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1、心脏疾病,福建省立医院 陈智群,二.先天性心脏病的外科治疗,1.先心病发病率：占新生儿的68%。按我国出生率为13计，每年新生的先心病患儿约19.8万例，大约现有先心病患者200万人。目前400家开展先心病手术医院，年完成先心病手术约25000例，占心脏手术的5256%左右。,中国潜在的需心脏手术的病人冠心病：296万风湿性瓣膜病 223万先天性心脏病 180万原发性心肌病及其他 160万,心脏病的流行病学,一.动脉导管未闭,1.发生率：为最常见先心病之一(12-15%),约占手术的先心病病例的16-34%，占第一位，女性多见，男女之比约1:1.43.0。正常情况下，出生后随着婴儿的哭泣，肺开
2、始通气后15-20小时导管即自行关闭，机理不明，动脉血氧张力的高低是个重要因素。,动脉导管未闭,2.病理生理：如动脉导管不闭锁主动脉血流肺循环增加肺循环血量，可达左心室排血量的20-70%左心负荷增加左心肥大左心衰竭，肺循环血量肺动脉压右心衰竭 分型：管 型 哑铃型 漏斗型 窗 型 动脉瘤型 其直径大小从0.2-2.0，其直径大小决定着左右分流量,动脉导管未闭,3.临床表现 典型杂音为L2连续性机器样杂音，扪及连续性震颤,周围血管征阳性 心电图：多表现为左室肥大 X 线：可见“漏斗征”超声心动图：为主要诊断手段，可准确测量动脉 导管直径，分流情况等。心导管检查：特殊病例方需要,动脉导管未闭,动
3、脉导管未闭,4.诊断 结合以上检查，一般不难确诊5.鉴别诊断：需与室缺合并主动脉瓣关闭不全，主肺动脉间隔缺损等鉴别,动脉导管未闭,5.自然预后：一般自然生存不超过50岁6.治疗：手术治疗适应症 年龄，一经诊断争取在45岁手术,动脉导管未闭,手术方法：常规左侧开胸结扎法或切断缝合法；电视胸腔镜下钳闭法；导管栓堵法；体外循环下直接缝合法；,二.房间隔缺损,为最常见先心病之一，大约占先心病25%，常见于女性，男女比例为2:1;分为原发孔型缺损和继发孔型缺损。以继发孔型常见，其又分为中央型、上腔型、下腔型和混合型四类；原发孔型并二尖瓣大瓣裂，称为部分性房室通道或部分性心内膜垫缺损。,房间隔缺损,病理生
4、理：由于正常情况下，左房压右房压左向右分流，分流量大小取决于缺损大小及二心房间的压力阶差。临床表现 1.症状：取决于分流量的大小 2.杂音：典型的为L2-级吹风样杂音，P2亢进，分裂。,房间隔缺损,3.心电图：多为正常，分流量大时，则有右室肥大的表现。4.胸片:4.超声心动图：同样主要的诊断手段，能提供缺损大小。鉴别诊断：需与高位室缺，肺动脉瓣狭窄等鉴别,房间隔缺损,治 疗：由于现在手术水平虽显著提高，一经 诊断大多需进行手术治疗或经导管介入治疗。1.手术治疗 体外循环下直视修补2.0cm需补片，可采用新鲜自体心包片或经0.6%戎二醛固定的自体心包片。电视胸腔镜技术的应用 2.心导管介入法 3
5、.手术效果：无重度肺高压者，手术死亡率1%，远期疗效佳。,三.室间隔缺损,为另一种常见的先天性心脏病，约占手术的先心病第二位。干下型 山脊下型 分型 隔瓣后型 肌部 左室右房通道(特殊类型),室间隔缺损,病理生理：由于左、右心室的压力阶差，主要产生左右分流，分流量大小同样取决于缺损大小及左、右室压力阶差，当晚期重度肺高压，可产生右左分流，称艾森曼格综合征。,室间隔缺损,临床表现：有无症状与严重程度，同样取决于分流量。体检：典型者L2-4-级粗糙收缩期杂音，伴明显震颤。P2亢进，杂音大小与缺损大小无明显关联，但与缺损位置有关，一般位于干下的室缺杂音较明显，而隔瓣后则不明显。心电图：分流量较大者，
6、可出现左心室高电压或肥大，严重者可出现右心室改变。,室间隔缺损,X线检查：分流大者，可出现肺血增多，左心室肥大等征象。超声心动图：可准确地显示缺损位置、大小等。根据以上检查不难诊断。有疑问者需与动脉导管未闭、主肺间隔缺损、肺动狭窄等鉴别。,室间隔缺损,治疗：一经确诊多需手术治疗，除了个别极少量分流者。方法：1.体外循环直视修补；2.心导管介入治疗-新开展，仍有些技术问题。,四.法乐四联症,法乐四联症为最常见的紫绀型先天性心脏病,占先心病的1214%，紫绀型先心病中占5090%。所谓的四联症指：肺动脉狭窄，室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大四个联合心脏畸形。,法乐四联症,病理生理:由于肺动脉狭窄
7、右心室压力右向左分流及主动脉骑跨致使其部分开口于右心室动脉血氧饱和度紫绀。所以其病情严重程度主要取决于肺动脉狭窄程度。临床表现：多数在新生儿即出现紫绀，以哭闹时为剧；以后则出现活动后气促，蹲踞等现象；严重者会因右室流出道狭窄、痉挛而出现缺氧性昏厥,法乐四联症,体检检查：可发现口唇紫绀以及杵状指(趾)，L2-4肋间闻及-级收缩期杂音，伴震颤，P2减弱。实验室检查：红细胞 显著增加，血红蛋白可高达150-200g/L，动脉血氧饱和度显著降低90%。心电图 提示右心室肥大伴劳损；X线 典型表现为“靴形心”；,法乐四联症-靴形心,法乐四联症,超声心动图：可见以上提及的四个联合病变，有助于诊断。心导管检
8、查及造影：如二维超声心动图检查有疑问，则需进一步造影检查确诊。诊断与鉴别诊断：一般经过以上检查均能得到明确诊断，个别病例则与法乐三联症完全性大动脉转位，永存动脉干等紫 绀型先心病的鉴别诊断。,法乐四联症,治疗：1.姑息性手术：体肺动脉分流手术，以减 轻缺氧症状2.根治术 术后测压 右室压/左室压 比值,法乐四联症,后天性心脏病的外科治疗,一.风湿性二尖瓣狭窄 在风湿性心脏瓣膜病中，最常累及的瓣膜是二尖瓣，主动脉瓣次之，三尖瓣少见，肺动脉瓣则为罕见。,二尖瓣狭窄,病理及病理生理：主要因风湿热用反复风湿活动二尖瓣瓣膜增厚，交界粘连，严重者亦导致瓣下结构，如腱索、乳头肌硬化挛缩，融合，致使二尖瓣口狭
9、窄。,二尖瓣狭窄,正常瓣口面积4-6 cm2。当瓣口面积1.5 cm2时，则产生血流动力学异常左房压肺静脉压肺高压右室扩大。从而产生活动后心悸，气促等一系列临床症状,二尖瓣狭窄,隔膜型 分型 漏斗型临床表现：临床症状主要是劳力性心悸，气促，其严重程度取决于二尖瓣瓣口面积。,二尖瓣狭窄,Lewis Dexters four stages of mitral stenosisStages I II III IVSymptomsMitral orifice(cm2)1.2 1-1.2 0.8-1.0 0.8Dyspnea+Fatigue+0+Ankle edema 0+SignsECGChest x-way film,二尖瓣狭窄,体检：典型心脏杂音为心尖区隆隆样舒张期杂音，瓣膜弹性好可闻及开瓣音，P2亢进，S1亢 进等。心电图：早期主要提示异常P1波，严重则有右心室肥大。X线：提示肺瘀血征，左房扩大而导致的食道后移，严重的有右心室肥大及肺高压征象；,二尖瓣狭窄,二尖瓣狭窄,二维超声心动图可提示瓣口狭窄程度，瓣膜情况等，对瓣膜病提供 非常直观的诊断条件。一般无需行心导管检查与造影，通过以上检查多可确诊。,二尖瓣狭窄,二尖瓣狭窄,治疗方法：1.闭式二尖瓣分离术 2.心导管球囊扩张术 3.二尖瓣置换术,Free-style,
