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1、肺静脉异位引流,Anomalous pulmonary venous drainage,分类,1.完全性肺静脉异位引流(TAPVD)Total anomalous pulmonary venous drainage2.部分性肺静脉异位引流(PAPVD)Partial anomalous pulmonary venous drainage,1.完全性肺静脉异位引流(TAPVD),左右肺静脉直接或间接同右心房相连接，使上下腔静脉和肺静脉氧合血全部回流至右心房，左心房只接受经右心房分流来的混合血。少见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病发病率的1.5%3%,病理解剖,根据肺静脉引流的位置，分为4种类
2、型：1 心上型2 心内型3心下型4混合型,心上型,最常见，占45%50%左右肺静脉在心房后先会合成肺静脉总干，然后再同左上腔或右上腔静脉相连。大部分通过垂直静脉与左上腔静脉相连少部分直接和右上腔或奇静脉相连,心上型示意图,心内型,约占25%20%肺总静脉干和冠状静脉窦相连5%肺总静脉干和右心房相连，或各肺静脉分别开口于右心房内,心内型示意图,心下型,占20%肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔和门静脉或下腔静脉相连,心下型示意图,混合型,占5%10%同时具有上述两种以上畸形,病理生理,无肺静脉梗阻,体肺循环的血全部回流至右心房，混合血大部分经三尖瓣到右室肺动脉，少部分经卵圆孔未闭或房间隔缺损进
3、入左房，左室体循环。心脏继发改变：1.右房，右室扩大肥厚，肺血增多，肺动脉高压，右心衰 2.左心房回心血少，左心房，左心室小，紫绀。,根据房缺大小房缺大，右向左分流大，混合血进入体循环多，紫绀较重，右心衰，肺高压出现较晚房缺小，右向左分流小，混合血进入体循环少，紫绀较轻，但右心衰，肺高压出现早,有肺静脉梗阻,肺静脉回流梗阻，导致肺淤血，水肿，易肺部感染缺氧，紫绀加重，酸碱失衡，死亡，一般很少存活1月以上,有肺静脉梗阻,梗阻部位心上型：经垂直静脉入左上腔在肺门处受气管压迫易造成梗阻，直接入右上腔，在奇静脉入口处也可有梗阻心下型，受膈肌或腹腔内脏器压迫引起梗阻较多见心内型：梗阻少见，也有报道在入冠
4、状静脉窦处发生引流梗阻,临床表现,有梗阻：,出生后呼吸急促，全身紫绀。肺部感染，右心衰早。心脏收缩期杂音轻，P2亢进胸片：心影大，肺纹理粗。心电图：电轴右偏，右室肥大,无梗阻无肺高压,临床症状与房缺相似活动后气急乏力，易肺部感染紫绀轻，心脏收缩期杂音柔和，P2分裂胸片：心脏扩大，肺充血。典型的心上型胸片心影表现为雪人征或8字型心电图：电轴右偏，右室肥大,无梗阻有肺高压,紫绀轻，随年龄增大出现右心衰心脏收缩期杂音明显，P2亢进，分裂，肝大，水肿等胸片：心脏明显增大，肺动脉段突出，肺充血心电图：电轴右偏，右室肥大,诊断,症状体征胸片心脏彩超心导管心血管造影64排CTA心血管三维成像,治疗,75%1
5、岁内死亡，早期诊断及时治疗手术适应症：1.急性右心衰 2.有肺静脉梗阻3.有肺动脉高压无肺动脉高压和心衰，可保守治疗，强心利尿扩血管，1岁左右手术治疗肺高压心衰时，应用正性肌力药物，心导管检查同时行房间隔球囊扩张扩大房缺新生儿重症者可用前列腺素E1保持动脉导管开放，直到手术阶段,手术方法,心上型手术方法示意图,心内型手术方法示意图,心下型手术方法示意图,术中注意事项,手术成功的关键是吻合口要尽量大2岁以内，大于2cm;3岁以上要大于3cm注意心内排气,术后注意事项,肺高压的处理：镇静；过度通气PCO2 3.34.6kpa；降肺压药物：前列地尔，万他维吸入，NO吸入等正性肌力药物应用，支持心功能液体出入平衡，左房压控制在1.61.7kpa,防止体内液体过多，急性肺水肿,
