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1、原发性肾病综合征生活指导,肾内科,定义,肾病综合征是可由各种病因引起的以大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿、高脂血症为其临床特点的一组症候群。,要了解的几个名词,大量蛋白尿是指24小时尿蛋白定量大于3.5克；低白蛋白血症是指血白蛋白水平小于30克/升；水肿可表现为下肢、颜面、腰骶、阴囊等处水肿，还可有胸水、腹水；高脂血症可为血甘油三酯和/或血胆固醇水平升高；,要了解的几个名词,其中前两条是临床大夫诊断肾病综合征的必要条件。当然，肾病综合征有时也可伴有血尿，高血压，肾功能异常等表现。,肾病综合征的种类,肾病综合征可分为原发性与继发性两类。原发性病因至今不明，可能与免疫等有关。继发性是指由其它病引起的
2、肾病，如系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜、乙肝等均可引起肾病综合征。,肾病综合征的临床表现,原发性与继发性肾病综合征虽然有一些共同的临床表现，但在病因、发病机理及治疗等方面差异很大。因此两者必须作进一步的鉴别。原发性肾病综合征常在除外继发肾病综合征后才能诊断。,肾病综合征的临床表现,继发性肾病综合征的发病原因有多种，比如系统性疾病，代谢性疾病，过敏性疾病、感染性疾病、肾毒性物质、恶性肿瘤、遗传性疾病，妊娠毒血症以及肾移植慢性排斥等等。但临床上常见的只有少数几种，如系统性红斑狼疮肾、糖尿病肾病、肾淀粉样变、过敏性紫癜性肾炎等为多见。,肾病综合征的临床表现,(1)系统性红斑狼疮肾病常见于年轻女性
3、，往往表现为多系统损害，如关节疼痛、发热、面部蝶形红斑、血液及心血管系统病变等。血中许多相关自身抗体明显升高。,肾病综合征的临床表现,(2)糖尿病肾病多发于病史较长的糖尿病患者,糖尿病视网膜病变往往和肾脏损害相平行。(3)肾淀粉样变主要发生于中年以上男、女，可有慢性炎症或慢性化脓性疾病病灶。,肾病综合征的临床表现,(4)紫癜性肾炎多发于青少年，发病与呼吸道感染等有关，常有皮肤紫癜，血尿是过敏性紫癜肾肾脏受损最常见的临床表现。,肾病综合征的病理,在除外继发性病变后我们才考虑原发肾病综合征。通常大夫会建议作肾活检穿刺以帮助诊治。,肾病综合征的病理,因为原发性肾病综合征可由不同病理类型引起，如微小病
4、变性肾病、膜型肾病、膜增殖性肾病、系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化等。不同的病理类型的原发肾病综合征治疗方法是不一样的，预期的疗效也是不一样的，所以有一个正确的病理诊断对治疗的选择和疗效的判断是极其有价值的。,肾穿刺活检,当然，肾穿刺活检是一项有创伤性的检查，有一定的风险，比如出血，大血肿等，但目前大医院的技术使严重并发症的发生率很低，通常风险会很小，所以总体来说还是利大于弊，收益远大于风险的有价值的检查。,肾病综合征患者饮食,（1）正常蛋白饮食 肾病综合征患者通常可以使用优质正常蛋白饮食，即蛋白摄入量1.0g/kg/d，其中动物蛋白占二分之一以上。有些患者认为有大量尿蛋白丢失和低蛋白血
5、症，就应当多补充蛋白，其实不然，因为此时肾病未控制，过多的蛋白饮食会加重蛋白尿，增加肾脏负担而损伤肾功能。如合并有肾功能不全的肾病综合征患者，甚至要适当低蛋白饮食(0.60.8g/kg.d)。,肾病综合征患者饮食,（2）脂肪摄入应限制 肾病综合征患者常伴有高脂血症，因此限制动物脂肪是有益的。特别对富含胆固醇的食物(如鱿鱼、虾、蟹、肥肉、蹄筋、动物内脏等)，应予控制。进食的脂肪应以含不饱和脂肪酸的食物为主。,肾病综合征患者饮食,（3）足量的碳水化合物 为了保证足够的热量，建议摄入足量碳水化合物，保证热量30-35kcal/kg/d，但如患者肥胖，可适当降低。,肾病综合征患者饮食,（4）低盐饮食，
6、防治水肿 根据尿量及水肿情况，调节钠盐及水份的摄入，建议食盐不得超过3g/d，重症患者建议1g/d。否则，水肿会很难消除。,治疗过程中应注意的问题,1、休息：有严重浮肿及低蛋白血症者应卧床休息，可在床上适当活动。待水肿消退，白蛋白上升时可逐渐开始床边活动。,治疗过程中应注意的问题,2、利尿消肿：在治疗初期大夫常会开利尿剂来帮助患者利尿消肿，这仅是权益之计。利尿剂很多，如双氢克尿塞、安体舒通、氨苯喋啶、速尿、托拉塞米等。这些药物要间断用，长期应用则可能不敏感，利尿效果变差，并不能解决根本问题。,另外，要注意定期查血电解质以尽早发现利尿后容易引起的电解质紊乱。有些患者浮肿重，总希望立刻消肿，其实每
7、天体重下降1-2斤最合适，别超过4斤，过快的消肿有时会导致血栓形成、低血压等并发症。,治疗过程中应注意的问题,3、皮质激素：许多患者可能需要激素治疗，通常要足量起始，规律减量，长疗程用药。一定注意：千万要按大夫的嘱咐定期复查24小时尿蛋白定量和血的化验，根据结果规律减量激素，不能随意减量停药，否则可能导致前功尽弃，肾病复发的局面，此时再重新用药效果很可能比初次使用时效果差。有时激素突停还会产生全身不适。,治疗过程中应注意的问题,当然激素治疗过程也要注意其副作用：应用激素治疗时抵抗力会差，发生感染机会较多，应尽量避免去人多环境差的地方，减少感染的可能。另外，注意定期查血糖，尤其老年患者用激素后容
8、易产生糖尿病。骨质疏松也是一并发症，因此要注意补充钙剂。,治疗过程中应注意的问题,少数患者可能会出现胯部或大腿跟酸痛，不能持重的情况，此时要及时就诊作相应检查明确有无股骨头坏死，以便及时处理。有溃疡病的患者或老年人要警惕消化道出血的可能，经常观察大便的颜色及胃部有无不适。,治疗过程中应注意的问题,很多人认为用激素后就会胖，其实只是激素有把脂肪向人体中线部位，如颜面，胸腹部聚集的作用，使人的外观发生变化，并不会直接使体重增加，但它确实有增进食欲的作用，所以容易导致患者体重增加，所以只要你控制饮食就不至于真正长胖。,治疗过程中应注意的问题,4、免疫抑制剂：有些肾病综合征的病人需用激素加免疫抑制剂治
9、疗。常用免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯（骁悉）等。,此类药多数有骨髓抑制，肝功损害，胃肠道反应等副作用，但不是每位患者都会有这些副作用出现，一定要按大夫说的定期复诊，做血化验以及时处理。在用静脉环磷酰胺时要注意当天多喝水，以利其代谢产物排出，另外，在几天内可能都会有恶心，甚至呕吐发生，这是正常现象，一般过几天就会没事的。,治疗过程中应注意的问题,5、及时处理感染 肾病综合征患者要尽量避免感染，但有时难免感冒或胃肠炎。此时也不要慌张，首先要适当补充水分来保证足够的入量以弥补感冒发热或呕吐腹泻造成的额外水分丢失，避免发生一些其它的并发症，如急性肾衰等。,治疗过程中应注意的问题,另外，要及时就诊，尽快控制感染。一般来说，可用些对肾脏影响不大的药物，如感冒清热冲剂，如果不过敏，青霉素类、头孢类的抗生素都可考虑应用，而各种含对乙酰氨基酚的感冒片及解热镇痛药应尽量少用，因为这些引起肾损害的几率相对较高。,谢 谢,
