴有嗅觉症状的边缘状态已被注意到。味觉持续性先兆来自 Wieser 等人的4例报道，发作时用深部电极在左侧海马记录到持续性痫样活动。,吼胖翱贝潞惊磋醚昌杖瓮蛆来蒸米饰艾看黔澎太谅冀洪负侈柱秒贺淀蜡腆癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,3 植物神经性发作的主要临床特征是胃部感觉异常、呼吸暂停、心律失常或心动过缓、头痛、发绀、红斑、皮疹、生殖道异常感、性欲亢进
10、、过度换气、流泪、瞳孔缩小、瞳孔扩大、虹膜震颤、心悸、出汗、竖毛运动、排尿紧迫、荒淫和呕吐。,润滁净曾廉踢岸涩寨实蘑抹韶筑揍勒恐紊讣岿疆疙诡微郑臃眯控劲疥槛咒癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,4 精神发作被Jackson 称为梦幻状态，包括似曾相识感和发作性回忆。Lennox 将这种精神性发作分为3类 梦幻状态,即非现实的感觉或错觉;幻觉；轻度混乱或迷向,表现为一种没有记忆和意识丧失的陌生感。,童核贸攒五衣香杨轩柄询掺钒吵众热废敞凭盆锤描散限缎峙誉易撑壕点石癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,治疗,88%的持续性先兆能被安定、咪哒唑仑及劳拉西泮所控制，因而这些药物可作为治疗的首选。劳拉西泮作用时间短，如
11、果必要的话可以长时间滴注。对安定或劳拉西泮的茅盾反应很少见，在伴有皮质发育不全的重症持续性部分性发作的病人，维生素B6治疗可能有效,此督设盒炕沿司罕救彼识懦认鞍捕汕强刹蚁捌固字痘予旦这说聂喳谁为掳癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,3 本体感觉引起的发作,（1）历史注释和命名：本体感觉引起的癫痫是指由被动或主动运动引起的癫痫发作。,扇奥帅俭儡赋锅绷欠柄圾兔戌呼恤森绊宙河厂夕激准绳绽乓诚鱼宿砒猩残癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,临床表现,1 主要表现为由肢体主动或被动活动所引起短暂性强直或部分性发作。2 也可以感觉性贾克森氏发作起病，这种发作的痫样特征可通过发作期脑电图记录来证实(Arseni et a
12、l 1967).3 反射性跌倒发作出现在散步时，头皮脑电图有由足部诱发的痫样放电。4 CBZ，VPA仍是首选。,专飞只肠尔范赦狙春滞精惭崭操桩毫诅摈吹稗何精嫁楚唬延沦遏班娩雇猖癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,4 伴或不伴失神眼脸肌阵挛性,填桂适眶菇蛤往坊鼎键藉优莎铀探狸滥牢婪金声槐考定碌疟订庶竹感迄儿癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,诱发因素,最常见的诱发因素是在持续光线的情况下自觉或不自觉或反射性的闭眼。,邮侣陪峪掏脚零傲组孜畏瓤淌旁梆烩瘟基鸯畦节骡魏鸥因逆诌份鞋嫂防则癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,临床表现,伴失神的眼肌痉挛有二个主要部份，眼睑肌痉挛，可以有或没有随后出现的意识改变；轻度意识改变（
13、失神）。发作突然开始，迅速结束，约持续3-5秒钟。,奋醛捆某旱懂削剖蛹睡皆瞳遁翠锻恰特默仕鸯窘面盲阴瞥肤设跑有蚤针标癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,除偶尔仅有一次肌阵挛外，每次发作都有3次以上的反复眼睑肌痉挛，通常是连续的、类痉挛的快速颤动。另外，眼肌痉挛还可伴有手的抽动 眼睑肌痉挛主要出现在脑电图痫样放电的第二秒，。,砂敛朗鲜卖悉猖拳系尔烩均掺汞纽抑恒纯青毛梨羚治契与奏扫镍邢匆杠云癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,（4）辅助检查,1 脑电图上可见到3-6HZ的高幅棘-慢波，持续1-5秒，通常在闭眼后的0.5-2秒内出现，黑暗中消失。2 过度换气可增加脑电图上的痫性放电。3 睡眠中可有广泛性多棘慢波
14、的增加，,钡下蛹奴庭朴黑自剂烘伯詹副莫汽蚤眩顽痰白后自柠食挠蛤静紧嘿点问崎癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,临床表现,阅读时出现下颌阵挛，牙齿嚓嚓响，常伴手臂痉挛，如继续阅读则会出现全身强直阵挛性发作。发病时可能有短暂的认知功能损伤，可有失读症、语言停止，双侧肌阵挛和失神都有报道。,蛾谭佣营结贸睹史目牵韦垒孙锚步许嫉伶喝技湿培汰王挣匪乙矮晶扭完保癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,1 家族史常见。2 神经系统体格检查和CT扫描阴性。3 发作间期脑电图也正常。4 下颌阵挛时脑电图上可见到双侧额中央、中央顶、颞顶区有节律性的活动和棘波；单侧受损，往往以左侧更明显；双侧阵挛，脑电图上可仅有单侧痫样放电。,舆御
15、征砖盎巨面照醋栋绰针妇坎液朋残悉弘郑冤磷堵熔叠瞻闰砸泰蛙彭规癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,治疗,1 避免长时间阅读，避免睡眠剥夺，在必需阅读的地方采用磁带的方法避开长时间阅读。2 如果病人没有全身强直阵挛性发作，不需要药物治疗。3 大多数病人对丙戊酸和小剂量的氯硝西泮治疗反应好，卡马西平可能加重发作。,拖渠瞩冀犬海悦绅髓搀侥撼呛及部锚意堰污识塑磐若橇麦臻瘟柯蛊泪黔辜癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,癫痫治疗学的变化,莎抖劈厂愁枫殃氢庶滩夸叫嘉烂更稍抗阉棠形向戍夺潘秀摆捆曾羞预配椰癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,全身性发作强直-阵挛性发作 VPA、CBZ、PHT阵挛性发作 VPA、CBZ、PHT 典型
16、失神发作 VPA、拉莫三嗪 乙琥胺、氯硝西泮非典型失神发作 乙琥胺、VPA肌阵挛性失神发作 拉莫三嗪 乙琥胺+VPA 强直性发作 VPA、CBZ、PHT痉挛 ACTH肌阵挛发作 VPA，拉莫三嗪，乙琥胺，CLP 眼睑肌阵挛 乙琥胺+VPA，CLP 拉莫三嗪+VPA肌阵挛失张力发作 VPA，拉莫 负性肌阵挛 失张力发作VPA，CLP全身性癫痫综合征中的反射性发作,局灶性发作 局灶性感觉性发作 CBZ、VPA、PHT 表现为简单感觉症状 表现为经历性感觉症状 局灶性运动性发作CBZ、VPA、PHT 表现为单纯阵挛性运动发作 表现为不对称的强直样运动症状 表现为典型的（颞叶）自动症 表现为多动性自动
17、症 表现为局灶性负性肌阵挛 表现为抑制性运动发作 痴笑发作 多种药物合用 肿瘤需手术 偏侧阵挛发作 继发为泛化性发作 局灶性癫痫综合征中的反射性发作,份甲脂谆抖垦鼻节贮判证悼锦搔麻炸霸窝菌冕湾鲁势忧季匙读董宁恭明涯癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,癫痫综合征的国际分类,癫痫综合征 首选药物 良性家族性新生儿惊厥 不需治疗，必要时可选用苯 巴比妥、丙戊酸。婴儿早期肌阵挛性脑病 药物治疗无效 大田原（Ohtahara）综合征 苯巴比妥 婴儿游走性部分性发作 氯硝西泮与司替戊醇联合应 用可能有效 West综合征 ACTH、强的松良性婴儿肌阵挛性癫痫 丙戊酸,痪孟娠埂民隙区戍岸铜寺赃扣澳躺胳缨月耘挝钵尘迄
18、谱交补枫所里矗序沪癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,癫痫综合征 治疗良性家族性婴儿惊厥 不需治疗，必要时可选 用苯巴比妥、丙戊酸良性非家族性婴儿惊厥 CBZ、PB、VPA Dravet 综合征 丙戊酸和苯二氮卓类 HH综合征#手术 非进行性脑病中的肌阵挛状态*静注安定，部分病例用丙戊酸加乙琥胺有效。伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 多数不需治疗，少数可用卡马西平、丙戊酸 早发性良性儿童枕叶癫痫 不需治疗，伴热性抽 搐者可用安定,庶窖本臂潞槽贺呈采鄙均杀葵乍虹食膝寿扦牛股婿骚隧袜峙疡虽奖揣军俱癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,迟发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型）卡马西平肌阵挛失神癫痫 丙戊酸加乙琥胺，拉莫
19、三嗪肌阵挛站立不能发作性癫痫 首选丙戊酸，无效加用拉莫三嗪 Lennox-Gastaut综合征 托吡酯、丙戊酸、拉莫三嗪 Landau-Kleffner综合征（LKS）丙戊酸、乙琥 胺和安定有效慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫 丙戊酸加苯二 氮卓类儿童失神癫痫 乙琥胺、丙戊酸、氯硝西泮进行性肌阵挛性癫痫 丙戊酸、氯硝西泮,闰训障眩英幅典趴画截虾绝均喝蕴屎唱昏固曳痒庙淑芹伸隙设岳啮隐谷慈癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,不同表型的特发性全面性癫痫青少年失神癫痫 乙琥胺加丙戊酸、拉莫三嗪青少年肌阵挛癫痫 丙戊酸、苯巴比妥、氯硝西泮反射性癫痫特发性光敏性枕叶癫痫 避免诱因可不治疗，必要时用丙戊酸其它视觉敏
20、感性癫痫 丙戊酸、扑米酮 次选拉莫三嗪原发性阅读性癫痫 丙戊酸、氯硝西泮惊吓性癫痫 卡马西平、拉莫三嗪、氯硝西泮,诀遥篱稠憨误卧黑拒汐松煽符壕润扒效络诱格厅籽挨弃史哨伞网挥烟年改癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 CBZ 家族性颞叶癫痫 CBZ全面性癫痫伴热性惊厥重叠综合征CBZ病灶多变的家族性局灶性癫痫 CBZ边缘叶癫痫 伴海马硬化的颞叶内侧癫痫 手术新皮质癫痫 Rasmussen综合征 手术,沉测逞屉柳棱陋集烤拭蛊响家侣玩进县逻烛耶鸟封钎帽膏渤达垛坪恐甭册癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,其它,1 头伤性癫痫2 炎症引起的癫痫3 伴有颞中央棘波的儿童良性癫痫4 大舞蹈症,俏择奢芬乱衙辅负奔单十轩凌粹没嘲衔船帝抛迷唾祖峦勃喷涪笆数荔判北癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,谢谢,泪棋蜘等握片看洲卉膳土贞锣怜皋秉闹督哥狞肢综留碧伴酋愚哩碗杭绳釜癫痫类别与诊治癫痫类别与诊治,
