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1、三、血小板生理,是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解 脱落下来的具有生物活性的小块胞质数量：(100300)109L形态：双面微凸的圆盘状，体积小，无细胞核，直径23m寿命：平均寿命714天破坏：衰老后在脾脏被巨噬细胞吞噬功能(1)生理止血(2)凝血作用(3)营养和支持毛细血管，保持血管壁的完整性,血小板的生理特性,1.粘附(adhesion)：与非血小板表面2.释放(release)3.聚集(aggregation)：与血小板之间4.收缩(contraction)：收缩蛋白5.吸附(adsorption)：凝血因子(I、V、XI、XIII),血管损伤,内皮下胶原,血浆vWF(von Willebr
2、and factor),vWF变构,血小板adhesion,血小板膜糖蛋白（GP）b,暴露,参与成分,机制,血小板释放,血小板受到刺激后将贮存在致密体、-颗粒或溶酶体内的物质排出的现象,ADPATP5-HTCa2+,-血小板巨球蛋白PF4vWF纤维蛋白原等,酸性蛋白水解酶组织水解酶,GPb/a,致聚剂,Ca2+,纤维蛋白原,相邻的血小板连接,aggregation,生理性：ADP、E、5-HT、组胺、凝血酶、TXA2病理性：细菌、病毒、免疫复合物、药物,参与成分,机制,上的纤维蛋白原受体暴露,aggregation,第一聚集时相 第二聚集时相 发生迅速 发生缓慢 可逆性聚集 不可逆性聚集 低浓
3、度ADP 中等浓度ADP 高浓度ADP,致聚剂,凝血酶,凝血酶,凝血酶,胶原,血栓烷A2(TXA2),最重要的致聚剂,3 生理性止血（hemostasis）,生理性止血：正常情况下，小血管破损后血液将从血管流出，但几分钟后出血就自行停止的现象 出血时间(bleeding time):用一个小撞针或注射器刺破耳垂或指尖使血液流出，然后测定出血延续的时间 正常值：1-3min 生理意义：反映生理性止血状态，与血小板的数量和功能密切相关,一、生理性止血过程,1.血管收缩 损伤刺激；血管壁的损伤；血小板释放缩血管物质 2.血小板血栓形成 血小板粘附、聚集在血管受损处,形成止血栓（初步止血）3.血液凝固
4、 激活凝血系统，使血浆中纤维蛋白原转变为纤维蛋白，形成纤维蛋白网加固血小板血栓（有效止血）,联系:,3个过程相继发生并相互重叠，相互促进,二 血液凝固(blood coagulation),定义：血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程实质:血浆中的可溶性纤维蛋白原变成不溶性的纤维蛋白的过程,（一）凝血因子,定义：血浆和组织中直接参与凝血的物质,PK(前激肽释放酶)HK(高分子激肽原),14种,凝血因子的特点,除因子（钙离子）外，其余的凝血因子均为蛋白质 因子、XIII 和PK都是丝氨酸蛋白酶，通常以无活性酶原形式存在。被激活的因子，右下角标a，如a除存在于组织中外，均在血浆内，多在肝
5、内合成；,依赖VitK的凝血因子：，；，Ca2+，V，HK是辅因子。因子为抗血友病因子，缺乏时凝血缓慢。,凝血因子的特点,(二)血液凝固过程,分为三个步骤：凝血酶原酶复合物的形成 凝血酶原的激活 纤维蛋白的生成,、PL,凝血酶原酶复合物:Xa-Va-Ca2+-磷脂,按X激活途径不同分为：,内源性凝血途径 intrinsic pathway:完全依靠血浆内凝血因子逐步激活因子的凝血过程外源性凝血途径 extrinsic pathway：依靠血管外组织释放 因子参与激活因子的凝血过程,内源性和外源性凝血系统示意图,HK,因子酶复合物,PL,两种凝血途径的区别,体内生理性凝血机制,2.内源性凝血途径
6、对凝血反应开始后的维持和巩固起非常重要的作用。,1.外源性凝血途径在体内生理性凝血反应的启动中起关键性作用，组织因子是生理性凝血反应过程的启动物。,温度粗糙面：温盐水纱布凝血因子Ca2+：柠檬酸钠（消除Ca2+）,（三）影响血液凝固的因素,小结：凝血过程的特点,1.凝血因子的活化本质上为蛋白质的有限水解，许多凝血因子发挥着蛋白酶和底物的双重作用。2.酶促反应需Ca2+和磷脂参加。,3.凝血因子活化呈瀑布效应(cascade)。,血液凝固的瀑布效应,小结：凝血过程的特点,4.维生素K在内、外源性凝血中均有重要作用5.凝血过程中的正反馈使反应不断加速，但终产物纤维蛋白有抗凝血作用,小结：凝血过程的
7、特点,（四）血液凝固的控制,1.血管内皮的抗凝作用屏障作用抗血小板和抗凝血作用 合成和释放 PGI2、NO 硫酸乙酰肝素蛋白多糖 TFPI、抗凝血酶 TM(凝血酶调节蛋白）t-PA（组织型纤溶酶原激活物）,2.纤维蛋白的吸附，血流的稀释，单核巨噬细胞的吞噬作用。,（四）血液凝固的控制,3.生理性抗凝物质(1)丝氨酸蛋白酶抑制物:抗凝血酶（Antithrombin）,C1抑制物，1抗胰蛋白酶，2巨球蛋白(2)蛋白质C系统:PC,凝血酶调节蛋白,PS,使a，a灭活(3)组织因子途径抑制物(TFPI):体内主要的抗凝物(4)肝素(heparin):增强抗凝血酶的活性,血管损伤 暴露血管内皮下胶原 血
8、小板激活（粘附、聚集、释放）血小板止血栓 血凝块形成,血管收缩,凝血系统 激活,纤维蛋白 形成,三 止血栓的溶解,纤维蛋白溶解（纤溶，fibrinolysis）：纤维蛋白被分解液化的过程意义：防止血液在血管内凝固，保持血液的液体状态组成：纤维蛋白溶解酶原（纤溶酶原，plasminogen）纤溶酶（plasmin)纤溶酶原激活物（plasminogen activator)纤溶抑制物,纤溶过程,纤溶酶原,纤溶酶,纤维蛋白（原）,纤维蛋白（原）降解产物,激活物,1.纤溶酶原的激活,2.纤维蛋白的降解,纤溶抑制物（2-抗纤溶酶）,纤溶抑制物（纤溶酶原激活物抑制物-1）,两个阶段：,纤溶酶原激活物的种
9、类,小结,第四节 血型与输血原则,血型（blood group)：红细胞膜上特异抗原的类型红细胞凝集(agglutination):红细胞聚集成簇现象/抗原-抗体反应 凝集原（agglutinogen)镶嵌在红细胞膜上的一些糖蛋白,起抗原作用凝集素（agglutinin)能与红细胞膜上的凝集原起反应的特异抗体,一、ABO血型系统,2.ABO血型的遗传学特征控制红细胞上抗原的基因，属等位基因 A、B 基因/显性；O 基因/隐性 血型 基因型 凝集原 凝集素 A AA/AO A 抗B B BB/BO B 抗A AB AB A+B 无 O OO 无 抗A+抗B,二、Rh血型系统(一)Rh血型抗原:人
10、类RBC膜上有D、E、C、c、e五种抗原,以D抗原的抗原性最强。分型：Rh+：有D抗原为Rh阳性 Rh-：无D抗原为Rh阴性(二)Rh血型的特点:a.人血清中不含抗Rh的天然抗体当Rh+的RBC进入Rh-的人体内，通过体液性免疫，产生抗Rh的抗体。b.抗体为IgG/不完全抗体,能透过胎盘 ABO系统，IgM/完全抗体,(三)临床意义:1.输血：第一次输血不必考虑Rh血型 第二次输血需考虑Rh 血型是否相同 2.妊娠：Rh-的母亲 若输过Rh+血，怀孕后其孕儿为Rh+者，孕妇的抗Rh+的抗体，可通过胎盘导致胎儿溶血。第一次孕儿为Rh+，胎儿的RBC因某种原因(如胎盘绒毛脱落)进入母体，或分娩时进
11、行胎盘剥离过程中血液挤入母体,孕妇体内产生抗Rh+的抗体。第二次妊娠时,孕妇体内的抗Rh+的抗体，通过胎盘，导致胎儿溶血。,三 输血的原则,同型输血交叉配血成份输血,直接配血(主侧)RBC+血清-+间接配血(次侧)血清+RBC-+-+输血原则,结论：供血者RBC不被受血者血浆所凝集为原则,可 慎少 不 不,供血者 受血者 结 果,先天性缺乏XII,PK,HK的个体，未出现出血倾向,Factor VIIa activated by TF not only activates factor X but also activates factor IX in the presence of TF,providing a connection between“extrinsic”and“intrinsic”pathway.,
