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1、儿童盆底失弛缓综合征的诊断及治疗,儿童便秘的原因,器质性（5-10%）,先天性巨结肠症,其他,饮食、习惯,特发性（90%）,盆底失弛缓综合征（40%）,肛门直肠畸形,骶尾部畸胎瘤,结肠慢传输性便秘,HD类缘病,内分泌疾病,药物,其他,盆底失弛缓综合征(anismus),概念：排便时盆底肌群矛盾运动，直肠肛管间不能形成有效压力梯度，使出口处排便时梗阻，排便费力。命名：“耻骨直肠肌综合征”（puborectalis syndrome）“盆底痉挛综合征”（spastic pelvic floor syndrome）“盆底失弛缓综合征”（anismus）儿童anismus：随着盆底动力学检查的发展，国
2、外在儿童慢性便秘中已引入此概念；发病约占儿童特发性便秘的40%，但国内尚未引起关注。,我院小儿肛肠科门诊自2001年11月至2004年11月共诊治特发性便秘患儿213例，其中资料完整的有136例，明确诊断为盆底失弛缓综合征者29例。本组患儿发病占特发性便秘患儿的13.6%。将其诊断和治疗报告如下。,临床资料特点,无性别差异：男13例，女16例；以幼儿及学龄期多见：平均6.74.0岁；曾有正常排便史：病程长：3月-10年（3.8年2.9年）；排便频度：每周3次，有时超过一周。常以污粪就诊：4/29例；助便史：长期泻药7例，间断泻药及开塞露8例，长期开塞露14例。每次排便时间：10-30分钟。,诊
3、断手段,肛门直肠测压排粪造影结肠造影结肠传输试验组织学检查,肛门直肠测压,瑞典Medtronic Synectics公司生产的高分辨多通道胃肠功能监测仪（PC Polygraf HR），低顺应性灌注测压系统，灌注水流速0.5ml/min。辐射状四通道测压导管，其前端束一最大容量为500ml的气囊。患儿清醒安静时检查。,肛门直肠测压指标及意义,排便弛缓反射：上升相，诊断的特征性指标；肛管静息压：升高；括约肌功能长度：延长；直肠肛门抑制反射：存在，排除HD；直肠肛门收缩反射：肛管收缩压：直肠感觉阈值：直肠最大耐受量等,直肠肛门抑制反射存在,29例均存在RAIR：RAIR正常组：注气5-10ml引出
4、21例；RAIR减弱组：注气15-30 ml引出8例。,5ML,10ML,20ML,30ML,40ML,直肠肛门抑制反射rectalanal inhibitory reflex，RAIR,排便弛缓反射异常（29例均为上升相）模拟排便，直肠压力上升时肛管压力也上升。,括约肌功能长度延长,RAIR正常组：3.30.8cmRAIR减弱组：3.91.0cm（P0.001）,排粪造影,力排相肛直角较静坐相减小,静坐相,力排相,结肠造影,婴幼儿用12.5%泛影葡胺,年长儿用钡剂。造影前一般不洗肠，插入肛管，注入造影剂婴幼儿约50-80ml，年长儿100-150ml后拔出肛管，在肛门部贴“O”铅字后摄正、侧
5、位片。摄片需显示骶椎及肛门标记。,正位片,侧位片,盆底肌电图,外括约肌和耻骨直肠肌反常电活动，由于针式肌电图有创，在儿童便秘中难以常规开展。,静息状态,排便状态,大力收缩,After 24h,After 48h,After 72h,After 96h,结肠传输试验,区别结肠慢传输性与出口梗阻性,HE400 肌间神经丛可见神经节细胞Have ganglion cell in Aubers plexus,HE200 神经纤维增生 Nerve fiber hyperplasia,组织学 Histology,儿童anismus诊断标准,Roberts等：耻骨直肠肌电反常电活动；排便时肛管压力曲线上升5
6、0cmH2O；直肠壶腹排空不全。WA Voderholzer 等：排便弛缓反射或盆底肌电图反常电活动；病史：有过正常排便史、在不同年龄阶段出现症状；症状：排便费力，排空不全。,儿童anismus诊断标准（作者提出）,肛管直肠测压：排便弛缓反射上升相。,参考条件,结肠造影：排除HD。,必须条件,临床症状：排便异常费力。,排粪造影：力排相肛直角变小。,盆底肌电图：反常电活动。,结肠运行试验：出口梗阻性。,病史：曾有正常排便史。,儿童便秘诊治流程图（南京市中医院）,anismus治疗方法,Jost等治疗儿童anismus：膨胀性泻剂灌肠A型肉毒杆菌毒素局部注射：非手术治疗无效者。括约肌切开术：肉毒杆
7、菌毒素局部注射无效者。我们治疗70例成人Anismus经验：益气养阴活血通便中药内服；生物反馈训练：成人首选，儿童疗效尚有争议；中医切开挂线法：翁一珍等：直肠肌部分切除术（Lynns术）：儿童先天性巨结肠症超短段型、乙状结肠冗长症、特发性便秘等疗效满意。,儿童anismus治疗方法,内科综合治疗：排便诱导训练法：每日定时（早饭后或晚饭后）肛内纳入开塞露5ml，有便意后即排便，视病程长短连续使用1-2周后开塞露循序减量，直至建立排便反射，一般需1-2月。教育：父母或年长患儿相关知识、饮食调节、乳果糖或福松等缓泻剂软化大便。外科治疗：Lynns手术,疗效评定,痊愈：治疗后每1-2日自行顺畅排便，无
8、污粪；好转：治疗后症状较前改善，1周少于1次依赖开塞露或泻药；无效：治疗前后症状无明显改善。,结果,29例排便诱导训练法等非手术治疗1-2月，痊愈4例，好转5例，无效20例，有效率32%。非手术治疗较非animus患儿明显差：（32%VS85%）无效的20例中病史在1年以上者6例行Lynn术，术后随访5-36月，均疗效满意。切除标本病理：肌间神经丛均见神经节细胞。2例分别于术后3月、6月复查肛门直肠测压，肛管静息压及括约肌功能长度均较术前下降，排便弛缓反射仍为上升相，其中1例3年后随访排便弛缓反射呈下降相。,讨论：鉴别诊断,讨论：Lynns术体会,名称：肛门内括约肌和直肠平滑肌部分切除术目的：改善直肠排空,降低排便时直肠颈压力。指征：生后或添加辅食后便秘，严格内科综合治疗6月以上效果不佳；结肠造影S5以下无痉挛段，无明显直肠扩张；肛门直肠测压RAIR消失或明显减弱，肛门括约肌张力增高，排便弛缓反射为上升相者。确定盆底失弛缓是以横纹肌为主：同时切开部分肛门外括约肌和耻骨直肠肌。,谢 谢！,
