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1、耳部疾病（三）-面神经疾病、耳及侧颅底肿瘤,面神经疾病,一、贝尔面瘫 又称特发性面瘫，具周围性面 瘫的首位。80%可自发恢复完全，20%自发恢复不全。病因 尚未明确，主要有病毒感染学说和供血障碍学说。,临床表现,单侧，偶为双侧；起病急骤；周围性面瘫体征；常有镫骨肌反射消失以及舌前2/3味觉障碍；乳突CT扫描正常；MRI检查显示面神经肿胀。,诊断,病史分析；详细检查；排除化脓性中耳炎、耳部肿瘤、面神经瘤或先天性胆脂瘤等疾病。,治疗,1、药物治疗；2、物理疗法；3、高压氧治疗；4、保护角膜，防止角膜干燥和灰尘损伤；5、手术治疗。,二、Hunt综合征,又名耳带状疱疹，病变多位于膝状神经节或面神经本身
2、。,临床表现特征为周围性面瘫伴耳部疱疹。,疱疹常见部位为耳甲腔、外耳道和舌前2/3区，疼痛较重。持续时间短暂。面瘫与出现疱疹相隔一周以上。常伴有眩晕和感音性聋等症状。诊断防治,耳及侧颅底肿瘤,1、外耳道乳头状瘤,发生在外耳道的乳头状瘤(papilloma)系鳞状细胞或基底细胞异常增生形成，多见于软骨部皮肤表面。一般认为该病与局部的慢性刺激及病毒感染有关，而挖耳可能是病毒感染的传播途径。,临床表现,早期肿瘤较小时无任何症状，长大可出现耳内发痒、阻塞感，继而听力下降，挖耳可引起出血。继发感染有耳痛及脓性血水溢出。检查见外耳道口或外段似桑椹样广基或带蒂，灰白色或棕色肿瘤，质地坚实，继发感染时局部黑褐
3、色。,诊断与治疗,病理诊断。手术切除，术后用20%硝酸银、鸦胆子油或干扰素局部涂抹，防止复发。因有恶变倾向，切除组织常规病理检查。,2、中 耳 癌,中耳癌(cancer of the middle ear)是发生在中耳和乳突区的少见恶性肿瘤，病理上以鳞状细胞癌最常见。多为原发，亦可继发于外耳道、耳廓或鼻咽癌。多数病人有慢性化脓性中耳炎病史，好发年龄4060岁。,临床表现,常见的主要症状为耳深部跳痛或刺痛、头痛、耳流脓或脓血性分泌物、耳闷、耳鸣、听力减退、眩晕和面瘫、张口困难、相应脑神经受累症状等。检查外耳道、中耳有肉芽、息肉样或乳头状新生物，触之易出血，晚期有颈淋巴结转移CT、MRI可明确肿瘤
4、侵犯范围，全身检查除外继发性和转移性癌肿。,诊断与治疗,经病理检查确诊者，应争取尽早彻底手术切除并辅以放疗，晚期可予姑息支持治疗。,3、听神经瘤,听神经瘤(acoustic neuroma)为耳神经外科最常见的良性肿瘤。起源于第脑神经远端或神经鞘部的施万细胞，又称神经鞘膜瘤或施万细胞瘤。,病理,根据瘤细胞排列特点，显微组织学图像可分为Antoni A型（束状型）Antoni B型（退行性或网状性）,临床表现（5阶段）,1.耳科表现期 耳聋、耳鸣；平衡失调；面神经感觉支被压迫时，有耳痛及压迫感；中间神经被压迫时表现为泪液分泌异常或味觉改变。2.三叉神经受累期（直径大于2cm）角膜异物感、面部麻木或不典型的三叉神经痛。,3.脑干和小脑受压期 同侧上下肢的共济失调，水平、垂直或旋转性眼震，以及第、脑神经瘫痪表现。4.颅内压增高期 视力改变、头痛、恶心、喷射性呕吐。5.终末期 出现脑干生命中枢功能障碍以及小脑扁桃体疝而死亡。,诊断与鉴别诊断 1、听力学检查2、前庭功能检查3、神经系统检查4、影像学检查,治疗 尽早手术，完全切除肿瘤为本病的治疗原则。全身体质较差，无法耐受手术的患者，可考虑应用伽玛刀、X刀等非手术疗法。,
