肺高血压定义及相关概念.ppt

《肺高血压定义及相关概念.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《肺高血压定义及相关概念.ppt（42页珍藏版）》请在三一办公上搜索。

1、2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识,肺高血压(简称：肺高压)(pulmonary hypertension，PH)肺循环发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和 混合性肺高血压。PH是一种恶性肺血管疾病，往往引起右心衰竭甚至死 亡。PH可由多种心、肺、肺血管本身或全身性疾病引起。,PH诊断标准,PH:右心导管检查肺动脉平均压(海平面、静息)25mmHg。正常人肺动脉平均压：143mmHg，最高不超过20mmHg。临界肺高压：肺动脉平均压2124mmHg。,2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识,严格的诊断标准应参照右心导管检查数据，并非无创检查手段估测的数据。,PH诊断标准,停止使

2、用“运动时肺动脉平均压30mmHg”取消“静息时右心导管检查肺动脉收缩压30mmHg”,2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识,原因：正常人运动后肺动脉压力差别很大，且因运动方式及强度的不同而有很大差异，因此很难界定运动后肺动脉压力的正常值。,这一诊断标准可能不利于早期识别PH。,PH诊断标准 可能的不足,2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识,某些早期肺血管病变的患者，其肺动脉压力在静息状态下 尚达不到PH的诊断标准，但运动后肺动脉压却出现明显升高。正常人运动后肺动脉压会出现不同程度的增高，临床上很 难判断哪些患者为生理性升高，哪些为病理性升高。,肺动脉高压（pulmonary ar

3、terial hypertension,PAH）孤立的肺动脉血压增高，肺静脉压力正常。是PH的第一大类。原因：小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉压力 增加，需要肺毛细血管楔压（PCWP）正常(小于15mmHg)才能 诊断。,2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识,不存在其他可导致毛细血管前压力增加的原因如肺部疾患、慢性血栓栓塞等。,相关概念,特发性 PAH（idopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH）IPAH是指没有发现任何原因，包括遗传、病毒或药物 等原因引起的肺动脉高压，呈散发病例，并排除肺静脉压力增高的一类特定疾病。,2010

4、年中国肺高血压诊治指南中国专家共识,相关概念,IPAH是PAH的一个亚类。,1891年，Romberg在尸检中观察到首例“肺动脉硬化”，这是对 PH最早的认识。1945年，Cournard用心导管直接测量肺动脉压力，人们开始从 血流动力学角度认识PH。1951年，Dresdale首次报道了1例原因不明的PH患者，并将其命 名为原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension，PPH)。,PH分类：历史回顾,PH分类：WHO的四次专家共识,1973年WHO第一次PH会议将PH分为原发性PAH和继发 性PAH两大类。1998年法国依云（Evian），WHO第二次PH会

5、议首次将 PH分为五大类，依云分类得到了全世界的普遍公认和临床应用。2003年威尼斯，WHO第三次PH会议保留Evian分类框架，进行部分修订。2008年美国Dana Point，WHO第四次PH会议进行更新（Dana Point分类）。我国参照此分类。,2003年威尼斯会议PH临床诊断分类,第一类：肺动脉高压 1 特发性肺动脉高压 2 家族性肺动脉高压 3 相关因素所致 3.1 胶原血管病 3.2 先天性体-肺分流性心脏病 3.3 门静脉高压 3.4 HIV感染 3.5 药物和毒物 减肥药 3.6 其他：甲状腺疾病，糖原累积症，Gaucher病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓增

6、生性疾病，脾切除。,第一类：肺动脉高压 4 因肺静脉或毛细血管病变导致的肺动脉高压 4.1 肺静脉闭塞病 4.2 肺毛细血管瘤 5 新生儿持续性肺动脉高压,2003年威尼斯会议PH临床诊断分类,第二类 左心疾病相关的肺高压 1 主要累及左房或左室的心脏疾病 2 左心瓣膜病 也有学者称之为静脉型PH或肺静脉高压。该型PAH早期病变主要累及肺静脉，可产生肺细小静脉、肺 小静脉“动脉化”和内膜纤维化，后期肺细小动脉也产生中层肥厚。,2003年威尼斯会议PH临床诊断分类,第三类 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压 1 慢性阻塞性肺病 2 间质性肺病 3 睡眠呼吸障碍 4 肺泡低通气综合征 5 慢性高原病

7、 6 肺泡毛细血管发育不良,2003年威尼斯会议PH临床诊断分类,第四类 慢性血栓和/或栓塞性肺高压 1 血栓栓塞近端肺动脉 2 血栓栓塞远端肺动脉 3 非血栓性肺栓塞（肿瘤，虫卵和/或寄生虫，外源性物质),2003年威尼斯会议PH临床诊断分类,第五类 混合性肺高压 类肉瘤样病，组织细胞增多症，淋巴血管瘤病，肺 血管压迫（腺瘤，肿瘤，纤维性纵隔炎）等。,2003年威尼斯会议PH临床诊断分类,2008年Dana Point最新分类,第一类：肺动脉高压 1 特发性肺动脉高压 2 遗传性肺动脉高压 2.1 骨形成蛋白受体II基因（BMPR2）突变 2.2 活化素受体样激酶 I（ALK-1），转化生长

8、因子-受 体III（endoglin）（伴或不伴遗传性出血性毛细血管增多症）基因突 变 2.3 未知基因突变 3 药物和毒物诱导：减肥药,2008年Dana Point最新分类,第一类：肺动脉高压 4 相关因素所致 4.1 结缔组织病：系统性硬化症（PAH发生率达7-12%）4.2 HIV感染：PAH发生率0.46%4.3 门静脉高压：也称门-肺高压，易患因素：女性，自身免疫 性肝炎，PAH发生率2-6%。4.4 先天性心脏病 4.5 血吸虫病（既往归在第四大类，PAH发生率4.6%）：组织 学特征与IPAH相似，引起PAH机制包括门脉高压、血管炎症等，虫 卵机械阻塞只是起很小作用。4.6 慢

9、性溶血性贫血(既往被归在第五类)：机制在于NO抵抗，同时血管平滑肌中的cGMP活性降低,而cGMP是一种重要的血管 扩张剂和抗增殖介质。5 新生儿持续性PH,2008年Dana Point最新分类,第一类：肺动脉高压1 肺静脉闭塞病（PVOD）和（或）肺毛细血管瘤样增生症（PCH）,第二类 左心疾病相关性PH 1 收缩功能障碍 2 舒张功能障碍 3 心脏瓣膜疾病,2008年Dana Point最新分类,第三类 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压 1 慢性阻塞性肺疾病 2 间质性肺疾病 3 其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病 4 睡眠呼吸障碍 5 肺泡低通气综合征 6 慢性高原病,20

10、08年Dana Point最新分类,第四类 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）,2008年Dana Point最新分类,是肺血栓栓塞症的并发症，据报道,急性肺栓塞后6个月、1年、2年CTEPH的发生率分别是1.0%,3.1%,3.8%。CTEPH以肺血管内血栓栓塞、肺动脉纤维化致管腔狭窄或完全闭塞为特征。35%45%的CTEPH患者下肢超声多普勒检查可发现DVT证据。,血液系统疾病：骨髓增生性疾病、脾切除 全身性疾病：结节病、肺朗罕氏组织细胞增多症、淋巴管肌瘤病、多发性神经纤维瘤、血管炎代谢性疾病：糖原累积病、高雪氏病、甲状腺疾病 其 他：肿瘤性阻塞、纤维性纵膈炎、长期透 析的慢性肾衰竭,20

11、08年Dana Point最新分类,第五类 机制不明或多种因素所致,1、取消家族性PAH，改用遗传性PAH。原因：部分散发型特发性PAH携带特定基因突变，但没有 家族史；而部分家族性PAH并未发现特定的基因突变。新分类不要求对遗传性PAH进行基因检测，因此对治疗无帮 助。,2008年Dana Point最新分类,主要修订内容 第一大类,2、对先心病引起的PAH进行临床和解剖分类,艾森曼格综合征：大缺损，右向左或双向分流 体-肺分流相关性PAH：中大缺损，以左向右分流为主，休息时 无紫绀。PAH合并小缺损：存在小缺损（超声心动图评价室缺1cm，房缺2cm）心脏修补术后PAH：心脏畸形修复后仍持续

12、存在PAH，无术后 残余瘘。,2008年Dana Point最新分类,主要修订内容 第一大类,1 类型 1.1单纯三尖瓣前分流：ASD 完全或部分肺静脉畸形引流 1.2单纯三尖瓣后分流：VSD PDA 1.3联合分流：需描述联合分流的类型,同时确定以哪一缺损为主 1.4复杂的先天性心脏病：完全性房室间隔缺损 永存动脉干等2 大小(对每个先天性缺损做出详细说明)2.1血流动力学(肺循环血流量/体循环血流量)：限制性 非限制性 2.2解剖学：小到中等缺损(ASD2 cm,VSD 1 cm)大的缺损(ASD 2 cm,VSD 1 cm)3分流方向：左向右分流 右向左分流 双向分流4与心脏和心外畸形相

13、关5手术修补状态：未手术修补 部分手术修补 已修补,先天性体肺分流性 PH 解剖学-病理生理学分类(2003年威尼斯分类修订),对心内畸形进行早期纠正可防止PAH发生。,2008年Dana Point最新分类,3、相关因素所致的PAH作了较大调整 除先心病外，将结缔组织疾病、HIV感染、减肥药、血吸虫病、慢性溶血性贫血等归于此类。该类疾病具有相似的临床表现和组织病理学特征如肺动脉 丛样病变。相关性肺动脉高压患者约占肺动脉高压专科中心患者总数 的一半。,2008年Dana Point最新分类,主要修订内容 第一大类,4.1 单独一类：为肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤与

14、特发性PAH具有相似的临床表现及肺小动脉病理学改变。但是肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤患者影像学上常表现有明显的 肺间质改变，应用血管扩张药物常因肺水肿而病情加重。可能与PAH 可能属于不同类别，但又难以截然分开，记为1p类。,2008年Dana Point最新分类,主要修订内容 第一大类,第二大类 左心疾病相关性PH第三大类 与呼吸系统疾病或缺氧相关的PH,未进行修订,2008年Dana Point最新分类,第四大类 慢性血栓栓塞性肺高压 由于缺乏准确区分近端与远端肺动脉栓塞的标准，因此不再分为近端与远端肺动脉栓塞。将原属于此类的“血吸虫病相关PH”归到第一大类。原因：既往认为血吸虫虫卵阻塞肺小

15、动脉是主要发病机制。近年的研究发现,门脉高压、炎症等多种因素是此类患者发生PH的主要原因,虫卵阻塞并不占主要作用。,2008年Dana Point最新分类,主要修订内容,第五大类 机制不明或多种因素所致PH 将发病机制不明的疾病归于此类，包括全身性疾病、代谢 性疾病、血液系统疾病和少见病等。,注意：血液系统疾病中，除慢性溶血性贫血所致PAH归在第 一大类之外，其余均归在第五大类。,扩大了肺动脉高压的病因谱,有利于指导临床对肺动脉高 压进行病因筛查,并针对病因进行治疗。,2008年Dana Point最新分类,主要修订内容,PH 的血流动力学分类,P H mPAP25mmHg 适用于所有分类毛细

16、血管前性PH mPAP25mmHg 除第二类左心疾病相关PH PCWP15mmHg 外，适用于其余各类。毛细血管后性PH mPAP25mmHg 适用于第二类左心疾病相 PCWP15mmHg 关PH,1 药物和毒物1.1 明确有致病作用：阿米雷司，芬氟拉明(氟苯丙胺)，右芬氟 拉明，毒性菜籽油1.2 非常可能有致病作用：安非他明，L-色氨酸，1.3 可能有致病作用：甲基-安非他明，可卡因，化疗药物1.4 不太可能有致病作用：抗抑郁药，口服避孕药，治疗剂量雌 激素，吸烟2 相关因素2.1 明确的相关因素2.2 可能的相关因素：妊娠，高血压2.3 不太可能的相关因素：肥胖，,PAH易患因素和相关因素

17、分类标准,1 明确的疾病：HIV 感染2 非常可能的疾病：门静脉高压/肝病，结缔组织疾病，先天性体-肺心内分流性心脏病3 可能的疾病：甲状腺疾病，脾切除后，罕见的遗传性或代谢性疾病（型糖原贮积病，脂质贮积障碍等），血红蛋白病（镰刀细胞病，地中海贫血，骨髓增生异常综合征）,易并发PAH的疾病分类标准,PH 临床分级,I级：有肺动脉高压，体力活动不受限制；级：有肺动脉高压，体力活动轻度受限；级：有肺动脉高压，体力活动明显受限；低于日常活动的运动 量就引起呼吸困难、乏力；级：有肺动脉高压，不能进行任何体力活动，有右心衰的体征 休息时可有呼吸困难和/或乏力,1998年Evian会议根据NYHA心功能分

18、级方法，制定了PH分级，沿用至今。,I级和级患者的平均存活期为6年，级为2.5年，lV级为6个月。,我国 PH 发病不容忽视,阜外医院19962005年资料统计,PH 患者占住院患者的6.63%。各类PH 总的构成比依次为:先天性心脏病65.93%,左心疾病性22.61%,血栓性5.66%,特发性3.77%,呼吸性0.89%,胶原血管病性0.61%,肺血管炎性0.51%,肝病门脉高压0.03%。,美国：PH 患病率可能已超过3050 人/100 万人。,PH尤其是PAH是一种潜在的致命性疾病，预后极差。国外资料表明，多数IPAH患者在出现症状后2年左右才明确诊断，而诊断后的自然病程平均不超过3年。临床医师需熟悉PH 概念和临床分类，尽可能对高危人群进行早期筛查，按照WHO标准对PH进行分类诊断，采取针对性治疗措施。,Rubin LJPulmonary arterial hypertensionProc Am Thorac Soc，2006，3：111115,熟悉 PH 分类，助您一臂之力,Thank You!,