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1、先天性心脏病,CONGENITAL HEART DISEASE,DEFINITION先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形；An abnormality in cardiocirculatory structure or function that is present at birth,even if it is discovered much later._Heart Disease,Brauwnwald,INCIDENCE占儿童心血管疾患的首位：发病率为活产婴儿的0.67 0.8%；25%30%死于新生儿期；死亡患儿的66.6%为紫绀型；伴有心外畸形者死亡率达91%。诊治水平提
2、高,大部分先心病可治愈,ETIOLOGY,病因尚未完全清楚，胚胎发育的第2 8周是心脏发育最重要阶段，任何内因和外因的变化（多因素作用）均可影响心脏胚胎发育，形成先天性畸形。,内因或遗传因素（Genetic Aspects)1.染色体异常21-三体综合征:Trisomy 21（Down Syndrome）18-三体综合征Turner综合征:45,XO2.多基因突变:CATCH-22 Syndrome:22q113.单基因缺陷:Noonan Syndr.,Holt-Oram Syndr.;Long QT Syndr.,Marfan Syndr.,外因和环境因素(Environmental Asp
3、ects)宫内感染 风疹综合征，腮腺炎，柯萨基病毒等；放射线；药物影响 抗癌药，抗癫痫药等；营养缺乏 微量元素、叶酸等；代谢性疾病 糖尿病、高钙血症等。遗传因素与环境因素的相互作用,CLASSIFICATION,Left-to-right shunt(左向右分流型,潜在紫绀型):Right-to-left shunt(右向左分流型,紫绀型）No shunt(无分流型,非紫绀型）,Left-to-right shunt 左右心房,心室之间或体循环与肺循环之间有异常通道,血液自左房左室分流到右房右室或直接从体循环分流到肺循环.常见左向右分流先心病:室间隔缺损（ventricular septal
4、defect,VSD）房间隔缺损（atrial septal defect,ASD）动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）,Common features:平时无紫绀，当哭闹、肺炎时出现青紫（潜伏青紫）生长发育迟缓,活动耐力减退：体循环血流量减少 易患肺部感染,肺循环血流量增多，肺动脉高压形成，重度肺动脉高压时，血液自右向左分流，临床上出现青紫,(Eisenmenger syndrome)胸骨左缘收缩期杂音,Right-to-left shunt 血液自右房或右室分流到左房或左室,左右心腔血液混合或静脉血直接流入体循环。肺血流减少组：法洛四联症（tetralo
5、gy of Fallot），三尖瓣闭锁，三尖瓣下移等。肺血流增加组：完全性大动脉错位，右室双出口,完全性肺静脉畸形引流，单心房，单心室，永存动脉干.,病理生理和临床表现:青紫cyanosis:hypoxemia and acidosis红细胞增多polycythemia:血液粘滞,出血倾向杵状指趾clubbing digits:生长发育迟缓,活动耐力减退.肺血多:婴幼儿期心力衰竭,肺动脉高压.肺血少:可有蹲踞及缺氧发作.,No shunt常见畸形:肺动脉狭窄,主动脉缩窄,Diagnostic Methods,病史体格检查辅助检查X线检查心电图超声心动图CT与MRI心导管检查心血管造影,1.母妊
6、娠史:2.发病年龄：多数3岁3.常见症状:喂养困难，生长发育落后:气促，呼吸困难:潜伏青紫,青紫:蹲踞现象:昏厥:,HISTORY,蹲踞 蹲踞的特殊体位多见于法洛四联症患儿，于活动感到疲乏后，喜蹲伏片刻再起来活动。蹲踞发生的可能原因下肢动脉血流阻力 躯体上部血流 CNS供氧体循环的阻力 肺循环的血流量,PHYSICAL EXAMINATION,一般表现生长发育:impaired growth and physical development呼吸频率及强度:tachypnea,dyspnea有无伴随的先天性畸形:,青紫cyanosis:为还原血红蛋白增加引起。当还原血红蛋白 50g/L，皮肤即显
7、青紫。在严重贫血患儿，青紫不明显或不出现青紫。,杵状指（趾）clubbing digitS:于青紫出现后 12 年 逐渐形成.,心脏检查cardiac examination望诊:心前区有无隆起,心尖搏动位置触诊:抬举性搏动,震颤thrill(位置,时期)叩诊:心界大小,位置听诊:心率,心律,S1,S2 强弱,P2亢进,分裂,杂音murmur:性质,时期,响度,位置,传 导方向,收缩期杂音systolic murmur喷射性(ejective):血流通过狭窄部位产生湍流。收缩中期;粗糙,高调,响亮。心音图:递增递减(菱形)。见于肺动脉瓣及主动脉瓣狭窄反流性（Regurgitative）:血流从
8、高压腔到低压腔。全收缩期;均匀,柔和。心音图:等振幅一贯型 见于VSD,二、三尖瓣关闭不全,血压与脉搏blood pressure and pulse:上下肢血压、脉压、脉搏周围血管征:毛细血管搏动征,股动脉枪击音。,Echocardiography,M型超声心动图心脏扇型切面显像（二维超声心动图）多普勒超声心动图多普勒彩色血流显像三维超声心动图食道超声心动图胎儿超声心动图,Cardiac Catheterization,发现不正常的导管径路；取血测氧含量或氧饱和度；测量肺动脉、右心室、右心房的收缩压、舒张压和平均压及肺动脉至右心室的连续压；选择性血管造影。,依据各腔室血氧含量/血氧饱和度之差
9、判断分流水平分流水平 对比部位 血氧含量 血氧饱和度心房 RA-VC 2vol%8%心室 RV-RA 1vol%3%大动脉 PA-RV 0.5vol%2%左心系统血氧饱和度正常值:95%100%,各心腔正常压力（mmHg）,房间隔缺损 atrial septal defect，ASD,发病率占先天性心脏病26%.原发孔缺损、继发孔缺损.,继发孔房间隔缺损根据缺损部位的不同可分为四型：1.中央型（卵圆孔型），最多见；2.下腔型；3.上腔型；4.混合型。,Pathophysiology LA-RA分流体循环血减少肺循环血流量增加肺动脉高压（pulmonary hypertension），病程晚期出
10、现严重肺动脉高压，右向左分流，临床出现青紫，发展为Eisenmenger综合症右心容量负荷增加,Clinical Manifestations 取决于房间隔缺损的大小。缺损小者无症状，缺损大者发育迟缓，活动后气急，乏力 易患呼吸道感染 平素无青紫，剧烈哭闹后青紫 合并重度肺动脉高压，可出现紫绀 心脏检查一般无震颤，胸骨左缘第二、三肋间可闻IIIII级收缩期喷射性杂音 肺动脉瓣第二心音亢进，伴固定分裂 三尖瓣区可闻及舒张期低调杂音,Laboratory Examinations一、ECG 电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞最多见，可合并右心房扩大，右心室肥厚。二、Chest X-ray 肺血增多，
11、肺动脉段突出，透视下肺门舞蹈，右心房、右心室增大。,三、Echocardiography M型及二维超声心动图显示右心房右心室内径增大，房间隔回声中断。脉冲多普勒取样容积置于缺损的右心房侧记录到舒张期血流由左心房向右心房分流频谱信号。,四、Cardiac Catheterization 右心导管在右心房通过房间隔到达左心房；右心房平均血氧含量高出上腔静脉平均血氧含量2vol%，提示房间隔缺损,Management 一、Interventional therapy 目前有Sideris 纽扣式补片装置、Rashkind 双面伞房闭合器和Amplatzer双面伞堵装置应用于临床，但操作简便、安全、
12、应用广泛的是Amplatzer伞堵装置。适应症:3岁,体重9公斤,房间隔有4mm边缘.,二、Surgical Correction 通常浅低温体外循环手术，目前大部分在心脏不停跳下修补房间隔缺损，缺损小者可直接缝合，缺损大者可补片修补。手术年龄:学龄前期.,室间隔缺损ventricular septal defect,VSD 发病率约占先天性心脏病20%50%。,根据缺损的部位，室间隔缺损可分为三型1.膜部缺损:占室间隔缺损78%。可进一步分为单纯膜部缺损、嵴下型膜部缺损和瓣下型膜部缺损。2.漏斗部缺损:占室间隔缺损20%，可进一步分为干下型缺损和嵴内型缺损。3.肌部缺损:占室间隔缺损2%。,
13、根据缺损的大小，室间隔缺损可分为:小型缺损（缺损直径1cm）。,PathophysiologyLV-RV分流体循环血减少肺循环血流量增多肺动脉高压，Eisenmenger综合症左心房、左心室容量负荷明显增加,Clinical Manifestations 缺损小者，一般无症状，生长发育正常。缺损大者，有发育障碍、心悸、乏力、气促，婴幼儿期易反复pneumonia 平素无青紫，剧烈哭闹后青紫，Eisenmenger综合症临床出现紫绀 年长儿易患infective endocarditis、heart failure。,心脏检查:胸骨左缘34肋间可闻及IIIIV级响亮、粗糙全收缩期返流性杂音，常伴
14、震颤，心前区广泛传导。肺动脉瓣区第二心音可增强或亢进 心尖部可听到舒张期杂音,Laboratory Examinations一、EEG 左心室高电压，左心室肥厚，伴有肺动脉高压，可出现右心室肥厚。,二、Chest X-ray 中大型室间隔缺损肺血增多，肺动脉段膨隆凸出，肺门动脉扩张搏动增强，甚至肺门舞蹈。心脏以左心室扩大为主，伴有重度肺动脉高压，肺动脉瘤样扩张，右心室扩大为主，右心房扩大。,三、Echocardiography 二维超声：室间隔连续中断 脉冲多普勒取样容积置于缺损的右心室侧记录到收缩期血流由左心室向右心室分流频谱信号。,四、Cardiac Catheterization 血氧资
15、料分析右心室平均血氧含量超过右心房平均血氧含量1vol%以上，提示心室水平左向右分流。右心导管经室间隔进入左心室有诊断意义。,Management 小型室间隔缺损尤其膜部缺损及肌部缺损有自然闭合可能，自然闭合率约2163%，一般5岁内闭合率高，可不需手术。对于中大型室间隔缺损、婴幼儿期反复肺炎心衰、大分流量室间隔缺损肺循环血流量与体循环血流量比值2:1即有手术指征。,手术治疗可采用体外循环心内直视下经右心房、右心室流出道和主动脉切口，进行单纯直接缝合或补片修补法。膜部、肌部VSD目前可行导管介入治疗。,动脉导管未闭patent ductus arteriosus,PDA 发病率占先天性心脏病2
16、0%。,根据动脉导管的形态，可分为五型：1.管型 导管连接主动脉和肺动脉的两端口径一致，临床最常见。2.漏斗型 导管近主动脉端粗，近肺动脉端细，整个导管呈漏斗状。3.窗型 导管极短，口径较大，呈窗样结构，管壁极薄，临床少见。4.亚铃型 导管中部细而两端粗，呈亚铃形。5.瘤型 导管两端细而中部呈瘤样扩张，管壁薄而脆，临床少见。,Pathophysiology 主动脉肺动脉分流 体循环血减少 肺循环血增加 肺动脉高压,Eisenmenger syndrome LA,LV容量负荷过重 动脉导管未闭左向右分流量取决于三个因素（1）导管直径的大小；（2）肺循环和体循环阻力；（3）导管两侧主动脉和肺动脉压
17、力阶差.,动脉导管未闭分流量大，可形成肺动脉高压，发展至Eisenmenger综合征，除有肺动脉明显增宽和右心室肥厚外，临床上常出现差异性青紫differential cyanosis.动脉导管常位于左肺动脉和降主动脉之间,，其主动脉端开口于头臂动脉与主动脉分叉之后，右向左分流经导管进入降主动脉,只造成下半身青紫,而上半身不青紫。,Clinical Manifestations分流量大影响生长发育，无力，疲乏易合并呼吸道感染合并重度肺动脉高压，扩张肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑。,心脏检查：胸骨左缘23肋间触及连续性震颤，收缩期最强；胸骨左缘23肋间连续性机器样杂音，收缩期为主，向颈背部传导
18、 并发重度肺动脉高压，肺动脉瓣区第二心音亢进，杂音失去连续性以收缩期为主 二尖瓣区听到舒张中期轻度隆隆杂音。,由于向肺动脉分流，使主动脉舒张压降低，脉压大，有水冲脉，甲床毛细血管搏动，股动脉枪击音 Eisenmenger综合征 differential cyanosis.,Laboratory Examinations一、ECG 电轴左偏，左室肥厚,或左右心室肥厚,左房肥大。,二、Chest X-ray 左心室扩大，左心房扩大，主动脉结增大，肺动脉段突出。,三、Echocardiography 发现未闭的动脉导管 左心房、左心室扩大 脉冲多普勒将取样容积置于肺动脉内探及 持续整个心动周期的连续
19、血流频谱。,四.CardiacCatheterization&Angiocardiography 右心导管在主肺动脉经过动脉导管到达降主动脉，提示动脉导管异常交通开放。肺动脉平均血氧含量较右心室平均血氧含量增高0.5vol%，提示肺动脉水平有左向右分流。,Management药物关闭:早产儿,新生儿PDA,一周内可用.消炎痛:0.1-0.2mg/kg/d,共三剂介入治疗:Porstmann法、Rash-kind、Amplatzer蘑菇伞堵闭器。对于细小未闭(直径1.70.8mm)的动脉导管，还可选择弹簧圈堵塞。介入性治疗已成为动脉导管未闭首选治疗方法。,3.Surgical Correctio
20、n 可采用非体外循环下动脉导管闭合法。对于婴幼儿及合并心内畸形需根治处理者、成人动脉导管并重度肺动脉高压及肺动脉内开口大于1.0cm者，须在体外循环下进行结扎、缝合和补片缝合等。,法洛四联症tetralogy of Fallot,TOF 占先天性心脏病的1014%,最常见青紫型先心病.,四种典型病理变化:肺动脉狭窄:室间隔缺损:主动脉骑跨:右心室肥厚:,Pathophysiology右室流出道血流受阻:1)肺血减少,2)Right-to-Left shunt增加紫绀:组织缺氧,酸中毒血红蛋白增加:血液粘稠度升高，易发生血栓,出血倾向。,Clinical manifestations紫绀 cya
21、nosis:主要表现。蹲踞squatting:多数TOF患儿有，较具特征性,患儿于活动感到疲乏后，喜蹲伏片刻再起来活动。,squatting发生的可能原因:1.蹲踞时下肢动脉受压,体循环压力升高，左室射血阻力增加,右向左分流减少，肺循环血量增加.2.蹲踞时下肢静脉受压,可使回心静脉血减少，右心室压减低，右向左分流减少，从而使缺氧症状得到缓解。,缺氧发作hypoxic spells:患儿有时突然表现呼吸困难、紫绀加重，常在熟睡后初醒、晨起、用力哭闹、活动后出现。重者可昏厥、抽搐或脑血管意外。每次发作可持续数分钟至数小时，常能自行缓解。也有因严重低氧血症或脑血管并发症死亡。,杵状指（趾）clubb
22、ing digits:胸骨左缘24肋间可闻及级收缩期喷射性杂音肺动脉第二音减弱或呈单一第二音,Laboratory Examinations一、ECG 电轴右偏，右心房、右心室肥厚。二、X-RAY 肺门细小，肺野清晰，右心房扩大，心尖上翘,肺动脉段凹陷，心影呈靴形。右位主动脉弓多见。,三、Echocardiography 主动脉骑跨于室间隔缺损之上，右心室流出道狭窄，肺动脉及其分支细小，肺动脉瓣狭窄或闭锁。,四.CardiacCatheterization&Angiocardiography 心导管检查时导管很容易由右心室进入主动脉，右心室压力明显增高，与左心室相当，心室水平有右向左的分流，右
23、心室与肺动脉之间出现压力阶差。右心室造影可显示右心室流出道或/和肺动脉及其分支狭窄程度,Management 外科手术。手术年龄既往为36岁.现6月可根治.Total Surgical CorrectionPalliative Surgery,Hypoxic spells的处理:（1）胸膝位或压迫下肢静脉（常用前者）；（2）吸氧提高血氧饱和度，同时应保持患儿安静；（3）静脉注射受体阻滞剂普萘洛尔或美托洛尔；,（4）用硫酸吗啡(0.10.2mg/kg)，皮下注射）抑制呼吸中枢和消除呼吸急促；（5）用碳酸氢钠（NaHCO3）纠正酸中毒，排除酸中毒对呼吸中枢的刺激；（6）必要时行气管插管，人工呼吸，以及应用血管收缩剂苯福林和氯胺酮，后者既可增加体循环阻力，又可以起到镇静作用。,
