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1、小儿造血和血液特点,造血特点,胚胎期造血1）中胚期造血 胚胎第3周第6周2）肝脏造血 胚胎2月6月3）骨髓造血 胚胎6周出现，6月稳定并成为造血的主要器官，至出生后25周骨髓成为唯一的造血场所。,生后造血,1）骨髓造血 婴儿期所有骨髓为红骨髓，全部参与造血，儿童时期黄髓逐渐代替长骨中的红髓，但黄髓仍然有造血功能，需要时它可以转化成红髓恢复造血功能。2）骨髓外造血 婴幼儿当发生贫血、大失血、溶血时肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿时期造血状态而出现肝、脾、淋巴结肿大，外周血可出现有核红细胞或幼稚中性粒细胞。年龄越小越明显。,血象特点,红细胞数和HB 出生时红细胞571012 后下降至34 1012/L；
2、血红蛋白 150220g/L下降至110 g/L；24月起出现生理性贫血。白细胞数与分类 出生时 1520109/L 生后612小时达到2128109/L，一周岁平均为12109/L；婴儿期在10109/L 分类 两个交叉 46天和46岁。,N,L,血红蛋白的种类,胎儿期血红蛋白为 HBF；成人为HBA、HBA2 成人时 HBA约为95%；HBA2约占23%；HBF2%出生后1岁时 HBF5%2岁时 HBF2%,贫血总论,贫血（anemia)定义和标准,定义：单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。标准：新生儿 145 g/L 14月 90 g/L 46月 100 g/L 6月6岁 110
3、g/L 6岁12岁 120 g/L,分类（细胞形态分类）,MCV（fl)MCH（pg)MCHC（%）正常值 8094 2832 3238 大细胞性 94 32 3238 正细胞性 8094 2832 小细胞性 80 28 小细胞低色素80 28 32,病因分类,红细胞和血红蛋白生成不足1）原料的缺乏：铁，叶酸，维生素B122）其它因素影响骨髓造血：血液系统恶性疾病如：白血病，淋巴瘤。3）骨髓造血障碍：再障,溶血性贫血,红细胞内在异常：1）红细胞膜结构异常：遗传性球形、椭圆形、口形等红细胞增多症。2）红细胞酶的问题：G6PD（蚕豆病）、PK（丙酮酸激酶）3）血红蛋白合成缺陷：地中海贫血。红细胞外
4、在因素：1）免疫性疾病 自身免疫性溶血性贫血；Rh同种、A或B同种免疫性溶血性贫血等；2）非免疫性疾病：感染、化学、毒素、挤压等。,失血性贫血,急性失血：外伤、消化道出血。慢性失血：常见钩虫病。,营养性缺铁性贫血,一概述：缺铁性贫血（IDA)铁缺乏血红蛋白合成小细胞低色素性贫血，为小儿贫血中最常见者，尤以婴幼儿发病率最高，为我国重点防治的小儿疾病之一。,二铁代谢1铁含量及其分布 正常成人男性约为50mgkg，女性约为35 mgkg，新生儿约75 mgkg。总铁量的60-70存在于血红蛋白和肌红蛋白中，约30以铁蛋白及含铁血黄素贮存于肝、脾和骨髓中，极少量存在于含铁酶(如各种细胞色素酶、)及血浆
5、中。,2铁的来源：1 1)自食物中摄取铁：每天约115mg；2）衰老的红细胞破坏：释放铁几乎全部被再利用3铁的吸收和运转 吸收部位：十二指肠和空肠上部；进入肠粘膜细胞、一部分与细胞内的去铁蛋白结合SF铁蛋白；另一部分通过肠粘膜细胞+血浆中的转铁蛋白相结合SI血循环骨髓等需铁和贮铁组织。种类 铁吸收率 人乳：50%肉类、鱼类、肝脏等动物性 10-30%牛乳 10%植物 1%促进吸收：维生素C、果糖、氨基酸（还原物质能使Fe3+Fe2+）抑制吸收：磷酸、草酸（与铁形成不溶性铁盐，难于吸收）；植物纤维、茶、咖啡、蛋、牛奶。,4 铁的需要量和排泄量 正常人每日铁的排泄量相对恒定，约为1mg,主要由胆汁
6、、尿、汗和脱落的粘膜细胞排出。小儿由于不断生长发育，每日自饮食中摄入较多铁以满足生长发育的需要和补充排泄量：成熟儿自生后4个月至3岁每天约需1 mg kg：早产儿需铁量较多，约为2mgkg各年龄小儿每天摄人总量不宜超过15mg。,5胎儿和儿童期铁代谢的特点（1）胎儿期铁代谢特点 胎儿通过胎盘从母体获得铁，以孕期后3月获铁：均每天可从母体获得4mg铁，故足月新生儿从母体所获铁量足够其生后45月之用。未成熟儿则容易发生缺铁。如孕母严重缺铁即可影响对胎儿铁供应。,（2）婴儿和儿童铁代谢的特点 足月新生儿体内总铁平均为75mgkg，其中25%来源于存铁。生后由于“生理性溶血”释放的铁较多，故暂时用于贮
7、存的“节余铁”较多中吸收的铁较少。在生后6-8周时，血红蛋白降至最低点(平均约110g/L)。第二阶段：(约2月龄)时，造血又复活跃，骨髓幼红细胞增加，网织红细胞上升至成人水平以上，血红蛋白上升并维持在125 g/L 水平，肝黄嘌呤氧化酶活跃而动用贮存铁，加之适量吸收外源铁，故此期不易发生缺铁情况。第3阶段(约4月龄以后)的特点是由于生长发快速，对膳食铁的需要增加，而婴儿的主食人乳和牛乳含铁量均很低，难以满足需要，贮存铁耗竭故6月2岁或3岁小儿缺铁的发生率高。未成熟儿生长发育快、贮存铁耗竭更早，对外源铁的需量更大，更容易早期即发生IDA。儿童期缺铁主要原因为：食物搭配不合理，铁吸收受抑制；钩虫
8、、蛲虫感染的隐性失血；性成熟期生长发育加快对铁的需要增加，初潮后少女月经过多失铁也可成为缺铁原因。,（一）缺 铁 的 原 因,先天储铁不足,铁摄入量不足,生长发育快,吸收障碍,铁的丢失过多,主要原因,缺铁对各系统的影响血液：缺铁时血红素形成不足，血红蛋白合成减少，因而新生的红细胞内血红蛋白含量不足，细胞浆较少；而缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少的程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。应该指出，不是体内有缺铁即很快表现为贫血，而是要经过3个阶段：铁减少期(ID)：这阶段体内贮存铁减少，但是供给血红蛋白的铁尚未减少；,红细胞生成缺铁期(IDE)：此期贮存铁进一步耗竭
9、，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白量尚不减少；缺铁性贫血期(IDA)：此期出现低色素小细胞贫血和一些非血液系统症状。,各期均有实验室检查方面的特点其他：缺铁可影响肌红蛋白的合成。可使某些酶(如细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核苷酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等)的活性降低，这些酶与生物氧化、组织呼吸，神经介质的合成和分解有关，酶活性降低时，细胞功能发生紊乱，因而出现一些非血液系统症状，,如影响小儿神经精神行为、消化吸收、免疫、肌肉运动等功能，经铁剂治疗后，这些症状可消失。缺铁还可引起皮肤、粘膜上皮损害，出现口腔炎、舌炎、胃酸缺乏、反甲等。临床表现：任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。起病缓慢
10、，多不能确定发病时间，就诊时贫血已较重。不少患儿因其他疾病就诊时才发现患有本病。,（二）临床表现1一般表现 皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易疲乏无力，不爱活动，年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。2髓外造血表现 由于骨髓外造血反应，肝、脾可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝、脾肿大愈明显。,3非造血系统症状A消化系统症状 食欲减退，少数有异食癖，如喜食泥土、墙皮、煤渣等。常有呕吐、腹泻。可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩。重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征症状。B神经系统症状 常有烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神不集中、记忆力减退，智力多数低于同龄儿。,C心血管系统症状
11、明显贫血时心率增快、心脏扩大，重者可发生心力衰竭。D其他 因细胞免疫功能低下，常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲,（三）实验室检查1血象 血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血：血涂片见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV80fl;平均红细胞血红蛋白量(MCH)26pg；平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)03L；网织红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。,1.01012=30g/L,2骨髓象 幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞系和巨核系
12、一般无明显异常,3有关铁代谢的检查A血清铁蛋白(SF)SF值可较敏感的反映体内贮铁情况在铁缺的ID期即已降低，IDE和IDA期更明显。缺铁合并感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时，SF值可不降低，此时可测定不受这些因素影响的红细胞内碱性铁蛋白帮助诊断。IDE期的典型表现。FEP增高也见于铅中毒、慢性炎症、先天性原卟啉增多症等，应予鉴别,B红细胞游离原卟啉(FEP)红细胞内缺铁时，原扑啉不能完全与铁结合成血红素，血红素减少又反馈性地使原卟啉合成增多，因而未被利用的原卟啉在红细胞内堆积，使FEP值增高。SF值降低、FEP值增高而尚未出现贫血，即为缺铁,C血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和
13、度(TS)IDA时SI降低，TIBC增高。SI正常值为128-313pmolL(75-175btgd1)，62。7gmolL(350tgd1)有意义，其生理变异较小，在病毒性肝炎时可增高，TS15有诊断意义。D骨髓可染铁 骨髓涂片用普鲁士蓝染色、镜检，缺铁时细胞外铁粒减少铁粒细胞数亦可减少(15)o这是一个反映体内贮存铁的敏感而可靠的指标,四诊断 根据病史特别是喂养史、临床表现和血象特点，一般可作出初步诊断。必要时可作骨髓检查。进一步作有关铁代谢的生化检查有确诊意义。用铁剂治疗有效可证实诊断。异常红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)、维生素B6缺乏性贫血、铁粒幼细胞性贫血等也可表现为小
14、细胞低色素性贫血，可根据各病特点加以鉴别。,五治疗 主要原则为去除病因及给予铁剂。1.一般治疗 对重症患者应加强护理，避免感染，注意休息，保护心脏功能。2.去因治疗 对饮食不当者应合理安排饮食，纠正不合理的饮食习惯和食物组成。此外，如驱除钩虫、手术治疗肠道畸形、控制慢性失血等。,3.铁剂治疗、口服铁剂 二价铁盐较易吸收，常用制剂有硫酸亚铁(含铁20)、富马酸铁(含铁30%)、糖酸亚铁(含铁11)等。口服剂量以元素铁计算，一般为每次1-2mgkg，每日2-3次。最好于两餐之间服药，既减少对胃粘膜的刺激，又利于吸收；同时口服维生素C促进铁的吸收。铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药，以补足铁的贮存量。,治疗中最好测定血清铁蛋白，以避免铁过量。如口服3周仍无效，应考想到诊断错误或其他影响疗效的原因o注射铁剂 因较易出现不良反应，故较少应用，常在不能口服铁的情况下使用。铁剂治疗有效者于34天后网织红细胞即见升高，710天达高峰，2-3周后下降至正常；约治疗2周后，血红蛋白相应增加，临床症状亦随之好转。,4.输血治疗 一般病例毋需输血。重症贫血并发心功能不全或明显感染者可输给浓缩红细胞，以尽快改善贫血状态。贫血愈重，一次输血量应愈小、速度应愈慢，以免加重心功能不全，血红蛋白30gI者，每次输血5-10mlkg，可同时用快速利尿剂。,
