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1、长QT综合征与尖端扭转型室速,长QT综合征,是一组以心室复极延长（QT间期延长）为特征、并可引起尖端扭转性室速（TdP）、室颤导致晕厥，甚至心源性猝死（SCD）的综合征。,参与形成快反应心肌细胞动作电位的主要离子流示意图：A、正常动作电位；B、心力衰竭时动作电位。,快速激活型延迟整流性外向钾电流（Ikr）和缓慢激活型延迟整流性外向钾电流（Iks）的区别,尖端扭转性室速（TdP）,心电图特征：QRS综合波的尖端沿着心电图等电位线环绕，通常扭转一次包括5-12个同一尖端指向的QRS综合波,A、一次无效的EAD；B、成功触发的EAD；C、一串触发的EAD,早期后除极（EAD）：又称3时相膜震荡电位，
2、发生在动作电位的2相平台期或3相早期，由慢内向离子流Ca 2+、Na+内流引起,T波与U波,心电图T波是心外膜细胞、中层M细胞和心内膜细胞复极二、三时相动作电位的代数和。中层与心外膜电位差为正则T波正向；其差为负则T波负向在病理条件下的T波形成，反映心室复极异质性的过程正常U波产生于希蒲系细胞的APD延长，异常大U波可以是T波的一部分,M细胞APD明显长于内外层心肌细胞，尤其常见于LQTS患者，QT间期大致反映M细胞的AP时程的程度，而M细胞APD延长是产生EAD并导致触发活动形成的先决条件因此，M细胞在心室复极延迟，QT间期延中起重要作用,LQTS分类,先天性LQTS：JLNS（Jervel
3、l-Lange-Nielson Syndrom）：常染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。RWS（Romano-Ward Syndrom）：常染色体显性遗传（多见）：不伴耳聋。后天性LQTS：抗心律失常药、电解质紊乱、心律失常。,先天性长QT综合征流行病学：,发病率2/万LQTS基因突变率：美国：1/5000-7000，全国约5万病人 我国：约20万人有LQTS基因缺陷死亡率：非治疗情况下，第一次晕厥后第一年死亡率21%，10年内5080%,cLQTS发生机理：,离子通道病：离子通道基因突变离子通道功能障碍复极离子流（IK）和/或除极离子流（a2+/Na+）复极延长EA
4、D及心室复极离散度增大（TDR）触发性心律失常（TdP）晕厥、SCD,分子生物学类型,各型CLQTS电生理特点：,先天性LQTS临床特点,诱因：LQT1与5者90%发生于运动或情绪激动时LQT3者90%发生于休息与睡眠LQT2对于突然强大的声音或噪音尤为敏感严重室律失常：TdP或室颤QT间期延长有或无耳聋,先天性LQTS高危分层预测因素预测发生急性心脏死亡,1、反复发作性晕厥2、常规正确内科治疗无效3、心脏停跳幸存者4、先天性耳聋5、女性6、QTc600ms7、与同龄比，心率相对过缓8、家族成员有症状9、在其家族中的很年轻成员发生过急性心脏死亡,先天性LQTS心电图特征,一、QTc间期的测定和
5、诊断意义QTc=QT/RR1/2(Bazett公式)缺点：当心率大于90bpm时结果不准确通常认为QTc大于440ms考虑QT间期延长 正常男性不超过470ms，女性不超过480ms 注意：一部分先天性LQTS的QTc正常。12基因异常者间期正常，30在在临界，即40患者不能单用c诊断。,先天性LQTS心电图特征,二、T波电交替T波电交替是ECG显示T波的形态、幅度和/或极性呈现交替出现现象，可发生在间歇-依赖性和肾上腺素-依赖性LQTS患者发作TdP之前，是一个重要的预后指标T波电交替可在休息期间出现，但更多见于情绪紧张或身体过度劳累时,cLQTS2患者出现T波电交替，表现在V1导联U波的形
6、态和极性交替和II导联U波的幅度交替,先天性LQTS心电图特征,三、T波与U波形态的诊断意义T波与U波形态异常对QT间期正常或近似正常患者的诊断很有帮助。显著异常的大U波和U波电交替更有助于诊断，尤其当QTc正常或不太长时更具有诊断价值T波与U波异常可因交感神经过度兴奋而更加明显崔长宗（2001）根据ST-T形态判断cLQTS类型的可靠性可达70-100%,先天性LQTS心电图特征,c LQTS1的ST-T形态,T波基底间期增宽是c LQTS1的特征,先天性LQTS心电图特征,c LQTS2的ST-T形态,c LQTS2通常具有T波幅度较小和/或双峰（切迹）的特征,先天性LQTS心电图特征,c
7、 LQTS3的ST-T形态,由于ST段延长而T波明显延长出现是c LQTS3的特征,后天性LQTS,延长QT间期的药物主要是影响钾离子通道Ikr，与导致c LQTS2的是同一个通道，提示两者可能存在病理生理上的相关性。药物引起的LQTS的患者可能是遗传学上存在亚临床的轻型LQTS的易感患者。,后天性LQTS的发病机制,胺碘酮除阻滞Ikr 外，还阻滞Iks，Ikr分布于M细胞，Iks分布于外膜和内膜下心肌。阻滞Iks可缩小跨壁复极离散，因此虽有QT延长，但不发生TdP。如有低钾血症或与其他延长QT的药物合用，则可发生TdP。,先天性LQTS诊断,1分，可能性小；2-3分，可能为LQTS；4分，可
8、能性大*晕厥与TdP共存时仅取其一计分，家族史中两项不同时计分,心电图鉴别cLQTS基因型,肾上腺诱发试验对LQTS分型,肾上腺输液对LQTS1、LQTS2和LQTS3有鉴别诊断意义。刺激交感神经可产生能反映LQTS1、LQTS2和LQTS3患者心室复极离散度的QT间期和T波顶峰-T波终末的间期呈现基因特异反应,尖端扭转型室速的紧急处理,一、室颤或昏迷非同步电除颤二、停用延长QT间期和不必要的药物,尖端扭转型室速的紧急处理,三、采用抑制早期后除极的药物1、镁盐治疗：镁可能具有阻滞钠离子流的作用而达到预防TdP硫酸镁2g，2-3分钟静注，可重复1-2次（每隔5-15分钟），或续以2-4mg/mi
9、n静滴2、钾盐治疗3、利多卡因：1mg/kg于2分钟以上静注，可重复一次；如有效，可静滴1-4mg/min,尖端扭转型室速的紧急处理,四、必要时用镇静剂，例如咪达唑拉5mg五、增加心室频率以缩短QT间期1、心脏起搏：特别适用于心动过缓和长间歇2、异丙肾上腺素治疗：不能用于cLQTS，慎用于缺血性心脏病患者六、受体阻滞剂：用于cLQTS,1、受体阻滞剂为首选缩短QT间期，减少晕厥和猝死发作。有32%的5年复发率，本身心率慢者不能耐受。2、左侧星状神经节切除术（LCSD）：可大量减少心脏事件发生，5年总猝死率8%，总存活率 94%，对受体阻滞剂治疗后仍晕厥发作者应选用。3、针对离子通道的治疗：钾通
10、道开放剂：尼可地尔对LQT1，2患者有效，增加复极外向流，减小复极离散度，缩短间期，抑制触发活性和TdP补钾LQT2钠通道阻滞剂：LQT3,cLQTS的长期治疗,cLQTS的长期治疗,4、永久性起搏器治疗5、ICD：-常推荐用于受体阻滞剂和LCSD治疗后仍发晕厥者；受体阻滞剂期间有心跳骤停者；或首次心脏事件是心跳骤停者。不能预防TdP，但能预防TdP引起的室颤-继续服用阻剂6、无症状者的治疗：有不同意见，40岁以下确诊者治疗,后天性LQTS的长期治疗,通常后天性LQTS不需要长期治疗，可在紧急治疗后消除发病原因永久性心脏起搏器治疗仅适用后天性LQTS起源于导致TdP的永久性心动过缓或长间歇，包括AVB和BTS的患者,谢谢！,
