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1、周 围 神 经 疾 病disease of peripheral nervous system,第一节 概 述,周围神经系统是指位于脊髓和脑干软脑膜外所有的神经结构，包括31对脊神经和对颅神经。可分为：感觉传入神经：脊神经后根，感觉性颅神经 运动传出神经：脊髓前角、侧角细胞和颅神经 运动核团,一 发 病 机 制,1 周围神经破坏所致的华勒氏变性2 结缔组织病变压迫周围神经或滋养血管3 自身免疫性病变引起神经损伤4 中毒性或营养缺乏5 遗传代谢性疾病，酶缺乏或变性疾病,二 病 理 改 变,华勒变性 轴突外伤断裂后，远端轴突和髓鞘 的变性，解体轴突变性 因胞体蛋白合成障碍或轴浆运输阻 滞，继发的轴
2、突改变、髓鞘脱失神经元变性 胞体变性坏死而继发的轴突和髓 鞘破坏节段性脱髓鞘 周围神经髓鞘脱失，轴突保持 完整,三 常 见 症 状,感觉障碍 感觉缺失 感觉异常 针刺，麻木，束带感，痛觉过度运动障碍 刺激性症状：肌束震颤，肌痉挛，痛性痉挛 麻痹性症状：肌力减退或丧失；肌萎缩腱反射减低或消失自主神经功能障碍 出汗，血压调节，大小便异常其他 周围神经增大，手足畸形，营养障碍，Charcot关节,四 辅 助 检 查,常用有：神经传导速度测定、肌电图用途：1 早期诊断，发现亚临床型神经病 2 协助病变定位 3 鉴别轴突变性或脱髓鞘性神经病 4 鉴别肌萎缩为运动神经性或肌病性,三叉神经痛trigemin
3、al neuralgia 一种原因不明的三叉神经分布区短暂而反复发作的剧痛。,一 病 因,确切病因和发病机制目前尚不清楚 可能为三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致也可能因为颅后窝小的异常血管团压迫三叉神经根或延髓外侧面所致,二 临 床 表 现,1 中老年人多见，女略多于男2 三叉神经的一支或两支分布区发作性剧痛，第二、三支最常见，多为单侧，存在扳机点3 严重者可伴有面肌反射性抽搐4 周期性发作，频度、持续时间不等5 神经系统检查一般无阳性体征,三 鉴 别 诊 断,继发性三叉神经痛 常合并其他颅神经麻痹牙痛 持续性钝痛,局限于牙龈部，与进食有关舌咽神经痛 局限于舌咽神经分布区的发作性
4、剧痛，地卡因局部喷涂可止痛鼻窦炎 局部持续性钝痛,压痛，发热，流脓涕,四 治 疗,药物治疗 1 抗痫药物：首选 卡马西平，首次0.1，Bid开始逐渐 加至最大有效量，止痛后逐渐减至最小有效量维持，一般 0.60.8g/D;其次 苯妥英钠；再则 氯硝基安定2 氯苯氨丁酸 可试用，3040mg/D3 大剂量维生素 报道有效，机理不清4 哌咪清物理疗法 无水酒精或甘油封闭神经分支半月神经节 经皮半月神经节射频电凝疗法手术治疗 三叉神经感觉根部分切断术 三叉神经微血管减压术,特发性面神经麻痹idiopathic facial palsy,是指因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫，又称面神经炎或
5、Bell麻痹,一 病因及病理,确切病因尚未完全阐明，可能与以下有关：骨性面神经管空间小，易受压水肿诱发因素：吹风、受凉、病毒感染等自主神经功能不稳定，局部神经营养血管痉 挛、缺血水肿病理改变：早期为神经水肿和脱髓鞘，严重 者可有轴突变性,二 临 床 表 现,1 急性起病,数小时或13天内达高峰，男性略多2 一侧周围性面瘫，病初可有乳突区,下颌角疼痛 Bell 征：眼裂不能闭合或闭合不全，闭眼时瘫 痪侧眼球向上外方转动，显露出白色巩膜3 病变在鼓索支以上：同侧舌前2/3味觉丧失；发出镫骨肌支以上：还出现听觉过敏；膝状神经节：Hunt综合征4 多数恢复正常,少数有后遗症,肌电图可判断预后,三 鉴
6、别 诊 断,Guillain-Barre 综合征:周围性面瘫多为双侧性,伴对称性肢体瘫 痪,CSF蛋白细胞分离现象耳源性面神经麻痹:中耳炎,迷路炎或乳突炎颅后窝肿瘤,脑膜炎引起的周围性面瘫:起病慢,原发病症状,其他颅神经受损表现,四 治 疗,原则:改善局部血液循环,减轻面神经水肿,缓解神经受压,促进功能恢复,病因治疗 1皮质类固醇激素:地塞米松,强的松 2 抗病毒 带状疱疹病毒感染时:无环鸟苷 3 氯苯氨丁酸神经营养 大剂量B族维生素,VitB1,B6,B12理疗及康复治疗:茎乳孔附近超短波透热疗法,红外线 照射,局部热敷,碘离子透入,针灸,面肌锻炼,按摩预防眼部并发症:眼罩,眼药水预防角膜感
7、染手术矫治后遗症:神经吻合术,坐骨神经痛Sciatica,是指沿坐骨神经通路及其分布区内的疼痛综合征。坐骨神经由L4S3神经根组成,是全身最长最粗大的神经,一 病 因 及 分 类,病因 原发性:原因不明,与牙齿,鼻窦,扁桃体感 染引起的间质性神经炎 继发性:周围组织或病变压迫所致分类 根性:椎管内和脊椎病变,腰椎间盘脱出症最常见 干性:椎管外病变,常为腰骶丛和神经干临近病变,二 临 床 表 现,1 青壮年人多见,多为单侧,沿坐骨神经径路的放 射性疼痛2 行走,活动或牵拉坐骨神经可诱发或加剧疼痛3 沿坐骨神经径路上可有压痛点 体征:Lasegue 征(+)患侧臀肌松弛,小腿萎缩;小腿及足背外侧感
8、觉减退;踝反射减退或消失;压颈静脉实验可激发或加剧下肢疼痛,三 治 疗,病因治疗腰椎间盘突出引起的坐骨神经痛 急性期卧硬板床 使用止痛剂或激素 封闭治疗:普鲁卡因加强的松龙各1ml椎旁封闭 理疗,按摩,针灸,骨盆牵引,硬脊膜外注射激素 手术,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎AIDP:acute inflammatory demyelinating polyneuroradiopathy.或 Guillain-Barre syndrome,以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病,一 临 床 表 现,1 病前14周多有前驱感染史或疫苗接种史2 急性
9、或亚急性起病,很快发展到高峰:四肢对 称性,进行性,弛缓性瘫痪3 多有肢体感觉异常或手套,袜套样感觉减退4 可侵犯颅神经,双侧周围性面瘫最常见,其次 为延髓麻痹5 自主神经也可受累6 单时相病程,多于发病4周时肌力开始恢复,临 床 分 型,典型格林-巴利综合征急性运动轴索型神经病急性运动感觉轴索型神经病Fisher综合征:眼外肌麻痹,共济失调,腱反射消失不能分类的,辅 助 检 查,脑脊液:蛋白-细胞分离现象:蛋白含量增高而细胞数正常,病后第3周最明显NCV和EMG检查:传导速度减慢,潜伏期 延长,波幅减低腓肠肌活检:脱髓鞘,炎性细胞浸润心电图异常:严重病例可出现窦速,T波改变,QRS波电压增高,鉴 别 诊 断,低钾性周期性麻痹急性全身型重症肌无力脊髓灰质炎,治 疗,1 辅助呼吸:密切观察呼吸困难程度,及早气管插 管或气管切开,使用呼吸器2 对症治疗 3 预防并发症4 病因治疗:抑制免疫反应,消除致病因子,促进神经再生 血浆交换:按40ml/kg血浆量 静脉注射大剂量免疫球蛋白:0.4g/kg连用57天 皮质类固醇激素:必要时可短期应用5 康复治疗:功能锻炼,针灸,按摩,理疗,步态训练等,
