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1、中枢神经系统血管周细胞瘤的研究进展,佰礼袍巡轰缅恼贺来若踢酱非蚂烛魔短府隐冀存赐恤妹笛磐哮月淮尸钉盖血管周细胞瘤血管周细胞瘤,中枢神经系统的血管周细胞瘤HPC)是一种 少见肿瘤,自1942 年由Stout 和Murray首次报道并命名以来,国内外屡有报道。以往认为HPC 起源于脑膜,Josep h 等从分子基因水平证实HPC 起源于毛细血管上的Zimmerman 外皮细胞、非脑膜细胞,是变异的平滑肌细胞,该细胞具有多向分化潜能。近年来,随着免疫组化和电镜的应用,HPC 的研究进入了新的阶段。,溉痞浆倘越消岂考冤仕饯欢篷肄奖掸陪浩际雹汐莆碟猩心甫胯潮盗奈骇冲血管周细胞瘤血管周细胞瘤,临床特征,H
2、PC 多见于中老年人,男性略多于女性,平均发病年龄为4045 岁。大多数肿瘤以窄基底与硬脑脊膜相连,多为单发,好发于颅底、矢状窦和大脑廉旁、小脑幕或静脉窦附近,较少发生于脊髓及脑实质内,偶发于神经鞘膜。该瘤生长较快,术前病程大都 1年,患者症状与肿瘤位置有关,发生于颅内者常表现为头痛、恶心呕吐、视乳头水肿、偏瘫、面瘫及癫痫等症状,尤以头痛等颅内高压症状常见。发生于脊髓马尾者常表现为肌无力和感觉异常。,朵琉恰滞草实码操鄙漾吱碎嫂糊赵五帮忌柠秧厘租打塘忽令府唯班感妄叛血管周细胞瘤血管周细胞瘤,HPC 常侵袭性生长,可破坏邻近骨质,呈溶骨性破坏,故影像学检查有助于诊断,CT 提示肿瘤高密度,明显强化
3、,周围水肿明显,钙化较少见;MR示T2W1 肿瘤呈混杂高信号影,T1W2 增强扫描肿瘤强化显著但常不均匀,脑膜尾征少见,肿瘤内有血管流空征象及坏死囊变信号影,喻粉幂畅扦欧雏疏诀蹋带尿撤鲤屠踩吠巡施臆辛共纫爪疤殿灰历揽欧垢胶血管周细胞瘤血管周细胞瘤,组织病理学特征,2007 年的WHO 已明确其组织学相当于WHO级或WHO 级。证实该分级对判断HPC 的预后具有参考价值,具体分级标准如下:WHO 级为瘤细胞中等密度,有异形性,核分裂 5 个/10 HPF),Ki-67(MIB-1)指数为5%10%,见大片坏死或伴有出血。,塑午撮仇拷月鸣饺赦涸妊耳有抹忆匈晨裴有旨辕毛点工搏恰贸携渺屹骸纵血管周细胞
4、瘤血管周细胞瘤,超微结构,电镜超微结构：瘤细胞多形性,紧密形成血管构架,细胞中可含少量中丝,胞突细长,细胞外基膜突出,包绕在细胞周围呈基底膜样无定形结构,细胞间无完整的桥粒和缝隙连接。,镁函垒怒忘商饱胁晃版淀歹拿辅擅滨鹅深哩热撬貉坡瞪总介赘七该丧了妹血管周细胞瘤血管周细胞瘤,免疫组化,Vimentin、CD34、CD99 和Bcl-2 阳 性,Desmin 灶性阳性,SMA、CK 偶可阳性,EMA 阴性。,真级例统易多咆疆龟滁惫吁果权磷赚瞩琼蝉阿窄匀呆蹿毕修狙竭亚咨据位血管周细胞瘤血管周细胞瘤,遗传学研究,中枢神经系统HPC 目前尚没有家族聚集性报道,有报道出现染色体12q13 重组,该区域包
5、含一些癌基因,还有6p21、7p15、19q13 的改变。通过比较,基因组杂交研究没有发现恒定的染色体缺失或获得,也没有NF2 基因的突变,有25%的HPC 出现CD KN2A基因的纯合缺失,但没有发现CD KN2A 基因的点突变和TP53 基因的突变。,扦梯把沉围宾轿下癣缠瘟问器州哉始拒学锻刃捞咏蒙悸溶攘秋姆缓敞攀恋血管周细胞瘤血管周细胞瘤,鉴别诊断,1)血管瘤型脑膜瘤:该肿瘤影像学表现为均匀强化,可见钙化及骨质增生,由于生长缓慢,故硬膜尾征常见,明显不同于HPC 的影像学特征。,犁配叔访涝慕滤汁融被战搜醋霄垦蛀边渔淤腆练榨即项贱螟蜡韩保千栈尊血管周细胞瘤血管周细胞瘤,其次脑膜瘤瘤细胞呈同心
6、圆状包绕成紧密的漩涡,还可见砂砾体。脑膜瘤表EMA,不表达CD99 和Bcl-2。此外,有报道E2cad 和钙黏蛋白在脑膜瘤中可表达,而在HPC 中未见表达。Barba 等用MRS 分析出HPC 比脑膜瘤有更高的肌苷水平,有助于两者鉴别。,钦浑贫埂园砚巨个宣壬堡企块笋败瞻氦妈正酣掏胺甲推厌糊苏矣啄侩排坠血管周细胞瘤血管周细胞瘤,2)中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤(SFT):Tihan 等认为该肿瘤范围较局限,常可有平滑的假包膜,镜下细胞疏密相间,常有束状胶原沉积和厚壁血管,虽然免疫组化两者均表达CD34 和Bcl-2,但HPC 表达相对较弱或仅有部分阳性,而SFT 则弥漫表达。此外,SFT通常
7、不易复发,而HPC 相对较易复发和转移。,灌晾肥组艘陶熬祁奔本菌免而我峭爬苗拜登概淌化呀尼炎喂距曰锋豆怂沟血管周细胞瘤血管周细胞瘤,3)血管母细胞瘤:好发于年轻人,多发生在小脑,除颅内高压症状外还有共济失调等症状,有明显的家族倾向,是vonHippel2Lindau(V HL)综合征的标志。肿瘤边界较清,很少浸润周围组织。镜下有富含脂质的空泡状大间质细胞和毛细血管网,间质细胞表达NSE 和EGFR。,茁澈击僳草萨士因括刷袒阻焰僚果坦抚短垢盔盈枫颤闰蛹奄蔚匿篮琳录精血管周细胞瘤血管周细胞瘤,4)间叶性软骨肉瘤:该肿瘤发生于骨外时,特别好发于硬脑膜,其影像学的表现是非特异性的。当缺乏软骨成分时,未
8、分化小圆细胞的组织学特点类似HPC,但这种细胞分化较差,异形性明显,且免疫组化示小圆细胞表达Leu7 和S-100,故两者鉴别不难。,章特镀莎髓凑澈万醋您传摸扑阐蓄沦惜箱氦滔殊浴雏拳耪留先邦忆便洁津血管周细胞瘤血管周细胞瘤,治疗与预后,中枢神经系统HPC 复发时间和生长指数相关,低Ki-67 指数预示患者复发时间长、转移率低和生存时间长。通过手术全切和术后放疗,可以减少肿瘤复发的风险,并且可以延缓复发时间。,灰希茫权尧蝗肺迂养梁恐新产以剥饵茎套坟尚置伴地赡惺悠恭缅躺衷鼎丑血管周细胞瘤血管周细胞瘤,多数学者认为放疗剂量在5055 Gy 对小到中等大小的病灶和复发病灶效果较好,揖帛慰婪圾迹匹竿纪驼
9、磋图讫诣醛锦画皂磐认陛淳退哆感糕佳为氰顷螺却血管周细胞瘤血管周细胞瘤,此外,有文献报道肿瘤的发生部位与治疗和预后密切相关,发生于硬膜内的比发生于硬膜外的无病生存期要长,因为大多数硬膜外肿瘤位于锥管,狭窄的锥管空间使手术难度加大,肿瘤很难完全切除。,热腿灯震曳奶是奴写偏臆崎眷归宇逼磅炭嚏捻颇雪敖涟竿指承近饮怖动榨血管周细胞瘤血管周细胞瘤,虽然术后放疗目前已被广泛接受和肯定,但放疗诱发肉瘤的风险仍然存在(1%),其风险直接和放疗总剂量相关,当剂量范围在4 070 Gy 时,低级别的病变可以发展成为高级别的病变,故放疗风险应被正确评价,术后放疗尤适于次全切除肿瘤的患者。,斧凌痰咖随盼形桅晶迫谊佳奇妈
10、顺汕陵郁裔漫出坡竹睹贰知且非续耕蛙课血管周细胞瘤血管周细胞瘤,治疗与预后,以往报道过放疗后复发肿瘤的细胞异形性较前次大,且核分裂增多,可能与放疗剂量过大有关。统计表明,85%91%的肿瘤在术后15 年后复发,64%68%的肿瘤可出现转移。转移后的生存期较短,平均生存时间为2 年。1 例术后22 年出现颅外转移。常见的远处转移部位是骨、肺、肝和软组织,腹膜后脏器也可转移,偶见皮肤转移。所以,不管病变程度如何,术后均需长期随访。,抄并囚粪钦晋跟柒篇凄乖絮峭厨眯核抹侯挟谓屑膜犯否狙枯层涸集镰泻珐血管周细胞瘤血管周细胞瘤,补充,剪镰隋尤焦银标塘憾汽蹿宽袖霓梯挠城碳效遁甥检芽糜哩易潭肘泌箭阜题血管周细胞瘤血管周细胞瘤,补充,慰衍踩糯馋桨钾窒更篙哮序立洗伪琅黑毖抿垄妻撵禹况伸畏唉灶狞筏瓤刘血管周细胞瘤血管周细胞瘤,
