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1、特发性脉络膜新生血管,耿祥娥,特发性脉络膜新生血管简称（CNV最初）最初于1939年由Rieger描述，主要特征为局限于黄斑区孤立的渗出性脉络膜病变，常伴有CNV与出血，发生浆液性或和出血性PED或和神经感觉层脱离，当时称之“Rieger病”。1974年杉田和吉冈通过对本病的活动期、恢复期和瘢痕期FFA的系统观察，认为本病是一种原因不明的独立性疾病。1976年吉冈又进行了临床研究，提出,了本病的特点。最后吉冈将本病命名为“中心渗出性脉络膜视网膜病变”，简称“中渗”至今在临床广泛使用。由于在欧美国家并未采用“中渗”一词，今年国内有学者建议将此病改称为“特发性脉络膜新生血”以便于学术交流。第一节病
2、因和发病机制 一、病因,病因尚不明确，大多数学者认为非特异性炎症是主要病因。其炎症可能与弓形体、组织胞浆菌、结核杆菌、梅毒螺旋体或病毒感染有关。在我国组织胞浆菌和弓形体较少，大多数可能与结核和病毒等感染有关。二、发病机制组织病理学研究发现，本病主要的病理改,变脉络膜肉芽肿性炎症，伴发新生血管。随着FFA、ICGA等技术的应用目前已证实来自脉络膜的视网膜下新生血管是本病发生发展的主要因素。由于脉络膜的炎症损害了脉络膜毛细血管层-Bruch 膜-RPE复合体所形成脉络膜和视网膜之间的屏障，引起视网膜浆液性脱离，导致CNV进入RPE下或神经感觉层下，新生血管出血、渗出，继而瘢痕化，造成中心视力永久损
3、害。,第二节 临床表现 多发生于20-40岁的青壮年，很少超过50岁。临床上女性多于男性，男女比例约为1:2通常单眼发病，偶有双眼发病者。一、症状主要表现中心视力急剧下降、视物变形和中心暗点。在眼底病变未波及黄斑中心凹前，患者多无自觉症状。因此病人主诉常,不能代表真正的病程。二、眼部体征视力与黄斑中心损害程度密切相关，可在手动-1.0之间，约有1/3患者视力在0.1以下。眼前节无明显异常。眼底检查可见病变区局限于黄斑区，病灶中心为黄白色或灰白色圆形或类圆形渗出灶，稍隆起，边缘模糊，大小为1/8-3/4PD，很少超过1PD。渗,出灶周围可见环形、弓形或点片状出血，病灶周围视网膜水肿，部分伴后极部
4、网膜盘状脱离，脱离范围多在1-3PD之间病程久者在病灶周围可见黄白色硬性脂质沉着。视盘和网膜血管正常。本病病程持久，常间歇性发作，往往持续1-2年或更长时间后进入瘢痕化阶段。眼底病变主要由灰白色境界清晰的瘢痕组织代替，并可见色素沉着。极少数病例于数年后复发，常常在原,瘢痕灶边缘出现新的渗出灶。三、病程分期 本病自然病程为数月或数年，根据眼底表现及视力变化可分3期。1、活动期 此期患者视力障碍严重，眼底黄斑区表现为孤立性渗出灶，或伴盘状视网膜脱离。病灶周围反复出血，可伴有渗出及色素沉着。FFA早期可见源于脉络膜,的RPE下或神经感觉层下的新生血管，荧光素渗漏明显。本期可持续数月致2年不等，视力变
5、动较大。2、恢复期 此期患者视力较稳定，眼底黄斑出血吸收，盘状视网膜脱离减轻或消失，渗出灶变小，出现色素脱失或沉着。FFA显示病灶内及周围脱色素区出现强荧光，荧光素渗漏减轻，周围有透见荧光斑点。,3、瘢痕期 此期眼底主要表现为黄斑区渗出、出血吸收，代之以不规则的机化瘢痕，周围绕以脉络膜萎缩带和色素堆积。FFA 显示病变区有透见及遮蔽荧光，无荧光素渗漏，晚期组织着染。四、病变分型依病灶内新生血管与黄斑中心凹的位置不同将其分为2型。,1、中心型 新生血管位于黄斑中心凹，临床上多为此型，视力障碍严重2、中心外型 新生血管位于黄斑中心凹外，一般距离中心凹200UM以上，视力障碍轻。第三节 试验室检查和
6、辅助检查 一、FFA特发性CNV的FFA表现较特殊。在造影早,期眼底渗出灶处即呈现强荧光，荧光形态可为颗粒状、绒球状、网状、轮辐状线状及不规则形；随后荧光素很快渗漏，呈一团块状强荧光，直到后期持续不退，表明存在来自脉络膜的新生血管。病灶区的出血可有荧光遮蔽。通常在病灶的最外周可见透见荧光，相应处色素脱失。在造影后期，伴有视网膜盘状脱离的病例，因荧光,素积存，可勾画出脱离区的轮廓。一些学者认为，特发性CNV在FFA中特征是在CNV的边缘有一环状弱荧光（黑环）可能是色素上皮增生而遮盖了荧光所致。有文献报道，在特发性CNV的FFA中，有81%可以见到弱荧光环，围绕CNV膜，此环与视网膜下出血和渗出无
7、关。动物实验模型研究表明，黑环为一弱荧光晕轮，为CNV,被增生的RPE所包围。二、ICGA特发性CNV在ICGA早期即出现弱荧光区，形态呈网状、环形、树枝状、或不规则形，边界清晰。部分病例早期显示病灶周围后极部伴局限性脉络膜血管扩张。在ICGA晚期显示中间融合的强荧光，周围有弱荧光环围绕。与FFA相比具有以下特点：,1、ICGA表现CNV轮廓较FFA清晰。FFA中出现的新生血管局部渗漏明显，而ICGA中出现的CNV很少渗漏，直到造影后期大小形态无明显变化。同时，ICGA中出现的CNV定位准确，给激光治疗提供了更可靠的依据；2、FFA发现的CNV，ICGA可以发现。对病灶内渗出较多或黄斑区瘢痕形
8、成的病人，ICGA可更清楚的观察渗出或瘢痕内CNV形成的情况；3、ICGA可以提高,FFA中辨别不清的CNV位置及图像清晰度。三、OCT目前认为在OCT检查图像中可以分辨出黄斑区CNV有3种形态。1、单纯性CNV：OCT图像特征为黄斑下局部梭形强反射带，从RPE与脉络膜毛细血管层处延伸至视网膜神经感觉层下，相应的视网膜神经感觉层因其下的新生血管膜而轻度向玻璃体腔隆起，神经感觉层无或轻度增厚；2、CNV伴浆液性神经感觉层脱离：OCT图像特征为黄斑下局部梭形强反射光带，也可为中低反射病,灶，边界不清，其周围或一侧可见无反射暗区，神经感觉层与RPE分离及浆液性神经感觉层分离，神经感觉层轻致中度增厚；
9、3、CNV伴脉络膜视网膜渗出：OCT图像特征为RPE与脉络膜毛细血管层光带不规则增强及增厚、隆起，其下方脉络膜和上方视网膜神经感觉层内均可见较大量中等反射光点（渗出），其中亦可见弱反射或无反射区（水肿），神经感觉层厚度明,显增加。在特发性CNV中，CNV形态以单纯性CNV改变为主，特点是CNV多呈中央宽、两边窄的纺锤形，期反射光带密度较均匀；CNV上方和周围视网膜神经感觉层无或只有轻度水肿，部分伴有浆液性神经感觉层脱离；PED及大量的脉络膜视网膜渗出少见。四、视觉电生理,大多数特发性CNV患者的F-ERG一般表现正常，但局部视网膜电图可发现b波振幅显著降低。PVEP的峰值显著降低，但峰潜时未见
10、延长，可能提示视网膜神经通路至视皮层中枢受损、功能下降。五、视野检查视野检查可出现绝对或相对性中心暗点，或者有不同程度的Amsler方格变形或线条,扭曲。第四节 诊断和鉴别诊断 一、诊断根据发病年龄，结合临床表现、眼底病变的特点及FFA的典型表现多可明确诊断。必要时可行ICGA、OCT检查以进一步明确诊断。二、鉴别诊断,1、CSC 本病视力下降轻微，一般不低于0.5主要表现黄斑区浆液性视网膜神经感觉层盘状脱离，FFA可见扩散型或喷出型渗漏，眼底无出血，极少伴发CNV。2、AMD 发病年龄较大，多见于50岁以上老年人，易累及双眼，黄斑部病变广，常超过2-3PD，伴有出血、渗出，眼底可见玻璃膜疣及
11、色素改变。而特发性CNV患者多,为青壮年，单眼发病，病灶较小。此外，AMD和特发性CNV的FFA和ICGA检查的影像学表现不同，有利于鉴别。3、脉络膜孤立性结核 又称结核性中心性脉络膜视网膜炎。病变部位为实性隆起，边界清楚，周围可有出血，可见视网膜血管爬行于其上。结合OT实验及FFA可确诊，而特发性CNV在FFA检查时可发现CNV。,4、弓形体病性脉络膜炎 为后天性弓形体原虫感染所致。病变活动期为大的软性病灶，白色，病变可超过黄斑区，而在视盘附近及视网膜大血管旁，玻璃体炎性反应重，顾玻璃体混浊明显。弓形体血清学检查阳性。5、特发性浆液性视网膜色素上皮脱离 本病表现黄斑区边界清晰的圆形或椭圆形隆
12、,起，呈灰黄色或淡黄色囊样病变，脱离的边缘陡峭，周围可见一橙黄色区，裂隙灯三面镜下可见“灯笼”现象。FFA表现为造影早期即出现强荧光，随时间延长荧光增强，但大小始终不变。6、OHS 其黄斑表现与特发性CNV比较相似，但特发性CNV多侵犯单眼，而OHS病多为双眼，且有周边部和视盘周围病灶，,组织胞浆菌素皮内试验阳性。但FFA也多见有来自脉络膜的新生血管，并从此向视网膜下漏出荧光素。7、病理性近视黄斑病变和血管样条纹合并黄斑变性等疾病 都有各自的眼底病特征及病史。第五节 治疗治疗的目的在于缩短病程，寻找引起视功,损害的病因十分重要。最理想的治疗是能找到引起这种肉芽肿性炎症的原因，进行病因治疗。由于
13、本病的病因不甚明确，通常给予非特异性治疗，如非甾体消炎药、糖皮质激素等。若FFA/ICGA检查显示CNV不在中心凹下，可选择激光光凝。近几年TTT,PDT等新的治疗方法已在临床应用。一、药物治疗,主要是抗炎治疗。对于查出结核病因或怀疑有结核感染的患者，可进行抗结核治疗。及每日肌注链霉素0.75，口服雷米封0.3，连续3周。如病灶缩小，视力改善，可继续用链霉素2-3月，雷米封半年以上，同时应检测相关的药物毒副作用；如治疗3周无明显效果则应放弃抗结核治疗。对于活动期炎症反应明显者，则可采用糖皮质激素治疗。其他辅助治疗口服维生素。近年研制,抗新生血管药物也有望用于本病的治疗。二、激光治疗主要包括激光
14、光凝术、TTT/PDT（一）激光光凝术通过直接激光光凝CNV，约有75%的患者视力提高。激光光凝术适用于CNV在盘斑束以外、距离黄斑中心凹200UM以外的病例。机制：引起组织光凝固效应,1、激光的波长选择 理论上黄光及绿光均可用于黄斑部病变的治疗，但黄光更理想。因为黄光为血色素吸收最多的激光，最适宜治疗新生血管膜；黄斑区的叶黄素对黄光完全不吸收，不引起视网膜内层损伤。2、激光的光斑直径和曝光时间 理论上后极部、特别是黄斑中心凹周围应该用小光斑，短的曝光时间这样视网膜的灼伤局限。,但临床观察若光斑太小，加之短时曝光易造成RPE层的微小爆破，导致脉络膜出血或视网膜裂孔。所以常选75-200UM的光
15、斑，0.1-0.2秒的曝光时间。对紧靠血管拱环的病灶，接近中心凹的部分选用50UM光斑，曝光时间仍为0.1-0.2秒。3、激光能量 能量大小应以光斑反应为准，治疗特发性CNV所要求的光斑反应为,级，即浓白色斑。他的作用点主要位于RPE层，损伤波及内核层及脉络膜毛细血管层，从而致使两层的毛细血管闭塞。所以级光斑治疗RPE层的新生血管膜较合适。如果能量不足，不仅未能使新生血管消退，相反因其受到损伤而造成出血、水肿加重，再次治疗因视网膜失去透明性，激光不易达到病变部位，或病灶扩大到中心凹下，从而失去治疗机会。因此激光能,量一定要掌握好，争取一次成功。但是88.9%CNV位于中心凹或其边缘，如行激光治
16、疗必然使中心凹受到破坏。因此其适应症很窄。4、并发症 因激光能量不足可能加重出血、水肿，从而丧失治疗机会；少数病人可有激光瘢痕扩大，视野中可能出现暗点，甚至影响视力。,（二）、TTT治疗（三）、PDT治疗 三、手术治疗主要适应于少数发生于中心凹以外伴有侵犯黄斑中心凹倾向的特发性CNV患者。研究证实，手术切除中心凹下CNV膜对部分患者确有疗效。手术目的是清除视网膜下积血，防止血红蛋白对视网膜内、外层细,胞的毒性及引起的代谢障碍；另一方面，清除CNV膜，防止严重影响视力的继发性出血或瘢痕形成。但是，目前对于手术治疗特发性CNV的长期效果仍存在一定的争议。第六节 预后本病病程长，具有一定的自愈性。本病的视力预后主要与以下几种影响,因素有关。1、CNV距离黄斑中心凹的部位：是最主要的影响因素。当CNV位于中心凹以外时，不管是否伴发浆液性视网膜脱离和或出血，视力预后均良好，通常有60-70%病人的视力可在0.5或以上；当CNV位于中心凹时，则视力预后差，只有15%或更少的病人视力恢复到0.5；2、黄斑区视网膜脱离的时间和复发次数：也是影响预后的重要因素。一般来说，黄斑区视网膜脱,离的时间越长或者反复发作，则病人的视力预后差。,谢谢,谢谢,
