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1、儿童风湿性疾病 何晓琥,风湿性疾病,是泛指影响骨、软骨、关节及 其周围软组织、肌肉、滑囊、肌 腱、筋膜等引起疼痛的一组疾病，,儿童风湿性疾病,包括100余种与关节或有关肌肉骨骼综合征相关的疾病在分类、诊断和治疗方面与成人相似，但有重要区别，包括：父母在患儿的护理方面起主要作用 儿童的生长和发育对治疗方法、依从 性及其预后有重要影响,风湿性疾病分类,全身结缔组织疾病（JIA、SLE、皮肌炎、硬皮病、血管炎综合征等）感染性代谢性内分泌性神经病性骨及软骨疾病血液病及肿瘤先天异常肌肉骨骼创伤及骨坏死其他,幼年特发性关节炎,(抗风湿联盟新的分类标准）2001,有关儿童时期关节炎的分类,过去国际上无统一分
2、类标准美国称为幼年类风湿关节炎(Juvenile Rheumatoid Arthritis,JRA)英国及欧洲称为幼年慢性关节炎(Juvenile Chronic Arthritis,JCA),幼年类风湿关节炎分类标准（美国）,发病年龄在16岁以下一个或几个关节炎:表现为关节肿胀或积液，并伴随以 下两项或更多症状，如关节活动受限、触痛、活动时疼痛及局部温度升高关节炎持续6周以上根据最初6个月的临床表现分为 1）多关节炎型 受累关节5个 2）少关节炎型 受累关节4个 3）全身型 除关节炎外，有间歇发热、一过性皮 疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎除外其他幼年型关节炎,幼年慢性关节炎分类（欧洲）,Sti
3、lls 病 全身型 多关节炎型 少关节炎型类风湿关节炎伴IgM类风湿因子阳性银屑病性关节炎多关节炎伴强直性脊柱炎关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎关节炎伴其他疾病（SLE、家族性地中海贫血等）,JRA(美国）和 JCA（欧洲）分类比较 JRA JCA,一个或一个以上关节炎关节炎持续6周以上除外强直性脊柱炎、炎性肠病、银屑病关节炎,一个或一个以上关节炎关节炎持续3月以上不除外强直性脊柱炎、炎性肠病、银屑病关节炎,以上两个分类都不合适：幼年类风湿关节炎中仅1015%患者类风湿因子阳性，而且没有包括幼年强直性脊柱炎.幼年慢性关节炎包括的范围又太广，将其他疾病合并的关节炎都包括在内.,为开展国际间协作
4、进行研究工作，国际风湿病学联盟儿科常委专家组为统一儿童慢性关节炎的分类标准进行了多次讨论：1994年 智利圣地亚哥 1997年 南非德本 2001年 加拿大埃得蒙顿,分 类,几种儿童关节炎分类的比较,ACR EULAR ILAR 幼年类风湿关节炎（JRA）幼年慢性关节炎（JCA）幼年特发性关节炎（JIA）全身型 全身型 全身型 多关节型 多关节型 多关节型（RF）幼年类风湿关节炎 多关节型（RF）少关节型 少关节型 少关节型 持续型 扩展型 幼年银屑病关节炎 幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎 附着点炎症相关关节炎 其他关节炎,幼年特发性关节炎,Juvenile Idiopathic Arth
5、ritides（JIA）,总 定 义,16岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续6周以上者，称为幼年性特发性关节炎。（Juvenile Idiopathic Arthritis,JIA),全身型幼年特发性关节炎（Systemic JIA),定义 每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下一项或更多症状：短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热疹 出、热退疹退）全身淋巴结肿大 肝脾肿大 浆膜炎（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）,临床应描述,发病年龄 关节炎模式：少关节炎 多关节炎 无持久的关节炎,全身型JIA 症状%,弛张热 100类风湿皮疹 95肝脾淋巴结肿大 85胸膜炎或心包炎 60腹痛 20白细
6、胞明显增多 85严重贫血 40类风湿因子 0 抗核抗体 0发热期间关节炎/关节痛/肌痛 100迟发性关节炎 90色素膜炎 0,临床应描述,病程（可能因治疗而受影响）：一次发作后至少缓解2年 持续性关节炎，无全身症状6个月 持续性关节炎，持续性症状6个月以上 儿童时期反复发病（16岁以前）成年期反复发病（16岁以后）；其他。,临床应描述,抗核抗体 类风湿因子,还应与下列疾病鉴别：,感染性疾病（细菌、病毒）恶性病（白血病，肿瘤）其他风湿性疾病（SLE）等,治 疗,非甾体类抗炎药物甲氨蝶呤柳氮磺 吡啶羟氯喹爱若华皮质激素,多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阴性(Polyarticular JIA
7、，RF negative),定义 发病最初6 个月5 个以上关节受累，类风湿因子阴性。（16岁以下各年龄均可发病，以女孩 多见）,临床应描述,发病年龄 关节炎模式 对称性 不对称性 抗核抗体,应排除下列情况：银屑病患者或一级亲属有银屑病 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性 前色素膜炎）两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月 全身型JIA,治 疗,非甾体类抗炎药物甲氨蝶呤柳氮磺 吡啶羟氯 喹爱若华皮质激素,多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性(Pol
8、yarticular JIA，RF Positive),定义 发病最初6个月5个以上关节受累，类风湿因子阳性。（多为8岁以上发病，以女孩多见）,临床应描述,发病年龄关节炎模式 对称性；不对称性抗核抗体,应排除下列情况：银屑病患者或一级亲属有银屑病 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前色素膜炎）全身型JIA,治疗,非甾体类抗炎药物甲氨蝶呤柳氮磺 吡啶羟氯喹爱若华皮质激素,少关节炎型幼年特发性关节炎(Oligoarticular JIA),定义 发病最初 6个
9、月14个关节受累。多发生于年龄较小的女孩 亚型：持续性少关节炎型 整个病程中关节受累数4个 扩展型少关节炎型 病程 6个月后关节受累数达5个,临床应描述,发病年龄 关节炎模式：仅限于大关节；仅限于小关节；大及小关节，主要影响上肢；大及小关节，主要影响下肢；大及小关节，无特殊表现优势。,临床应描述,关节炎对称性抗核抗体,应排除下列情况：银屑病患者或一级亲属有银屑病 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性 前色素膜炎）两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月 全身型
10、JIA,治疗,非甾体类抗炎药物甲氨蝶呤羟氯喹皮质激素 治疗虹睫炎,银屑病性幼年特发性关节炎(Psoriatic JIA),定义 个或更多的关节炎合并银屑病，或 关节炎合并以下任何项：1）指（趾）炎（腊肠指、趾）2）指甲凹陷或指甲脱离 3）家族史中一级亲属有银屑病,临床应描述,发病年龄 关节炎模式：仅限于大关节；仅限于小关节；大及小关节，主要影响上肢；大及小关节，主要影响下肢；大及小关节，无特殊表现优势；牵连脊柱。,应排除下列情况：6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节
11、炎或急性 前色素膜炎）两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月 全身型JIA,治 疗,治疗原发病非甾体类抗炎药物柳氮磺吡啶甲氨蝶呤,与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎(Enthesitis Related JIA，ERA),定义关节炎合并附着点炎症，或 关节炎或附着点炎症，伴有下列至少2 项：1）骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛，而不局 限在颈椎 2）HLA-B27阳性 3）6岁以上发病的男性患儿 4）家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合征合并骶髂关节炎或色素 膜炎）,附着点(Enthesis),肌腱与骨的附着点:常见为跟腱与跟骨
12、的附着点.股四头肌、四头肌腱与髌上囊附着点筋膜与骨的附着点:常见为足底筋膜与跟骨及跖骨的附着点。韧带与骨的附着点:常见为髌韧带与胫骨粗隆的附着点。,此型包括以下三类：,血清阴性附着点炎症和关节炎（Seronegative Enthesitis and Arthritis，SEA）幼年类风湿关节炎少关节II型（Pauciarticular JRA，type II）幼年强直性脊柱炎（Juvenile Ankylosing Spondylitis，JAS）,临床应描述,发病年龄关节炎模式：仅限于大关节；仅限于小关节；大及小关节，主要影响上肢；大及小关节，主要影响下肢；大及小关节，无特殊表现优势；牵连
13、脊柱。,应排除下列情况：银屑病患者或一级亲属有银屑病 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为 3 个月 全身型JIA,治 疗,非甾体类抗炎药物柳氮磺吡啶甲氨蝶呤,未定类的幼年特发性关节炎(Undefined JIA),定义 不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎,药 物,非甾体抗炎药,布洛芬（美林、恬倩、托恩）2030mg/kg/d 萘普生 1015mg/kg/d 扶他林 13mg/kg/d 消炎痛 13mg/kg/d 尼美舒利 5mg/kg/d,二线药物,应及早使用这类药物应用这类药物至出现临床疗效之间所需时 较长，故又称慢作用抗风湿药。可影响异常免疫功能和改变病情的进展，故在患者尚未
14、发生骨侵蚀或关节破坏前及早使用本组药物，可以控制骨病变的加重。,二线药物,（1）羟氯喹 剂量：6.5mg/kg/d，不超过0.2g/d,分12次服用。疗程3个月至1年。副作用：视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害。应定期检查。当视力模糊，白细胞4 x 109/L 和肝区疼痛时，应立即停药。,二线药物,（2）柳氮磺吡啶 剂量：50mg/kg/d。服药1-2个月即可起效。副作用：恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、中 毒性肝炎和不育症。（3）甲氨蝶呤 剂量：10mg/m2，每周一次顿服。服药3-12周即 可起效。副作用：恶心、口炎、腹泻等胃肠症状、脱发、肺炎、转氨酶升高及血液学异常等。其中大 多数副
15、作用都较短暂，不需要改变或中断治 疗。可持续应用5-6年以上。,二线药物,（5）来氟米特（爱若华）剂量：成人：20mg/日。儿童：0.3mg/kg/日。16岁以上：同成人。副作用：腹泻、瘙痒、转胺酶升高、脱发、皮疹等。,肾上腺皮质激素,缺点：只能缓解症状而不能使关节炎治愈，也不能防止关节破坏。长期使用可发生软骨破坏，和无菌性骨坏死及脱钙，严重的生长发育障碍，甚至骨折 机会感染 青光眼及白内障 激素性糖尿病,激素治疗JIA的适应症,严重血管炎 多脏器损害 持续高热 严重贫血 眼及中枢神经系统并发症,皮质激素的用法,多关节型 对一线和二线药物未能控制的严重 病儿，加用小剂量强的松每日或隔日顿服，可
16、使原来不能起床或被迫坐轮椅者症状减轻，过着基本正常的生活。,皮质激素的用法,全身型 若发热和关节炎未能为足量非甾体类抗炎药物所控制时，可加服强的松每日0.51mg/kg（40mg/日），分次服用。一旦体温得到控制时即逐渐减量至停药。,皮质激素的用法,少关节型不主张用激素全身治疗.对单个关节如膝关节大量积液者，可在关节腔内抽液后，注入醋酸氢化可的松混悬剂。剂量根据关节大小而异，一般为 1030mg.每年每个关节内注射不超过4次。注射间隔为4周，负重关节812周为宜。,皮质激素的用法,虹膜睫状体炎轻者可用扩瞳剂及激素类眼药水点眼。对严重影响视力患者，除局部注射激素外需加用强的松口服，先每日服，继以
17、隔日顿服。,中药制剂,帕夫林（白芍总甙）剂量：24岁 1粒/次，3次/日 58岁 2粒/次，2次/日 9岁以上 2粒/次，3次/日正清风痛宁缓释片（青藤碱）剂量：1片/次，2次/日,生物制剂,抗肿瘤坏死因子 Etanercept(ETA)TNF-,Infiximab(INF)TNF-Adalimumab(ADA)TNF-抗B细胞抗体 抗CD20单抗(Rituximab,RTX),非关节风湿症,非关节风湿症,肢体疼痛（生长痛）良性关节过度活动综合征 反射性交感神经营养不良,肢体疼痛（生长痛）,是儿童最常见的软组织风湿综和征疼痛呈间歇性和自限性。通常在剧烈的运动或玩耍后出现疼痛多在傍晚或夜间发生，
18、通常累及小腿后、胫部和大腿肌肉或其他软组织部位，次日清晨又完全正常不伴有全身症状，亦无炎性体征或实验室的异常证据发生率在男孩高达13%，女孩达18%预后良好，无须限制体力活动,关节过度活动综合征,是由于关节松弛引起关节疼痛的另一重要原因。大多数患儿在23岁甚至刚学会走路时即出现关节痛。关节疼痛常两侧对称，在运动后更明显。关节疼痛多发生于下肢关节，膝（40%）、手指和手（40%）及髌骨（20%）女孩比男孩多见（11:4），患者多身材苗条。大部分患儿随年龄增长，关节松弛逐渐好转，而关节疼痛消失。有明显家族聚集倾向。,关节过度活动综合征,诊断依据：拇指被动活动可触及前臂屈侧手指并排被动背屈与前臂平行
19、肘关节过度伸展10膝关节过度伸展10保持膝关节伸直，向前弯腰手掌可贴于地面。,关节过度活动综合征,处理：指导患者选择体育项目或体力活动，以确保多数患者的症状随年龄增长而改善进行体育活动的患者可分别于活动前和活动后12小时预防性服用布洛芬以改善症状。,反射性交感神经营养不良,又称反射性神经血管营养不良 多见于青少年女性有身心方面的病因，如高度紧张、或家庭不和睦等 肢体远端部位疼痛是常见的表现，主动 运动和被动运动可使疼痛加剧。疼痛性质为烧灼感、跳痛、对触觉和对寒冷敏感，可有局部水肿等。,反射性交感神经营养不良,自主神经试验可提供早期诊断，包括静态出汗量、静态皮温和量化的催汗轴突反射试验。静态出汗
20、量增高可提示这一诊断。放射性锝骨扫描示受累部位灌注减少。,反射性交感神经营养不良,处理寻找引起紧张和焦虑的原因及对患儿进行心理治疗。受累肢体进行理疗及保护性运动可以解除疼痛和预防肌肉萎缩可加用非甾体类抗炎药物以改善症状，必要时可试用静脉注射胍乙啶或利血平进行交感神经阻滞治疗。交感神经阻滞治疗。,原发性纤维肌痛综合征,又称纤维织炎病因不清，患儿常有睡眠不佳、恶劣的噪音环境、尖锐的家庭矛盾和内在的忧郁情绪等因素全身酸痛和触痛、僵硬感、醒后疲劳感、慢性头痛和肠激惹征常结伴出现无组织病理学和血清学异常的证据,原发性纤维肌痛综合征,处理着重寻找和解除引起紧张和焦虑在心理和生活方面的原因改变睡眠习惯进行疾病教育以及改善体力状况,谢谢,
