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1、佝偻病和骨软化症,佝偻病(rickets)和骨软化症(osteomalacia)是以骨基质钙盐沉着障碍为主的慢性全身性疾病,表现为骨组织内类骨组织(未钙化骨基质)的过多聚积。病变如发生在生长中的骨骼,则成佝偻病,多见于婴幼儿,称为婴幼儿佝偻病。发生在年龄较大的儿童者,称为晚期佝偻病,较为少见。病变如发生在成年人,骨的生长已停止者,则称为骨软化症。佝偻病和骨软化症在病因及病变方面基本相同。,概述,维生素D缺乏性佝偻病是常见的儿童营养缺乏症。由于缺乏维生素D,引起全身钙、磷代谢失常和以骨骼改变为主的一系列变化。严重者致骨骼畸形,影响小儿正常生长发育,并使机体抵抗力降低,免疫球蛋白减少,易并发各种感
2、染,且使其病情加重,病程延长,应积极防治。,病因,1日光照射不足。2维生素D及钙、磷摄入不足。3维生素D及钙、磷吸收障碍。4其它,如婴儿肝炎综合征,肝内胆道闭锁等,病理,佝偻病的主要病理改是骨样组织增生,骨基质钙化不良。,正常骨化和佝偻病时的变化,症状,(一)精神神经症状:多汗、夜惊、好哭等。多汗与气候无关,由于汗液剌激,患儿经常摩擦枕部,形成枕秃或环形脱发。,(二)骨髂表现。,1、头部。(1)颅骨软化:为佝偻病的早期表现,多见于36月婴儿。(2)头颅畸形:“方颅”、“鞍状头”或“十字头”(3)前囟大,闭合迟,可迟至2-3岁才闭合。(4)出牙晚,可延至1岁出牙,或3岁才出齐。严重者牙齿排列不齐
3、,釉质发育不良。2、胸部。(1)肋骨患珠。(2)胸廓畸形:鸡胸;漏斗胸。3、四肢及脊柱。(1)腕、踝部膨大,形成佝偻病“手镯”与“足镯”。(2)下肢畸形“O”形腿(膝内翻),或“X”形腿(膝外翻)(3)脊柱弯曲:可有脊柱侧弯或后凸畸形,严重者也可见骨盆畸形(髋外翻),女性严重患儿成年后可因骨盆畸形而致难产。,(三)其它表现:抬头、坐、站、行走都较晚,关节松弛而有过伸现象,大脑皮层功能异常,条件反射形成缓慢,语言发育落后。贫血。,检查,碱性磷酸酶在佝偻病病程中增高出现较早,而恢复最晚,。测定血清中25(OH)D3或1,25(OH)2D3水平,其值在典型佝偻病几为零,在亚临床佝偻病也显著下降,而维
4、生素D治疗后可显著回升,为敏感而可靠的生化指标。X线改变以骨骼发育较快的长骨为明显,尤以尺桡骨远端及胫腓骨近端更为明显,治疗,初期:维生素D50001万IU,口服,疗程一个月;不能口服者用VitD240万或D330万肌注,多数一次则可,少数需要者,一个月后可再注射一次。激期:维生素D12万IU,口服,疗程一个月,不能口服者可肌注VitD240万或D330万IU,可根据病情注射23次,间隔1个月。并适当补充钙剂和维生素A、B、C等,若治疗3个月病情无缓解,应注意寻找原因,不应一味使用维生素D制剂,以免造成中毒。,恢复期:可使用“夏季晒太阳,冬季服AD”的办法,维生素D用量为10-25万IU,一次口服或肌注。,日光浴有助于佝偻病的预防,后遗症期:无需药物治疗,要注意加强体格锻炼,对骨骼畸形者采取主动或被动方法矫正,胸部畸形可作俯卧位抬头展胸运动;下肢畸形可作肌肉按摩(“O”形腿按摩外侧肌“X“形腿按摩内侧肌,增加肌张力以矫正畸形。,预防应从孕妇妊娠后期(79月)开始。对冬春妊娠或体弱多病之孕妇,可于妊娠7-9月给予维生素D10万UI20万IU,一次或多次口服或肌注,同时服用钙剂。,