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1、第六章 线粒体与细胞能量的转换,第一节 线粒体的基本特征,一、线粒体的形态、数量与结构1.形态、数量与细胞的类型和生理状态相关2.由双层单位膜套叠而成的封闭膜囊结构,第一节 线粒体的基本特征,外膜：光滑平整，通透性高。内膜：稍薄，向内突出为嵴。蛋白质含量高，通透性低。附着有基粒。内外膜转移接触点：转位接触点，是蛋白质等物质进出线粒体的通道基质：含有独立的DNA遗传物质和整套转录翻译系统，也是三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解和蛋白质合成等反应场所。基粒：ATP酶复合体。,第一节 线粒体的基本特征,二、线粒体的化学组成主要成分为蛋白质，分为可溶性蛋白和不溶性蛋白。标志酶：内膜细胞色素氧化酶外膜单
2、胺氧化酶基质苹果酸脱氢酶膜间腔腺苷酸激酶,第一节 线粒体的基本特征,三、线粒体的遗传体系1.线粒体基因组双链、环状DNA分子，无组蛋白。,第一节 线粒体的基本特征,线粒体有自己的DNA和蛋白质合成系统独立的遗传系统，表明有一定的自主性。,mtDNA分子量小、基因数量少、编码的蛋白质有限，只占线粒体蛋白质的10%,而大多数线粒体蛋白质（90%）由核基因编码的，并在细胞质中合成后转运到线粒体中去。,线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。,因此，线粒体为半自主性细胞器。,第一节 线粒体的基本特征,2.线粒体DNA的转录1)重链和轻链各有一个启动子(重链上有两处)2)转录形成多顺反子，而后剪切为多个RN
3、A分子3)mRNA分子无内含子，很少有非翻译区4)mtDNA编码蛋白质均在线粒体内由线粒体合成的核糖体翻译。线粒体转录产物不出线粒体5)线粒体转录密码子与核基因组不同,第一节 线粒体的基本特征,3.线粒体DNA的复制1)重链和轻链各自有复制起始点，轻链的复制晚于重链，二者合成方向相反（重链合成方向为顺时针，轻链合成方向为逆时针）。2)速度较慢3)不受细胞周期的影响,细胞质中游离核糖体合成的蛋白质种类,第一节 线粒体的基本特征,四、核编码蛋白质向线粒体的转运1.核编码蛋白向线粒体基质的转移1)需要分子伴侣蛋白的协助具有MTS序列2)在线粒体外保持非折叠状态3)分子运动产生的动力协助多肽链穿越线粒
4、体膜4)多肽链在线粒体基质内重新折叠为活性结构(mthsp70的双重作用),第一节 线粒体的基本特征,2.核编码蛋白向线粒体其他部位的转移1)向膜间腔转运ISTS序列介导，前体全部或部分进入基质后进入膜间腔直接从胞浆通过外膜扩散进入2)向线粒体外膜或内膜的转运,第一节 线粒体的基本特征,五、线粒体的起源与发生1.通过分裂方式实现增殖2.DNA随机不均等被重新分配3.线粒体可能起源于共生的早期细菌,线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化释放能量的场所。生命活动中95%的能量来自线粒体细胞的动力工厂。,细胞氧化：在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消
5、耗O2释放CO2和H2O所以又称细胞呼吸。,细胞氧化的基本过程：,糖酵解,乙酰辅酶A生成,三羧酸循环,电子传递和氧化磷酸化,第二节 细胞呼吸与能量转换,第二节 细胞呼吸与能量转换,一、细胞呼吸O2的参与下，分解大分子，产生CO2；分解代谢产生的能量储存于ATP中。1.本质上实在线粒体中进行的一系列酶催化的氧化还原反应2.产生的能量储存于ATP的高能磷酸键中3.整个反应分步进行，能量逐步释放4.恒温恒压条件下5.需要H2O参与,第二节 细胞呼吸与能量转换,二、ATP高能磷酸化合物，可以在细胞内储存、转换、提供能量，被称为能量货币。,第三节 细胞的能量转换,第三节 细胞的能量转换,一、糖酵解由葡萄
6、糖产生丙酮酸的过程，释放少许能量，胞质内完成。,底物水平磷酸化,第三节 细胞的能量转换,NADPH进入线粒体机制,第三节 细胞的能量转换,二、三羧酸循环完全氧化的最后过程有机物相互转化的枢纽,第三节 细胞的能量转换,三、氧化磷酸化呼吸链：一系列可逆接受和释放H+和e-的化学物质构成的传递电子的酶体系，在线粒体内膜上有序排列成相互关联的链状。,第三节 细胞的能量转换,氧化过程(电子传递过程)与磷酸化的耦联,第三节 细胞的能量转换,ATP酶复合体（基粒）：,F1头部：为水溶性蛋白质，它可以利用质子动力势合成ATP，也可以水解ATP，转运质子，属于F型质子泵。F1是由9个亚基组成的33复合体，具有三个ATP合成的催化位点。,第四节 线粒体与细胞死亡,线粒体膜通透性与细胞死亡关系密切,不同信号诱导,线粒体膜通透性发生改变,线粒体内各种蛋白质释放,凋亡,诱导期,效应期,降解期,私有途径,共有途径,第五节 线粒体与疾病,一、疾病过程中的线粒体变化二、mtDNA突变与疾病,
