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1、间质性肺疾病及其影像诊断,解放军537医院赵宝平,第一部分,基本概念,前言,呼吸系统疾病四大疾病谱：呼吸道感染性疾病（包括结核）；慢性阻塞性肺病；肺部肿瘤性疾病；间质性肺病。很少有某种疾病单独侵犯间质或者实质。任何侵犯肺间质的疾病毫无疑问会影响肺泡腔。次级肺小叶是肺部解剖、功能与疾病过程的基本单位。在普通X线片上不容易显示。HRCT可以很好地显示。何谓HRCT？薄层：1mm；算法：高分辨骨重建算法；重建范围：靶重建（不是必须条件）。,内容（准备两次课的时间完成）,基本概念回顾；肺间质和次级肺小叶的基本概念；间质性肺部疾病的命名和分类；常见间质性肺部疾病的HRCT检查；,一、基本概念回顾,正常肺
2、解剖肺泡是最小的解剖单位；肺泡结构；孤立的肺泡实变后大小约6mm；平片及HRCT不能显示肺泡；肺泡型病变:多个肺泡实变的结果，是非特异性的。,肺泡,肺泡间隔,终末细支气管,二、肺间质和次级肺小叶的概念,肺间质：是从脏层胸膜到肺门的连续的纤维结缔组织骨架，肺泡壁内是与基底膜相连的肺间质的延续。次级肺小叶：更有意义的解剖单位。HRCT可显示次级小叶内的结构。,肺泡腔,毛细血管,肺间质,次级肺小叶的构成,次级肺小叶是每边边长约为1-2.5cm的不规则多边形结构，有35个终末细支气管供应。其结构包括两部分：核心结构：小叶中央动脉；小叶中央支气管。间隔结构：肺静脉；小叶间隔。两者均有淋巴结构，但是淋巴管
3、一般不能显示。,脏层胸膜,小叶间隔,静脉,小叶中央支气管,小叶中央动 脉,次级肺小叶,看到的黑洞是呼吸性支气管。次级肺小叶在肺尖和肺的周边发育较好；Kerleys B 线就是增粗的与胸膜垂直的小叶间隔。,正常次级小叶标准,小叶间隔正常是不完整的树枝状，如果显示完整的小叶间隔则提示异常。文献报道：小叶间隔的显示与扫描层厚有关：层厚1.5mm大约每层显示小叶间隔3个，如果层厚为3mm，则每层显示约1个。正常的血管：HRCT能够显示的最小肺动脉为0.2 mm，并且与胸膜不相连（胸膜与最小的肺动脉间为5 mm，表现为透明区）。正常的细支气管：HRCT能够显示的最末级支气管距胸膜2.5-3 cm。肺小静
4、脉与肺小动脉不易区分；,小叶间隔,终末小动脉,小动脉,小叶间隔,异常次级肺小叶的分型,小叶中央型,泛小叶型,支气管血管型,小叶周围型（间隔型）,1.支气管血管型,主要表现为支气管血管束的受侵；常见于哮喘、囊状肺纤维化、支气管炎、支气管扩张以及闭塞性细支气管炎、肺水肿；侵犯淋巴系统也可表现为此型；HRCT表现：增粗、扩大和粘液栓塞；,小叶中央结节,粘液栓塞,支气管壁增厚及扩张,肺水肿显示小叶核的变化,治疗前,治疗后,肺癌淋巴道转移,A：不规则增粗的支气管血管束；B：增粗的小叶间隔；右肺正常。,结节病,双肺门增大；A：大片增密影；B：支气管血管束旁的微结节影。,2.小叶中心型,病变以次级肺小叶核为
5、中心；通常意味着病变由支气管扩散至肺内；见于支气管肺炎、尘肺、小叶中心型肺气肿。,结核的支气管播散,支原体肺炎小叶中心型,肺气肿小叶中心型,小叶中心型,泛小叶型,3.泛小叶型,意味着均匀侵犯整个次级肺小叶，保持比较完整的小叶核和小叶间隔；,哮喘伴嗜酸细胞增多,上叶表现为泛小叶型密度增高；下叶见轻度支气管扩张和壁增厚；内固醇资料后均消失。,支气管扩张,泛小叶型,哮喘与结节病泛小叶型,哮喘,结节病，右3mm层厚，左10mm层厚毛玻璃影代表疾病的进展期,4.间隔型,常常代表淋巴系统受侵，癌性淋巴管炎、淋巴瘤、结节病、肺水肿；常常伴随细支气管血管束改变。,小叶间隔,肺癌的淋巴转移,5.非小叶型,病变不
6、属于小叶的任何一个部位；常见于血行播散型肺结核。,三、Interstitial lung disease(ILD):间质性肺疾病的命名学,1975年第18届Aspen肺科讨论会首次使用；1985年希氏内科学第17版，1987年哈氏内科学11版正式采用这一名词。但是对其概念的理解和分类有不同的见解，特别是对其中的特发性间质性肺炎的分类争论很多。近来，有了共识。（American Thoracic Society and European Respiratory Society 2001）,What Are the ILDs?,间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁（alveolar wall)为主要病
7、变区的一组疾病群。肺间质：不是肺泡间质，包含肺泡上皮细胞，血管内皮细胞等的实质。病变不仅局限在肺泡壁，也累及细支气管领域。,（一）最简单的ILDs分类法,病因明确；病因不明。,1、病因明确的ILDs及其分类,无机尘肺：矽肺、石棉肺、铝尘肺、煤尘肺、慢性铍肺、硬质合金尘肺、有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎药物：药物性肺炎（抗肿瘤）,毒物：百草枯肺放射线：放射线肺炎微生物感染：播散性肺结核、真菌肺炎、病毒性肺炎、卡氏肺囊虫病肺水肿癌性淋巴管炎,矽肺HRCT表现,多数边界清楚的结节散布于两肺。结节大小不一，以小叶中心分布为主，部分靠近胸膜，可见肺气肿表现；肺门淋巴结肿大；结合病史，由职业病防治所诊断。,
8、过敏性肺炎,过敏性肺炎,2、病因未明的ILDs及分类,特发性肺纤维化症（特发性间质性肺炎、隐源性致纤维化肺泡炎）；结节病；肺嗜酸细胞肉芽肿病（组织细胞病X）；胶原性肺病：Goodpasture综合症、特发性含铁血黄素沉着症、Wegener肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿、Churg-strauss综合征、血管性免疫母细胞性淋巴瘤病、硬化结节症、神经纤维瘤、肺静脉闭塞症、强直性脊柱炎、淀粉样变、慢性嗜酸细胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤症、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（？）、肺泡蛋白症、组织细胞病X、ARDS。,特发性肺纤维化(IPF)周围型,结节病II期：淋巴结肺部浸润,组织细胞病X,结节和薄壁空洞为主要表现；主
9、要分布在中下肺野；晚期形成网纹状影；,淋巴管肌瘤病,淋巴管内的平滑肌增生；无数边界清楚的薄壁囊；没有结节；双肺弥漫分布；,淀粉样变性,小叶中央分布的微结节影，串珠状小叶间隔增厚淋巴管周围分布；类似表现的：结节病，癌性淋巴管炎，淀粉样变；一些尘肺。,第二部分,特发性间质性肺炎的分类,Classificationof Idiopathic Interstitial Pneumonias（IIP）,（二）特发性间质性肺炎的分类,IIP的组织学与临床分型,说明：,（1）特发性肺纤维化（IPF）Idiopathic Usual Interstitial Pneumonia/Idiopathic Pulm
10、onary Fibrosis;（特发性寻常性间质性肺炎、特发性肺纤维化）（2）非特异性间质性肺炎（NSIP）Non-specific Interstitial Pneumonia;（非特异性间质性肺炎）（3）隐匿型机化性肺炎（COP）Idiopathic Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia;（特发性闭塞性细支气管炎并机化肺炎）（4）急性间质性肺炎（AIP）Acute Interstitial Pneumonia/Idiopathic Diffuse Alveolar Damage;（急性间质性肺炎、特发性弥漫性肺泡损伤）（5）呼吸性细支气
11、管肺炎并间质性肺炎（RBILD）（6）脱屑型间质性肺炎（DIP）（7）淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）,四、7种IIP的影像学表现,IIP的组织学与临床分型,1、特发性寻常性间质性肺炎,特发性肺纤维化（UIP/IPF）,UIP/IPF普放特点,周边的网结节影；基底部分布为主；可见蜂窝和下肺的容积减少。,UIP的胸部正侧位平片,CT 表现,网状影牵拉性支扩。蜂窝肺，蜂窝囊逐渐增大。毛玻璃影结构紊乱，提示肺纤维化。肺叶体积缩小基底及周围分布。,UIP的CT表现,胸膜下的网状影；下肺叶分布；可见毛玻璃及实变，但主要以网状影为主；可见蜂窝。本例为56岁男性，空心箭头毛玻璃和网状；轻度蜂窝变直箭头。,CT
12、 of UIP,UIP2,UIP3,UIP5,IIP的组织学与临床分型,2、Nonspecific Interstitial Pneumonia(NSIP),非特异性间质性肺炎,Nonspecific Interstitial Pneumonia(NSIP）,Kitaichi（1990）：unclassified interstitial pneumonia(未分类间质性肺炎)Katzenstein（1994）：正式命名为NSIP，有三个亚型：Group I,主要表现为间质炎症；Group II,炎症与间质纤维化并存；Group III,主要是纤维化。,NSIP（case 1）,片状毛玻璃影；
13、下肺叶分布为主；可见实变及小叶间网状影。本例为69岁女性，实变主要分布在血管支气管束周围；可见毛玻璃影。,HRCT（case 2）,多发灶性分布的毛玻璃影，不规则纤维影，主要分布在胸膜下；可见血管、支气管束征；无蜂窝、正常肺间质构架保留；（提示非UIP）NSIP可见支扩。,NSIP 3,IIP的组织学与临床分型,3、Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia,BOOP(Cryptogenic Organising Pneumonia,COP),闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(隐源性机化性肺炎）,机化性肺炎影像表现,双肺的实变：8090的病例；毛玻璃
14、影：60；胸膜下或者支气管周围边界不清的微小结节：3050；可见空气支气管相和实变中的支扩；支气管血管束周围小结节影（50%）；多发结节：15%边界不清的占88%；空气支气管相(45%)一般无蜂窝表现。,BOOP的CT表现（case 1）,胸膜下或者血管支气管束周围斑片状实变；常伴随毛玻璃影；可有小叶中心的微结节和支气管壁的增厚。81岁女性，可见实变，毛玻璃影和结节性实变。,Case 2,IIP的组织学与临床分型,4、Acute Interstitial Pneumonia(AIP)/Idiopathic Diffuse Alveolar Damage(DAD),急性间质性肺炎/特发性弥漫性肺
15、泡损伤,关于Hamman-Rich Syndrome,就是现在的Acute interstitial pneumonia（AIP），有人认为是特发型的ARDS。特征：快速的进行性的间质纤维化。比UIP少见，年轻人多见临床症状：进行性呼吸困难、低氧血症和呼吸衰竭，死亡率50100。特征性的组织学改变：DAD肺泡壁、内皮细胞的损伤，肺水肿和透明膜形成。随后是慢性肺纤维化期。,Hamman-Rich Syndrome X线表现,与ARDS类似；双侧、对称的毛玻璃影，伴或者不伴有实变。快速地转变为弥漫性阴影。可见片状影及小叶间隔增厚。CT可见牵拉性支气管扩张和胸腔积液（可高达30%）。,AIP的CT表
16、现（case 1）,片状或弥漫性毛玻璃影和实变；常随机分布；可有网状影。本例为48岁女性，箭头示毛玻璃影和网状影。,AIP（case 2）,入院,入院1天,CT表现,AIP 3,IIP的组织学与临床分型,5、呼吸性细支气管肺炎并间质性肺炎,将脱屑性间质性肺炎与RBILD：具有相似的组织学特征，难以鉴别。均与吸烟有关。胸片表现：支气管壁的增厚(75%)毛玻璃影(57%)正常(14%),HRCT特征(DIP/RBILD),小叶中心结节；中央或者周围支气管壁的增厚；片状毛玻璃影；上肺野的肺气肿；片状低密度区(air trapping 空气陷阱)。,RBILD,DIP：双侧弥漫分布的小叶中心性微结节,DIP的HRCT表现,片状毛玻璃影，主要分布在胸膜下、下肺叶；可有小叶间的网状影及轻度的蜂窝；本例为42岁男性，主要显示毛玻璃影。,DIP（case 2）,下肺野周边分布的毛玻璃影；不规则线条影；囊状改变。少许牵拉性支扩。,DIP（case 3）,DIP 4,IIP的组织学与临床分型,6、淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）,毛玻璃影；奇怪的血管周围囊肿和蜂窝表现；网状影占50；也可见结节和实变，与病变程度有关。,LIP的HRCT,谢谢各位,
