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1、周围神经病吉大二院,神经内科 宋春伶,第一节 概述,定义：周围神经病（Perifheral neuropathy)系指原发于神经系统或功能损害的疾病。,周围神经的解剖,脑神经：后10对 动眼、滑车、三叉、展、面、位听、舌咽、副、舌下脊神经：31对 颈8对、胸12对、腰5对、骶5对、尾1对,周围神经的病理,1.沃勒变性：Wallerian degeneration是指神经轴突因外伤断裂后，由于轴浆运输被阻断，轴突断端远侧的部分很快自近端向远端发生变性、解体。2.轴突变性：axonal degeneration由于中毒、代谢、自身免疫病等因素，胞体内营养物质合成障碍或轴浆运输阻滞，变形从轴突远端开
2、始，向近端发展，当病因消除后，轴突可再生。,3.神经元变性：neuronal degeneration神经元胞体变性坏死，继发其轴突短期内变性、解体。4.节段性脱髓鞘：segmental degeneration是指髓鞘破坏而轴突相对完整的病变。周围神经具有较强的再生能力,周围神经损害的临床表现,1.运动障碍刺激症状：a.肌束震颤 b.肌痉挛麻痹症状：a.肌力减弱或消失（瘫痪）b.肌张力减低 c.肌萎缩,2.感觉障碍刺激症状：a.感觉异常 b.感觉过敏 c.自发痛 d.刺激性疼痛感觉缺失：感觉减退或丧失（末梢型感觉缺失、分离性感觉障碍）3.腱反射减低或消失4.自主神经障碍：主要是血管舒张功能受
3、损引起的皮肤发绀、无汗或多汗，皮温低，皮肤、皮下组织萎缩，指甲变脆，体位性低血压，心律失常，无泪、无涎，阳痿、排尿困难。,第二节 脑神经疾病,一、三叉神经痛（trigeminal neuralgia)定义：指三叉神经分布区反复发作的短暂性剧痛。原发性：不明病因：继发性：临近三叉神经部位发生 肿瘤、炎症、血管病,病理：三叉神经根脱髓鞘三叉神经节的神经细胞受损临床表现40岁以上中老年，女：男=3：2位于三叉神经分布区内，单侧发病，以二、三支受累多见。性质为电灼样、刀割样、撕裂样或针刺样，可伴发痛性抽搐。,突然发生的短暂性剧痛，持续数秒至2min终止，间歇期正常,每天数次至数百次。扳机点：发作区内有
4、敏感区域，触之即发作。如口角、鼻翼、颊部或舌面。,诊断与鉴别诊断,根据疼痛的部位、性质、扳机点即可诊断。鉴别：原发性与继发性鉴别牙痛：持续钝痛副鼻窦炎：持续钝痛伴脓涕及压痛。偏头痛舌咽神经痛：舌根、软腭、扁桃体、咽部、外耳道蝶腭神经痛：Sluder综合征,治疗,药物：卡马西平 0.1g 2次/d 每天增0.1g，最大剂量1.0g/d，疼痛停止维持2周，然后逐渐减少至维持量。苯妥英钠 0.1g 3次/d 每天增加50mg，最大剂量0.6g/d，疼痛停止维持1周，然后逐渐减量。维生素B121000ug/d 肌注，连用10天后改为23次/周。,封闭治疗：无水乙醇或其他药物，注射到三叉神经分支或半月神
5、经节内。半月神经节射频热凝治疗：将射频电极经皮插入半月神经节，通电加热6580，维持1分钟。手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术、三叉神经脊髓术切断术、三叉神经纤维血管减压术。伽玛刀或X线刀治疗：定位需要特别精确。,二 特发性面神经麻痹（Idiopathic facial palsy),1.定义：又称Bell麻痹，为茎乳孔内面神经的非特异性炎症引起的周围性面肌瘫痪。,2.病因：不明3.病理：面神经水肿、脱髓鞘，不同程度轴突变性。4.发病机制：风寒、病毒感染和自主神经功能障碍，导致面神经内的营养血管痉挛、缺血、水肿压迫面神经所至。,5.临床表现任何年龄，男女起病迅速，一侧面部表情肌瘫痪，口角歪斜。
6、症状在数小时至数天内达高峰。查体见一侧面部额纹消失，睑裂变大，鼻唇沟变浅，口角低垂，不能抬头、皱眉，眼睑闭合无力。Bell征：闭目时眼球向上外方转动而露出巩膜。,病变部位不同，症状不同。茎乳孔处受损，仅表现为同侧周围性面瘫。面神经管内鼓索神经近端面神经受损，表现为舌前2/3味觉丧失，唾液减少，为鼓索神经受损引起。镫骨肌支神经近端受损，表现为重听（听觉过敏）。病变在膝状神经节时乳突疼痛，外耳道感觉减退并出现疱疹，称Hunt综合征。,6.诊断与鉴别,根据急性发病，一侧周围性面瘫，无其他神经系统阳性体征。鉴别：吉兰、巴雷综合征：多为双侧性面瘫。面神经附近病变累及面神经，有相应病史及体征，起病较慢。脑
7、桥内血管病，应有脑桥受损的其他体征。,.治疗,急性期：原则是减轻面神经水肿，改善局部血循环，防止并发症。周内应用激素，周后逐渐减量，B族维生素，茎乳孔附近行超短波透热，红外线照射或局部热敷。恢复期：周至个月以促进神经功能恢复为原则。B族维生素，针灸，按摩，碘离子透入。后遗症期：手术治疗，但疗效不肯定。,三多数脑神经损害,眶上裂综合征：损害动眼、滑车、外展、三叉神经眼支、球后静脉表现眼球固定正中位，瞳孔散大，光反射消失，眼裂以上面部皮肤感觉障碍，眼球突出。,眶尖综合征损害动眼、滑车、外展、三叉神经眼支、视神经表现为全部眼肌麻痹，三叉神经眼支支配区感觉障碍，视力障碍。海绵窦综合征损害动眼、滑车、外
8、展、三叉神经眼支、眼静脉表现眼球固定，光反射消失，三叉神经眼支支配区感觉障碍，结膜水肿及眼球突出。,岩见综合征损害展神经、三叉神经表现眼球内斜，三叉神经痛及支配区感觉障碍。脑桥小脑角综合征损害三叉、面、位听神经，进一步可累及脑干、小脑及延髓内的脑神经。表现为耳聋、眩晕、平衡障碍，三叉神经支配区感觉障碍，周围性面瘫及其他相应症状。,颈静脉孔综合征损害舌咽、迷走、副神经表现为同侧声带麻痹，声音嘶哑，吞咽困难。,第三节脊神经疾病,一、坐骨神经痛（sciatica)(由L4S3前支组成）定义：坐骨神经痛是沿着坐骨神经径路极其分布区内的疼痛为主的综合征。分类：原发性坐骨神经痛：坐骨 神经炎，为感染或中毒
9、按病因：继发性坐骨神经痛：是坐 骨神经通路受压或刺激所 至 根性：在椎管内及脊椎 按部位：丛性：在腰骶神经丛 干性：在神经干临近组织,3.临床表现,青壮年男性多见，急性或亚急性起病。沿坐骨神经走行区，呈持续性钝痛，并阵发性加剧，也有呈刀割样或烧灼样疼痛。为减轻疼痛常采取强迫姿势。,根性坐骨神经痛以腰骶疼痛明显，在咳嗽、喷嚏及排便时加重，在L、L棘突旁有压痛；丛性坐骨神经痛以骶部疼痛明显，可放射至股前及会阴部；干性坐骨神经痛以臀部以下疼痛为特点，沿坐骨神经干走行，各点压痛明显。查体Lasegue征阳性，踝发射减弱或消失，小腿外侧与足背外侧有轻微感觉减退。,.诊断,根据疼痛的分布区域、加重的诱因、
10、可以减轻疼痛的姿势、压痛部位、Lasegue征阳性及踝反射减弱或消失进行诊断。,.治疗,病因治疗卧硬板床应用止痛消炎药物应用B族维生素局部封闭局部理疗激素10天,急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病,定义：又称GBS。是一组急性或亚急性发病，病理改变为周围神经炎症性脱髓鞘，临床表现为四肢对称性、弛缓性瘫痪的自身免疫性疾病。,病因：尚未确定。病理：周围神经组织中小血管周围淋巴细胞与巨噬细胞浸润及神经纤维的节段性脱髓鞘，严重病例继发性轴突变性。,临床表现病前4周有感染史或疫苗接种史首发症状始于下肢、上肢或四肢对称性瘫痪，严重者波及躯干。瘫痪为弛缓性，腱反射减弱或消失。发病时有肢体末梢感觉障碍，可有手套
11、、袜套样感觉减退。,颅神经损害以双侧面瘫常见，可累及舌咽、迷走神经。自主神经损害可有多汗、皮肤潮红、心动过速、期前收缩、高血压或体位性低血压等。主要危险是呼吸肌麻痹，其次为肺部感染、心力衰竭等。,5.辅助检查：,脑脊液于病后23周出现蛋白细胞分离现象。肌电图见神经传导速度减慢。,6.诊断,根据病前4周内感染史、急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪、有手套、袜套样感觉障碍及脑神经损害、脑脊液蛋白细胞分离现象、神经电生理异常诊断。,7.鉴别诊断,低钾性周期性麻痹重症肌无力全身型急性脊髓炎脊髓灰质炎,8.分型,轴突型GBS：肌萎缩明显，病情重，恢复慢。Fisher综合征：眼外肌瘫、共济失调、腱反射
12、消失。脑神经型GBS：双侧运动性脑神经受累。急性感觉性多发性神经病：四肢浅、深感觉障碍。,9.治疗,病因治疗：以抑制免疫反应、清除致病因子阻止病情发展为目标。静注免疫球蛋白：成人0.4g/kg.d，连用5天。过敏、心力衰竭、肾功能不全者禁用。血浆置换：血浆3040ml/kg，35次为1疗程皮质激素,呼吸肌麻痹的处理：主要危险 肺活量低于20ml/kg，氧分压低于9.33KPa（70mmHg）可行气管插管或气管切开。辅助治疗：维持水、电解质、酸碱平衡，维生素B族，神经生长因子。预防与治疗并发症：如心律失常、血压改变、肺炎、深静脉血栓、鼻饲、通便、尿潴留、褥疮等。康复治疗。,慢性炎症性脱髓鞘性 多
13、发 性神经病,定义：是一种慢性复发性炎症性周围神经病。病因：不明。病理：脊神经根与周围神经节段性脱髓鞘和髓鞘再生，有单核细胞浸润。,临床表现任何年龄、性别均可发病，起病隐袭，无前驱因素。分为稳定进展型、阶梯式进展型、复发型。运动障碍：对称性肢体近端无力、腱反射减弱或消失、肌萎缩轻、呼吸肌很少受累。,感觉障碍：肢体远端对称性疼痛、麻木，深、浅感觉减退或消失。脑神经受累：面肌无力、复视、吞咽困难。自主神经功能障碍：肢体皮肤变薄、少汗等。,5.辅助检查,脑脊液有蛋白细胞分离。肌电图见神经传导减慢。腓肠神经活检可见炎症性节段性脱髓鞘及髓鞘再生，形成“洋葱头样”改变，轴突可变性。,6.诊断,病程至少2个月。进展或反复发作的对称性肢体运动、感觉障碍，可有脑神经受累。腱反射减弱或消失。肌电图见神经传导速度减慢。脑脊液蛋白细胞分离现象。活检见脱髓鞘及髓鞘再生。糖皮质激素治疗有效。,7.治疗,糖皮质激素：泼尼松100mg每晨1次顿服。34周后减量维持。免疫抑制剂。静注免疫球蛋白。血浆置换。,再见,
