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1、-充血性心力衰竭,病例分析,既往史：高血压病史30余年，最高血压220/110mmHg，平时间断服用复方降压片、降压0号等药物，血压控制情况不详。,病例,患者男，80岁主诉：反复胸闷，憋气10年，加重伴喘息1周,病例,现病史：患者10年前因胸痛就诊于当地医院，诊断为急性前间壁心梗，住院治疗1月后好转出院。2月后因受凉出现咳嗽、咳少量白痰，无发热、胸痛，无喘息，伴轻度胸闷、气短，无心悸，无双下肢水肿，无夜间不能平卧。在当地医院就诊，考虑“心功能不全”，经治疗好转。,此后间断服用地高辛、利尿剂。10年间反复出现胸闷、憋气，多于快走或一般家务劳动时出现，时伴咳嗽、咳白黏痰，偶有双下肢水肿，平卧困难，
2、经休息、口服地高辛、速尿等药物后可逐渐缓解。半月前，进食后出现右肋下疼痛，为隐痛，无放散，伴恶心，曾呕吐数次，为胃内容物，无发热、皮肤巩膜黄染，食欲差，自觉尿量减少1000ml/日。患者未予诊治。,病例,一周前，患者无明显诱因突然出现喘憋、夜间不能平卧，伴双下肢水肿，咳嗽，咳黄色粘痰，痰中少量血丝，无发热。患者自服地高辛、速尿后效果不明显。自发病以来，患者精神弱，食欲差，尿量减少，睡眠欠佳。一天前来医院急诊。,病例,体检：体温：36.3 呼吸：25次/分 脉搏：90次/分 Bp：120/90mmHg神志清楚，高枕卧位。呼吸急促，口唇轻度发绀，颈静脉无怒张。双肺呼吸音粗，双肺散在干湿罗音。心界扣
3、诊不满意，心率90次/分，律齐，心音低钝，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，肝肋下触及1cm，质韧，边缘钝，无压痛。双下肢水肿(+)。,病例,实验室检查：血常规：白细胞 12.9109/L 中性粒细胞 72%Hb 120g/L PLT 297109/L心肌酶（-）ECG：窦性心律，陈旧前间壁心梗，偶发室性早搏。,病例,胸片：心影增大，呈靴形，肺门影增大，右下肺可见斑片状影，考虑右下肺感染。超声心动图：升主动脉内径（AAo）：39mm，主动脉根部内径(AOR)：35mm，左房前后径(LA)：43mm，左室舒张内径(LVd)：67mm，左室收缩内径(LVs)：59mm，室间隔舒张期厚度(IVSd)：5mm
4、，左室后壁舒张期厚度(LVPWd)：6mm，左室射血分数(LVEF)：24.9%。,病例,既往史：高血压病史30余年，最高血压220/110mmHg，平时间断服用复方降压片、降压0号等药物，血压控制情况不详。患者男，80岁 主诉：反复胸闷，憋气10年，加重伴喘息1周 现病史：患者10年前因胸痛就诊于当地医院，诊断为急性前间壁心梗，住院治疗1月后好转出院。2月后因受凉出现咳嗽、咳少量白痰，无发热、胸痛，无喘息，伴轻度胸闷、气短，无心悸，无双下肢水肿，无夜间不能平卧。在当地医院就诊，考虑“心功能不全”，经治疗好转。此后间断服用地高辛、利尿剂。10年间反复出现胸闷、憋气，多于快走或一般家务劳动时出现
5、，时伴咳嗽、咳白黏痰，偶有双下肢水肿，平卧困难，经休息、口服地高辛、速尿等药物后可逐渐缓解。半月前，进食后出现右肋下疼痛，为隐痛，无放散，伴恶心，曾呕吐数次，为胃内容物，无发热、皮肤巩膜黄染，食欲差，自觉尿量减少1000ml/日。患者未予诊治。一周前，患者无明显诱因突然出现喘憋、夜间不能平卧，伴双下肢水肿，咳嗽，咳黄色粘痰，痰中少量血丝，无发热。患者自服地高辛、速尿后效果不明显。自发病以来，患者精神弱，食欲差，尿量减少，睡眠欠佳。一天前来医院急诊。体检：体温：36.3 呼吸：25次/分 脉搏：90次/分 Bp：120/90mmHg神志清楚，高枕卧位。呼吸急促，口唇轻度发绀，颈静脉无怒张。双肺呼
6、吸音粗，双肺散在干湿罗音。心界扣诊不满意，心率90次/分，律齐，心音低钝，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，肝肋下触及1cm，质韧，边缘钝，无压痛。双下肢水肿(+)。实验室检查：血常规：白细胞 12.9109/L 中性粒细胞 72%Hb 120g/L PLT 297109/L 心肌酶（-）ECG：窦性心律，陈旧前间壁心梗，偶发室性早搏。胸片：心影增大，呈靴形，肺门影增大，右下肺可见斑片状影，考虑右下肺感染。超声心动图：升主动脉内径（AAo）：39mm，主动脉根部内径(AOR)：35mm，左房前后径(LA)：43mm，左室舒张内径(LVd)：67mm，左室收缩内径(LVs)：59mm，室间隔舒张期厚度(
7、IVSd)：5mm，左室后壁舒张期厚度(LVPWd)：6mm，左室射血分数(LVEF)：24.9%。,肝肿大 高血压胃肠道淤血 体循环淤血 双下肢水肿 左、右心衰 劳力性呼吸困难端坐呼吸 呼吸困难 肺循环淤血白痰 粘痰 黄痰带血丝 前间壁心梗,慢性充血性心力衰竭即慢性心功能不全，简称心衰，是多数器质性心脏病几乎不可避免的晚期病理结果。以肺淤血所致的左心衰竭及体循环静脉淤血所致的右心衰竭的症状和体征为临床主要特征。其特征：伴有钠水潴留、血容量增加以及静脉系统淤血、外周水肿等症候群。,心功能不全临床分为代偿期和失代偿期，心力衰竭即为心功能失代偿期，按轻重程度分为三级（I度）。感染、过度体力活动、情
8、绪刺激等多种因素，常可诱发及加重心衰。严重的顽固性心衰，多预后不良。,诊断：冠状动脉性心脏病 陈旧前间壁心梗 慢性充血性心力衰竭（心功能III级）急性左心衰 右下肺感染 高血压病,病例,这个病例该如何诊断？,患者XXX，男，62岁。主诉：间断活动后心悸气短6年，加重10天。现病史：患者6年前受凉后出现咳嗽，咳痰，自服消炎药无效，继而出现活动后心悸气短，自测脉搏不齐，不伴胸痛、胸骨后烧灼感，无头晕、头痛、黑蒙，夜间憋醒，需坐起约10分钟后自行缓解。就诊于阜外医院，心电图显示“心房纤颤”，心脏超声提示心脏扩大（具体不详），诊断为“肺部感染和心力衰竭”，治疗约10天症状好转出院，住院期间具体治疗情况
9、不详。出院后每日规律服用地高辛0.125mg，氢氯噻嗪25mg，安体舒通20mg，约三个月后停药。出院后未再有心悸气短发作，体力活动不受限制，可以登山。10天前患者饮水呛咳后出现逐渐加重的咳嗽，咳白痰，就诊于我院呼吸内科，胸片提示“双肺纹理粗，心影扩大”，考虑支气管炎，给予抗炎止咳治疗，症状无明显好转。1周来上两层楼即出现心悸气短，需停下休息，不伴胸痛，无喘憋。双下肢浮肿，夜间有时憋醒，醒后觉胸闷，需坐起5-10分钟逐渐好转。今日就诊于我院心内科门诊，考虑心功能不全，为进一步诊治收入院。患者自发病来，无发热，无关节痛，无咽痛，无咯血，无胸痛，无头痛、头晕、呕吐。平素食欲良好，精神睡眠可，近两日
10、食欲差，进食后觉腹胀不适，大便正常，小便量较前减少。发病以来无明显消瘦。,既往：高血压12年，长期规律口服降压0号每日一片，硝苯地平缓释片早晚各一片，血压控制在150-160/60-70mmHg。否认糖尿病、肝肾疾病和其他心血管疾病病史，否认手术外伤输血史，否认药物及食物过敏史。长期居住于北京。否认疫水疫区接触史，否认毒物及放射线接触史，无烟酒嗜好。其母患有支气管哮喘。父亲患食管癌，已故。否认其他家族性遗传病史。体格检查：体温36.6C，脉搏101次/分，呼吸19次/分，血压155/65mmHg。高枕卧位，发育正常，神清语利，查体合作。皮肤、粘膜无苍白、黄染，口唇无发绀。颈无抵抗，颈静脉怒张，
11、肝颈回流征（）。双肺呼吸音清，双肺底可闻及细湿罗音，未闻及胸膜摩擦音。心前区无隆起，心界叩诊在左第五肋间锁骨中线外2cm，心率101次/分，律齐，心尖部可闻及奔马律，未闻及杂音。腹平软，剑突下轻压痛，肝区叩痛，无反跳痛、肌紧张，肝肋下2cm，质软，无触痛，脾肋下未及，移动性浊音（-），肠鸣音4次/分。双下肢可凹性水肿。,辅助检查：心电图：窦性心动过速，电轴左偏，V1-3 导联呈rS型，R波递增不良，广泛导联T波低平或浅倒置。胸片：双肺纹理粗，心影扩大。,须做超声心动图检查，初步考虑扩张性心肌病或缺血性心肌病 那高血压的部分怎么解释呢？还有之前有感染，感觉心肌炎也有可能 很多扩张性心肌病都是由心
12、肌炎演化而来的,对心肌病我们已有了新的认识,6年的病程,反复出现心衰,可以用心肌炎心肌病解释，也可以用肺炎诱发心衰解释至于高血压，病人本身有高血压病史，比较支持缺血性心肌病描述的心电图更象是扩张性心肌病，但应用超声心动图明确,没有看到胸片和心超声心动图检查结果,需排外肺心的可能 考虑扩心病 比较支持高血压性心脏病。病史中提供了长期高血压、血压长期控制不佳的情况，大体可以看出从舒张功能不全到收缩功能不全、从左心功能不全到右心功能不全的发展规律，心房颤动和肺部感染加重了心功能不全的表现。,诊断：高血压性心脏病心功能不全（左、右心均有功能不全）心房纤颤支气管肺炎治疗应注意：本病是由血压长期升高导致心
13、脏后负荷过重所诱发的心脏损害。长期系统的降压治疗能预防本病的发生、发展。长期、正规的抗高血压治疗能使肥大的心脏的损害程度改善，甚至完全恢复正常形态。单纯强调降压目的、忽视心脏保护的治疗方案是不全面和不科学的。,高血压为什么会导致心衰？高血压时由于动脉血管压力过高，阻碍心脏泵出血液，心脏长期高负荷工作就出现了心肌肥厚和僵硬度增加，最终导致进入心脏的肺静脉血受阻，形成肺淤血。心肌肥大时需氧量增加，血液供应相对不足，常导致心衰发作。由此可见，高血压与心衰（特别是左心衰）关系密切，是损害心脏舒张功能和收缩功能的主要疾病之一。由高血压引起的心衰的临床特点如下：由于左心室舒张功能异常，可导致肺淤血，主要表
14、现为：1)出现疲劳、气喘、心悸、咳嗽、咯血等症状；2)平卧时出现气急，坐起后即好转；3)活动量不大，但出现呼吸困难，严重时患者可在睡梦中惊醒。左心衰竭常可累及右心室功能下降，形成全心衰竭，主要表现为1)紫绀2)颈静脉明显充盈；3)右上腹疼痛，并有肝肿大；4)双下肢浮肿，严重时可出现全身浮肿；5)少尿，多出现于心衰失代偿期；6)中老年人常出现脑血管疾病。,病例摘要,男性，61岁，渐进性活动后呼吸困难五年，明显加重伴下肢浮肿一个月五年前，因登山时突感心悸、气短、胸闷，休息约1小时稍有缓解。以后自觉体力日渐下降，稍微活动即感气短、胸闷，夜间时有憋醒，无心前区痛。曾在当地诊断为“心律不整”，服药疗效不
15、好。一个月前感冒后咳嗽，咳白色粘痰，气短明显，不能平卧，尿少，颜面及两下肢浮肿，腹胀加重而来院。既往二十余年前发现高血压（170/100mmHg）未经任何治疗，八年前有阵发心悸、气短发作；无结核、肝炎病史，无长期咳嗽、咳痰史，吸烟40年，不饮酒。,查体：T37.1，P72次/分，R20次/分，Bp160/96mmHg，神清合作，半卧位，口唇轻度发绀，巩膜无黄染，颈静脉充盈，气管居中，甲状腺不大；两肺叩清，左肺可闻及细湿罗音，心界两侧扩大，心律不整，心率92次/分，心前区可闻/6级收缩期吹风样杂音；腹软，肝肋下2.5cm，有压痛，肝颈静脉反流征（+），脾未及，移动浊音（-），肠鸣音减弱；双下肢明
16、显可凹性水肿。化验：血常规Hb129g/L，WBC6.7109/L，尿蛋白（），比重1.016，镜检（-），BUN：7.0mmol/L，Cr：113umol/L，肝功能ALT56u/L，TBIL：19.6umol/L。,分析,一、诊断及诊断依据（一）诊断1.高血压性心脏病：心脏扩大，心房纤颤，心功能IV级2.高血压病期（2级，极高危险组）3.肺部感染,（二）诊断依据1.高血压性性心脏病：高血压病史长，未治疗；左心功能不全（夜间憋醒，不能平卧）；右心功能不全（颈静脉充盈，肝大和肝颈静脉反流征阳性，双下肢水肿）；心脏向两侧扩大，心律不整，心率脉率2.高血压病期（2级，极高危险组）二十余年血压高（1
17、70/100mmHg）；现在Bp160/100mmHg；心功能IV级3.肺部感染：咳嗽，发烧，一侧肺有细小湿罗音,二、鉴别诊断,1.冠心病2.扩张性心肌病3.风湿性心脏病二尖瓣关闭不全,三、进一步检查,1.心电图、超声心动图2.X线胸片，必要时胸部CT3.腹部B超4.血A/G，血K+，Na+，Cl-,四、治疗原则,1.病因治疗：合理应用降血压药2.心衰治疗：吸氧、利尿、扩血管、强心药3.对症治疗：控制感染等,关于临床病例讨论喘憋、不能平卧、血小板减少的问题,患者女，30岁。因咳嗽、喘憋20余天，加重1周入院。患者于20多天前受凉后出现咳嗽、咯少量白粘痰，活动后喘憋明显，无发热、咯血、胸痛。于外
18、院查血常规WBC 14.9109/L，中性粒细胞77%。X线胸片：双下肺片状影，右下肺为著。考虑为“气管炎”，予阿奇霉素250 mg/d治疗6天无效，病人喘憋进行性加重夜间不能平卧，偶伴血丝痰。为进一步诊治收入我院。患者既往有反复“上呼吸道感染”，1976年患“急性肾小球肾炎”，此后间断尿蛋白(+)，未监测肾功能。半年前因类似喘憋、伴头晕，于我院测血压150/100 mmHg，X线胸片提示“心功能不全”，经间断利尿、降压治疗症状有所缓解。,分析 年轻女性，急性起病、病程20天，发病诱因为呼吸道感染，以喘憋、不能平卧为主要表现，结合6月前的类似发作，考虑急性心功能不全可能性大。需要临床进一步证实
19、，包括查体、心电图(ECG)及超声心动图(UCG)检查。入院查体 T 36.2，Bp 130/90 mmHg，半卧位，面稍红，上肢穿刺部位可见瘀斑，下肢网状青斑，双侧颈静脉充盈。双下肺可闻及湿罗音，心界稍大，心率120次/分，奔马律，主动脉瓣第二听诊区可闻及III/6级舒张期杂音。肝脾不大，双下肢凹陷性水肿。ECG示：窦性心动过速；UCG示：主动脉瓣膜增厚，中度主动脉瓣关闭不全(AR)、轻度主动脉瓣狭窄(AS)；左房、左室增大(收缩末内径43 mm)，左室收缩功能减低(LVEF 25.4%)。肌酸激酶(CK)31 U/L，肌钙蛋白I(CTnI)阴性。予左氧氟沙星抗感染，吸氧、利尿、强心等治疗后
20、，病人喘憋逐渐缓解。,根据体格检查病人有双下肺湿罗音，UCG示心脏扩大、左室收缩功能明显减低，“急性心功能不全”的诊断明确。经积极抗感染及强心、利尿治疗后心衰症状有所缓解。但临床上的诊断难点在于寻找急性心功能不全的病因。我们考虑病因有以下几种：风湿性心脏病(RHD)UCG证实存在瓣膜病变，结合其发病年龄相对年轻，既往反复“上呼吸道感染”、“急性肾小球肾炎”，存在慢性RHD的基础，故应首先考虑RHD。但患者无风湿热反复发作的典型临床表现，如游走性关节肿痛、皮下结节或环形红斑，故诊断依据不足。先天性心脏病 先天性主动脉瓣狭窄、继发性AR，病情可相当隐匿，逐渐出现左心室扩大及心功能不全；但此诊断应以
21、瓣膜狭窄为主要病变，与本例特点不符。病毒性心肌炎、缺血性心肌病或扩张性心肌病 本例UCG提示左房、左室扩大，应考虑心肌病变导致心脏扩大、心功能不全的可能，但均无法解释瓣膜病变。此时所遇到的困难，需要临床寻找更多的线索以求突破。,实验室检查 血常规：WBC(10.118.6)109/L，中性粒细胞81%93%，Hb(100129)g/L，PLT 22109/L。血涂片：部分细胞可见空泡，成熟红细胞中偶见盔形、三角形、不规则红细胞。PT+A：凝血酶原时间(PT)16.9s，部分凝血活酶时间(APTT)60.9s(正常值23.037.0)，纤维蛋白原(Fbg)4.5g/L(正常值2.04.0)。弥散
22、性血管内凝血(DIC)全套：D-二聚体正常，纤维蛋白降解产物(FDP)(510)mg/L(正常值5)，3P(-)。免疫球蛋白(Ig)：IgG、IgA、IgM均低于正常值。补体：C3正常，C4和CH50降低。抗核抗体(ANA)3次、抗dsDNA、抗可提取的核抗原(ENA)抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、自身抗体、抗心磷脂抗体(ACL)2次均阴性，狼疮抗凝物(LA)47.267.6s(正常值33.339.3s)，血小板抗体IgG(PAIgG)252 ng/107PA(正常值128)。,追问病史，患者于1990年因皮肤瘀斑于外院查血小板(4050)109/L，监测PLT变化不大，未进一步诊治
23、。近3年先后自然流产3次(均于妊娠11周左右)。外院曾查病毒学指标、宫腔镜、抗滋养层抗体、其丈夫精液及夫妇染色体均未见异常。患者曾出现日晒后口腔溃疡、面部发红，无皮疹、关节肿痛、口眼干、肌痛、肌无力。,常规检查发现关键的线索是严重的血小板减少，而以上讨论的心脏疾患均难以解释这种改变，因而使我们的诊断思路转向系统性疾病，也自然而然地以血小板减少为线索。结合患者为年轻女性，有习惯性流产病史，而外院检查未明确病因的特点，临床上高度提示抗磷脂综合征(APS)的可能。进一步检查证实患者符合APS的诊断标准：临床标准：妊娠失败(先后3次自然流产)；实验室标准：2次LA阳性(虽未间隔6周以上)。目前国际上将
24、不伴有自身免疫疾病、感染、肿瘤的APS称为原发性APS(PAPS)。本病例血小板减少的病程长达10余年，感染、肿瘤所致的继发性APS可基本除外；同时经筛查免疫学指标，尚无系统性红斑狼疮(SLE)等自身免疫病的证据。故目前诊断为PAPS。值得一提的是，ACL、LA作为目前临床上最常检测的抗磷脂抗体(APL)，二者具有异质性，约80%LA阳性患者同时ACL阳性，20%ACL阳性患者同时LA亦阳性；且LA阳性患者发生血栓事件的比例高于ACL患者。因此临床上怀疑APS时，需同时测定LA和ACL。,那么，APS是否能解释其心脏病变、尤其是心功能不全呢？,APS(包括原发性和继发性APS)累及心脏可有不同
25、的临床表现，其中以瓣膜病变、冠状动脉病变最为重要，少见的亦有心肌病变及心脏内血栓形成。瓣膜病变 文献报道发病率在35%75%，且随机在心脏瓣膜病变的患者中测定APL高滴度阳性者亦达21%；主要累及二尖瓣、主动脉瓣；其机制被认为与APL在瓣膜表面沉积，从而激活内皮细胞有关。临床上多数患者无症状，而仅在体格检查或UCG时发现，只有5%的患者发展为心功能不全、甚至需要瓣膜置换手术。瓣膜病变与脑梗塞高度相关，提示瓣膜损伤形成血栓、易导致动脉系统栓塞。UCG检查有瓣膜增厚、赘生物2个特点，导致瓣膜关闭不全，而瓣膜狭窄者极为少见。,本例患者有血小板减少病史10余年、习惯性流产病史3年，而心衰症状仅6个月，
26、提示APS实际病程相当长，而心脏瓣膜病变进展十分隐匿，查体发现心脏杂音、UCG确证有主动脉瓣增厚(AR为主、轻度AS)，均与文献报道的临床特点相符。但是患者年轻，UCG提示左室仅轻度增大，而左室收缩功能严重减低(LVEF仅为 25.4%)，似乎很难单纯用慢性瓣膜病变解释，考虑尚存在其他心脏病变的可能。冠状动脉病变 Hamsten等在1986年首先通过回顾性研究发现APL阳性增加心肌梗死的危险性，且在特定人群(年龄45岁，既往有动静脉血栓病史或不良孕产史)患心肌梗死的患者中测定APL阳性者亦达5%15%；其机制与多种抗体(包括APL、抗2糖蛋白I抗体、抗氧化的低密度脂蛋白抗体等)损伤相关；临床表
27、现为不同类型的心血管事件(如心绞痛、心肌梗死等)。本患者无心肌缺血的典型胸痛，ECG、心肌酶谱可除外心肌梗死，UCG亦无局限性室壁运动异常，故此次的急性心功能不全很难用冠脉病变解释。心肌病变 为APS累及心脏的少见表现，其机制被认为是微血管血栓性病变导致心肌细胞收缩力下降、甚至心肌大面积坏死有关。主要表现为急、慢性心功能不全，UCG典型的室壁运动普遍减低具有重要提示意义。该患者的临床特点及UCG检查结果相符，特别是对APS积极治疗后在瓣膜病变仍存在的情况下，LVEF明显改善，也间接证实了该患者心肌受累的诊断。,进一步检查显示，病人有肾损害证据；尿蛋白100 mg/dk，尿沉渣：红细胞35/高倍
28、镜视野；尿蛋白定量(2.522.69)g/24h。血生化：白蛋白30 g/L，A/G 0.9，血清肌酐(Cr)282.9 umok/L(正常值53.0132.6)，尿素氮(BUN)13.6 mmok/L(正常值1.077.14)，肌酐清除率(Ccr)17.4 mk/min(正常值80120)。B超和CT：左肾稍小，右肾小，位置下前移，脾大。彩超：双肾动静脉未见异常。,另一个值得讨论的问题是，患者既往有可疑“肾小球肾炎”病史，那么其肾脏损害是否与APS相关？,APS的肾脏病理改变主要为肾血管血栓形成，从肾动/静脉主干到肾小球毛细血管的各级血管均可受累，以血栓性微血管病(TMA)最为典型。病理可见
29、血管壁纤维素样坏死、增厚，血管腔内血栓形成、部分再通，免疫荧光检查无免疫复合物沉积；临床上可表现为不同程度的蛋白尿、高血压、肾功能不全。患者的肾脏损害的表现虽无特异性，但从一元论的角度出发，确实可用APS的肾脏受累解释。而进一步明确病因最直接、有效的方法是肾穿刺活检，对除外隐匿性SLE、狼疮性肾炎，或其他类型的肾小球肾炎同样意义重大。然而，患者有严重的血小板减少、出血倾向，且右肾为游走肾、双侧肾脏缩小，伴慢性肾功能不全，这些均为肾穿刺的绝对禁忌证。另外，进一步明确肾脏病理对治疗方案的选择并无更多帮助，因此我们最终放弃了肾穿刺活检的计划。,患者入院后出现间断头晕、一过性右上肢疼痛、无力。彩超示双
30、上肢、双下肢动静脉未见血栓；经头颅多普勒(TCD)示：右颈内动脉终末段狭窄，右大脑前动脉血流减慢，右颈内动脉颅外段血流信号消失。头颅CT：双枕叶低密度影(右侧为著)，梗塞可能性大，脑萎缩改变。心衰逐步控制后，患者仍间断诉气短，血气分析(自然状态)：动脉血氧分压(PO2)65.0 mmHg。UCG示：中度肺动脉高压(PAP 65 mmHg)。,患者的APS有多系统受累表现，病情危重，是否可诊断为灾难性抗磷脂综合征(CAPS)呢？CAPS指APS患者同时或短期内(数天至数周)进行性出现3个部位血栓形成，常累及脑、肾、心或肺等重要器官，常因出现多器官功能衰竭而死亡。该患者除了急性心、肾功能不全以外，
31、还同时存在其他重要脏器受累的表现：(1)脑梗塞：患者有一过性右上肢无力，头颅CT证实有脑梗塞。(2)肺血栓栓塞(PTE)：有严重的低氧血症及肺动脉高压。,在确诊CAPS后，用甲泼尼龙(MP)1.0g/d冲击3天，同时静滴丙种球蛋白(IVIG)10 g/d 3天；继予泼尼松龙60 mg/d，环磷酰胺(CTX)0.2g/d静脉推注，肠溶阿司匹林(75100)mg/d、低分子肝素(速避凝0.4mk 2次/d皮下注射)过渡至华法林3 mg/d，经上述积极抗凝治疗后，患者无喘憋发作、夜间可平卧；复查血常规WBC 13.1109/L，Hb 115 g/L，PLT 181109/L；尿蛋白(-)。肾功能：C
32、r 212.2 mok/L；PT+A：PT 30.1 s，PT 国际标准化比值(INR)2.59，APTT 45.4 s。UCG：LVEF 53%，肺动脉压正常；自然状态下血氧分压 89.4mm Hg。,从皮质激素、免疫抑制剂和积极抗凝的疗效来看，该患者的重要脏器功能均明显改善，亦证实了我们的诊断。,至此，以PAPS较为圆满、客观地解释了该患者的系统性损害的全貌。进一步需要考虑的是APS治疗方案的选择。由于目前缺乏大规模前瞻性对照研究的资料，APS的治疗仍是经验性的，主要针对高凝和免疫机制。(1)抗凝是APS最关键的治疗。通常开始采用肝素，然后用华法林长期维持(PT的INR应达到3.0)。(2
33、)免疫抑制治疗对降低自身抗体滴度、改善预后意义重大。肾上腺糖皮质激素常用于合并有严重血小板减少或溶血性贫血的患者，对同时存在SLE或其他风湿性疾病的继发性PAS患者，需要联合应用免疫抑制剂，尤其是CAPS，如不及时治疗，会很快危及生命。目前尚无治疗该并发症的系统性研究。但有文献报道，其最有效的治疗为联合充分抗凝、大剂量皮质激素、IVIG和血浆置换。,患者的出院诊断：灾难性抗磷脂综合征。1年后随访，泼尼松龙渐减量至5 mg/d、CTX累积量10 g，持续华法林抗凝治疗。病人无呼吸困难、肢体无力；复查血常规：WBC 7.3109/L，Hb 126 g/L，PLT 148109/L。Cr 154.7 mok/L。UCG：AR、AS较前无变化，LVEF 52%。,本病例是否需要瓣膜置换手术呢？据文献报道，APS累及瓣膜的病例中约5%最终因心功能不全而需行瓣膜置换术。本例病人在内科治疗后，心功能明显改善，但瓣膜病变仍然存在；考虑到手术风险，目前建议患者随访，如果心脏呈现进行性扩大、LVEF下降，则应考虑手术治疗。,
