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1、血 栓 与 止 血 的 检 验,在生理状态下，血液在心脏和血管内呈流 体状态进行循环，既不发生出血，也不形成血 栓，主要是由于机体具有正常止血和凝血功能 与抗凝血机制处于动态平衡之故。当某些因素使机体的正常止血和凝血功能 发生障碍或抗凝机制增强，则可导致易出血倾 向，临床上统称为出血性疾病。,反之，如果凝血机制增强可引起血栓形成，称为血栓性疾病。本节主要介绍出血性疾病。出血性疾病的临床特征为皮肤、粘膜或内脏自发性出血或轻微创伤后出血不止。,机体的完整而有效的止血功能有赖于下列 因素维持：完整的血管壁；有效的血小板数量与功能；凝血系统（凝血因子）与 抗凝和纤溶系 统之间的平衡。,发生出血的原因
2、血管壁有缺陷；血小板数量异常或功能缺陷；凝血机制的紊乱：凝血因子缺陷；循环系统中抗凝物质增多或纤维蛋白溶解亢进。这些因素可以是单独的，也可以是复合的障碍。,正常止血、凝血机制 正常止血机制需要有血管壁、血小板和凝血系统 参与来完成。止血过程可以分为两个阶段：以血小板和血管壁的作用为主形成血小板血栓的 一期止血；以凝血因子的作用为主形成纤维蛋白血栓的二期 止血。,血 管 损 伤 血管壁 血 小 板 凝 血 因 子 收缩(反射性；粘附(激活)血管活性物质)聚集 凝血活酶 释放 凝血酶 纤维蛋白 血小板血栓 纤维蛋白血栓 一期止血 二期止血,血管壁的作用 血管损伤以后：1小血管收缩，使血流缓慢或阻断
3、；2血小板粘附、聚集、释放；3凝血系统的激活；4局部血液粘稠度增高。,血小板的作用 血管损伤后1.血小板粘附（经vWF介导）；2.血小板聚集（经纤维蛋白原介导）；3.血小板继续释放激活，发生释放反应，加速血小 板聚集，形成血小板血栓(白色血栓)，达到一期止血(初 期止血)；4.加速凝血酶的形成；5.血栓收缩蛋白使纤维蛋白网收缩，血栓更为牢固。,凝血因子的作用,外源性 凝血途径 凝血活酶 凝血共同途径 内源性 的形成 凝血酶和 凝血途径 纤维蛋白的形成 纤维蛋白单体交联后形成不溶性稳定的纤维构成 纤维蛋白血栓，堵塞创口达到二期止血。,抗凝血系统的作用 1细胞抗凝作用 单核-吞噬细胞系统和肝细胞。
4、2体液抗凝作用 抗凝血酶(AT)、肝素辅因子(HC)、蛋白C、蛋白S及其他。,纤维蛋白溶解系统的作用 纤溶酶原激活物使纤溶酶原变为纤溶酶(PL)，纤溶 酶作用于：纤维蛋白原使降解为碎片X，Y，D，E，B142及 其附属物 A，B，C，H；未交联的纤维蛋白单体使降解为碎片 X、Y、D、E、B1542及其附属物 A，B，C，H；纤维蛋白使降解为碎片X、Y、D、E、以及D-二 聚体和其他复合物。,出血性疾病的诊断 出血性疾病的诊断与筛查主要是明确引起 出血的原因。一般通过详细完整的采集病史和体格检查 可得到初步诊断。然后通过实验室检查来确诊。,病史和体征：发病年龄；出血方式；出血部位及特征；家族史。
5、,实验室检查 首先选择简便的筛选试验以确定出血性疾病的类别；然后，再根据筛选试验的结果，选择更特异的确诊试验，以确定出血性疾病的诊断。,一期止血缺陷的筛选试验,指血管壁和血小板异常所引起的止血功能 缺陷。出血主要是由于毛细血管壁的通透和脆性 增加或血小板数量或质量异常所致。常选用出血时间(BT)测定和 血小板计数(BPC)作为筛选试验。,出血时间测定是反映血管壁功能和血小板 数量及质量相互作用的试验。血小板计数则反映骨髓生成和释放血小板，以及血小板的消耗和破坏之间平衡的试验。,筛选试验的结果分析 1BT和BPC均正常 正常人或由单纯性血管壁通透 性或(和)脆性增加的血管性紫癜(部分人BT也可延
6、长)。2BT延长、BPC减少 原发性或继发性血小板减少 性紫癜。3BT延长、BPC增多 原发性或反应性血小板增多 症。4BT延长、BPC正常 血小板功能缺陷或某些凝血 因子缺陷，后者如血管性血友病、低(无)纤维蛋白血症。,血管壁异常的检测 1毛细血管抵抗力试验（毛细血管脆性试验、束 臂试验）。2出血时间测定。3血管性血友病因子抗原（vWF:Ag）测定。4其他。,血小板异常的检测 1血小板计数。2血小板平均容积和血小板分布宽度测定。3出血时间测定。4骨髓检查。5血小板相关免疫球蛋白（PAIgG)测定。6血小板粘附试验。7血小板凝集试验。8血小板有关因子测定。9血块退缩试验。,二期止血缺陷的筛选试
7、验 指凝血障碍或抗凝物质所引起的止血功能缺陷。主 要是由于凝血因子缺乏或体内产生理性抗凝物质所致的 出血。常选用活化部分凝血活酶时间(APTT)和血浆凝血酶原时间(PPT)作为筛选试验。APTT是反映内源凝血系统有无障碍常用的较为敏感和准确的试验。PPT则是反映外源凝血系统有无障碍主要的试验。,筛选试验的结果分析 1APTT和 PT均正常 正常人或仅见于遗传性 继发性因子X缺陷症。2APTT延长、PT正常 内源性凝血途径缺陷 引起的出血性疾病，如血友病甲、血友病乙，因子 缺陷症；或血循环中有抗因子、或 抗体存在 等。,3APTT正常、PT延长 外源性凝血途径缺陷 引起的出血性疾病，如因子缺陷症
8、、或血循环中有 抗因子抗体存在和口服双香豆素等。4APTT 和 PT均延长 多数为共同凝血途径缺 陷引起的出血性疾病，如遗传性或获得性因子、缺陷症。获得性主要见于肝脏疾病、DIC、抗 凝药物治疗时、或血循环中有相应因子的抗体存在。,凝血缺陷的检测 1凝血时间(CT)测定。2活化部分凝血溶酶时间(APTT)测定。3血浆凝血酶原时间(PT)测定。4血浆纤维蛋白原(Fg)测定。5简易凝血活酶生成试验(STGT)及纠正试验。6各种血浆因子促凝活性的测定等。,纤溶活性增强的筛选试验 纤溶活性增强临床上可分为原发性和继发性：纤溶活性增强所致的出血多较严重，常见皮肤大片瘀斑，皮下血肿，注射或创伤部位渗血不止
9、。继发性纤溶见于DIC，急性期时可出现循环衰竭、多脏器功能不全及(或)溶血。,常采用纤维蛋白（原）降解产物（FDP）和 D-二聚体（D-D）检测作为筛选试验。FDP 是纤维蛋白原和纤维蛋白的降解产 物的总和。D-D是经因子 a交联后的纤维蛋白降 解产物。,筛选试验的结果分析 1FDP 和 D-D均正常 表示纤溶活性正常。2FDP阳性、D-D阴性 表示纤维蛋白原被降解，而纤维蛋白未被降解，为原发性纤溶。3FDP阴性、D-D阳性 表示纤维蛋白被降解，而纤维蛋白原未被降解，见于血栓自发性溶解。4FDP 和 D-D均阳性 表示纤维蛋白原和纤维蛋 白均被降解，见于继发性纤溶，如DIC或溶栓治疗。,生理性
10、抗凝蛋白和病理性抗凝物质检测 1血浆抗凝血酶活性（AT-:A)测定。2血浆抗凝血酶抗原（AT-:Ag)测定。3血浆蛋白C抗原（PC:Ag）测定。4血浆游离蛋白S（FPS）测定。5血浆凝血酶抗凝血酶复合物测定。6血浆游离肝素时间、肝素定量测定。7狼疮抗凝血物质测定。,纤溶活性的检测 1优球蛋白溶解时间。2血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验（3p试验）。3血浆凝血酶时间（TT）测定。4血浆纤维蛋白（原）降解产物（FDP）测定。5血浆D-二聚体（D-D）测定。6血浆纤溶酶激活物活性、纤溶酶原活性等测定。,DIC的实验诊断标准 同时具有下列三项以上异常：1血小板计数进行性下降 20mg/L，或血浆 D-D 较正常增高 4倍以上；,4PT延长或缩短 3秒以上，APTT延长或缩短 10秒以上；5AT-活性 60%,或蛋白C活性降低；6血浆纤溶酶原抗原（PLG：Ag）200mg/L；7因子：C活性 50%。,
